Синдром Гудпасчера: симптомы и диагностика

Агрессивное поражение альвеол легких и аппарата почек, выявленное и впервые описанное Эрнестом Гудпасчером, довольно редкая патология, которая быстро приводит к инвалидности и гибели больных. Синдром Гудпасчера, его симптомы и диагностика мало изучены в настоящее время. Патология имеет признак аутоиммунного нарушения, поражающее мелкие сосуды и возникающее в связи с переохлаждением, вирусной и бактериальной инфекцией, приемом некоторых лекарств. Течение синдрома Гудпасчера происходит по типу геморрагического альвеолита и быстропрогрессирующей почечной недостаточности.

Группа риска

Синдром Гудпасчера носит название по имени американского врача Эрнеста Гудпасчера, впервые выявившего и описавшего морфологическую картину у 19-летнего пациента мужского пола, который перенес вирус гриппа. Заболевание развивается и регистрируется у разных полов, у разных возрастных групп. Чаще всего синдромом с поражением легочной ткани страдают мужчины до 40 лет. В возрасте старше 60 лет синдром Гудпасчера выявляется одинаково среди женщин и мужчин с преобладанием мужского контингента. У женщин в зрелом возрасте заболевание проявляется реже и менее тяжело.

Синдром Гудпасчера: симптомы и диагностика

Синдром Гудпасчера часто встречается у ВИЧ-инфицированных пациентов с синдромом иммунодефицита. Патологические симптомы наблюдаются у детей, рожденных от курящих и злоупотреблявших алкоголем, матерей в период беременности. Гипоксия плода, вирусные инфекции у беременной женщины, систематическое поступление паров углеводорода являются теми основными факторами, которые развивают патологию у ребенка с наследственной предрасположенностью.

Факторы и механизм развития патологии

Причины развития этого синдрома малоизвестны, но существует ряд этиологических факторов:

  • прием медикаментов из ряда иммунодепрессантов (Азатиоприн, Пеницилламин);
  • некоторая генетическая предрасположенность;
  • перенесенные вирусные инфекции (ОРВИ);
  • вдыхание летучих углеводородов, выхлопных газов, продуктов переработки нефти;
  • курение, в том числе наркотических средств;
  • ингаляционная терапия кислородом в высоких концентрациях (оксигенотерапия).

Синдром Гудпасчера: симптомы и диагностика

Основным механизмом развития легочно-почечного синдрома является сбой в центральных органах иммунной системы, приводящий, возможно, к нарушению негативной селекции лимфоцитов. В дальнейшем это приводит к появлению патологического клона В-лимфоцитов, который вырабатывает аутоагрессивные антитела. Далее при синдроме Гудпасчера по каскадной модели происходит запуск аутоиммунных процессов, приводящих к повреждению соединительной ткани, преимущественно капилляров почек и альвеол органа дыхания человека, что выражается в стойком нарушении функции данных систем.

Читайте также:  Гормоны надпочечников, функции и влияние на организм человека

Симптоматика и последствия

Болезнь грозит опасным поражением почке, серозной оболочки легкого, сердца. Следствием синдрома Гудпасчера являются симптомы:

  • кашель с кровохарканием;
  • легочные кровотечения;
  • гломерулонефрит – поражение клубочков почек;

Синдром Гудпасчера: симптомы и диагностика

  • лихорадка;
  • кровь в моче;
  • повышенный белок в моче;
  • анемия;
  • измененный состав крови (лейкоцитоз);
  • сильная утомляемость;
  • боли в груди.

Симптомы болезни почек

Схема развития синдрома Гудпасчера представляет собой восходящее поражение базальных мембран клубочков почек и альвеол дыхательного органа, которые подвергаются воздействию специфических иммуноглобулинов антител. После их контакта происходит образование комплексов антиген-антитело, оседание их на базальной мембране и активация биохимического каскада реакций с последующим подтягиванием нейтрофилов, клеток из специфической иммунной системы.

Дальнейшее развитие процесса при синдроме предполагает активацию свертывающей системы крови с выпадением высокомолекулярного белка, синтезируемого в плазме крови, фибрина. По принципу обратной связи выделение медиаторов нервной системы и вазоактивных веществ поддерживает воспаление и повреждение в этих органах и тканях. По-другому синдром Гудпасчера называется системным капилляритом, поскольку под воздействием этиологических факторов структура капилляров и сопротивляемость иммунитета изменяются.

Виды патологии

По клиническому течению синдрома Гудпасчера выделяют 3 основных типа:

  • злокачественный синдром с часто рецидивирующей пневмонией с тяжелым течением и быстропрогрессирующим гломерулонефритом;
  • с медленными и менее выраженными изменениями в парных органах дыхания и выделения;
  • синдром с преобладанием интенсивности развития почечной недостаточности.

Синдром Гудпасчера: симптомы и диагностика

Методы диагностики и наблюдения

Диагноз ставится на основании серологического анализа по выявлению в крови сывороточных антител. Для того чтобы дифференцировать похожие по клиническим проявлениям заболевания, такие как геморрагический васкулит, системная красная волчанка и синдром Вегенера, синдром Гудпасчера диагностируется следующими методами:

  • исследования крови и мочи;
  • проверка основных показателей иммунной системы (иммунограмма);
  • биопсия легкого и почки;
  • электрокардиография;
  • обзорная рентгенография;
  • УЗИ почек;
  • измерение показателей дыхания;
  • общий анализ мокроты.

Синдром Гудпасчера: симптомы и диагностика

УЗИ почек

Основными лабораторными маркерами синдрома Гудпасчера являются: высокий титр антител к сыворотке крови (до 1000 Ед/мл и выше) при иммуноферментном анализе и результаты гистологии при биопсии почек.

В случае предположения и дальнейшего обследования на предмет синдрома Гудпасчера необходимым является проведение обследования изначального состояния иммунной системы с определением основных популяций клеток.

При подтверждении диагноза проводится мониторинговое исследование для дальнейшей терапии и наблюдения. Здесь основополагающими являются:

Читайте также:  Гидронефроз у детей и левой почки у ребенка: симптомы и лечение
  • Определение титра антител к базальной мембране клубочков почек. Проводится 1 раз в 2 недели после курса иммуносупрессивной терапии.
  • Общий анализ крови назначается от нескольких раз в день до 1 раза в неделю.
  • Общий анализ мочи назначается ежедневно или еженедельно в зависимости от клинической картины.
  • Биохимическое исследование крови для определения мочевины, креатинина проводится по показаниям.

Синдром Гудпасчера: симптомы и диагностика

Анализ на определения мочевины

Дальнейшие исследования иммунного статуса назначаются в ходе терапии. Если пациент выходит на стабильный уровень выздоровления, ему определяется диспансерное наблюдение каждые 3, 6, 12 месяцев. К сожалению, пациенты с синдромом Гудпасчера погибают в течение первого года с момента постановки диагноза. По наблюдениям специалистов, пациенты с ремиссией проходили курс специфического иммуносупрессивного лечения.

Терапия заболевания

Иммуносупрессивная терапия широко используется в практике этого синдрома. Продолжительность курса бывает строго индивидуальной и занимает от нескольких месяцев до 1 года и более. Общая терапевтическая программа при синдроме Гудпасчера включает:

  • лечение цитостатиками;
  • лечение большими дозами кортикостероидов;
  • гемодиализ;
  • плазмаферез;
  • антибактериальная терапия ввиду развития иммунодефицитных состояний.

Синдром Гудпасчера: симптомы и диагностика

Процедура гемодиализа

Стероидные препараты с гормонами уменьшают выработку факторов, повреждающих клетки и сосудистые стенки. Цитотоксические препараты направлены на ликвидацию иммунных клеток при тяжелых формах заболевания. При невозможности уменьшения продукции иммунных комплексов используется метод очищения крови – плазмаферез. Гемодиализ при синдроме Гудпасчера с преобладанием почечной недостаточности требуется для фильтрации и удаления из крови токсических веществ.

Комплексная терапия синдрома Гудпасчера направлена на подавление аутоантителогенеза и позволяет продлить жизнь пациенту.

Синдром Гудпасчера нуждается в дальнейшем изучении и наблюдении. Требует внимательности от пациентов, притом что патология неуклонно растет. Прогноз течения и исхода заболевания неблагоприятный, так как основная причина гибели пациентов заключается в легочном кровотечении, развитии почечной недостаточности. Чтобы предотвратить развитие болезни, необходимо помнить о типичных проявлениях, вовремя проходить комплексное обследование, вести борьбу с вредными привычками, до конца лечить острые вирусные инфекции.

Видео: Признаки синдрома Гудпасчера


Источник