Главная > Болезни > Заболевания обусловленные несовместимостью плода и матери по группам крови

Заболевания обусловленные несовместимостью плода и матери по группам крови

Это самостоятельная группа наследственных болезней, обусловленных несовместимостью матери и плода по антигенам крови. Схематично процесс несовместимости может быть представлен следующим образом. Предположим, женщина имеет резус–отрицательную кровь. У плода резус–положительная кровь. Он унаследовал от отца один из аллельных генов, определяющий наличие резус–фактора. В период внутриутробного развития кровь плода попадает в небольшом количестве в кровоток матери. Иммунная система беременной реагирует на поступление резус–фактора плода выработкой антител. Они направлены против антигенов системы резус плода. Антитела матери проникают через плаценту, попадают в кровь плода и фиксируются на поверхности эритроцитов. Возникает иммунный конфликт, следствием которого является разрушение (гемолиз) эритроцитов плода. Наиболее изученное заболевание этой группы –– гемолитическая болезнь плода и новорожденного.

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного развивается чаще всего при резус–несовместимости крови матери и плода. Эта форма болезни характеризуется тяжелым течением. Реже гемолитическая болезнь обусловлена несовместимостью по антигенам группы крови (AB0). Она протекает в более легкой форме.

Образование антирезус–антител в организме женщины с резус–отрицательной кровью может происходить как во время беременности, так и до ее наступления. В последнем случае причинами являются прерывания предшествующих беременностей (искусственный аборт, самопроизвольный выкидыш, внематочная беременность), переливание женщине резус–положительной крови. К образованию в организме матери антител против антигенов системы резус плода приводит также предыдущая беременность, которая закончилась рождением ребенка с резус–положительной кровью. Следовательно, при каждой последующей беременности у женщины с резус–отрицательной кровью возрастает риск развития гемолитической болезни плода. Образование антител в организме женщины и развитие гемолитической болезни плода возможны даже при первой беременности, если она протекает с осложнениями (угроза выкидыша, заболевания женщины и др.). Образовавшиеся антитела поступают из организма матери через плаценту в кровоток плода и фиксируются на его эритроцитах. Возникает иммунный конфликт между антигенами системы резус плода и антителами матери, что приводит к разрушению эритроцитов плода.

Тяжесть гемолитической болезни зависит от количества антител, проникших через плаценту в организм плода. Чем выше уровень антител в крови плода и новорожденного, тем тяжелее протекает заболевание. В результате разрушения эритроцитов развивается анемия (малокровие) плода. Он испытывает кислородное голодание. Гемолиз эритроцитов сопровождается накоплением в крови плода и новорожденного непрямого билирубина. Это обусловливает развитие желтухи уже в первые сутки после рождения. Уровень билирубина быстро нарастает, достигая токсичной для головного мозга концентрации (ядерная желтуха). В результате поражения мозга у новорожденного развиваются судороги. Усиленное разрушение эритроцитов обусловливает появление очагов кроветворения в печени, селезенке, почках плода, плаценте. Эти органы увеличиваются в размерах, нарушается их функция, страдают обменные процессы. Развивается отечная форма болезни. Для гемолитической болезни плода характерны врожденные отеки подкожной клетчатки, скопление жидкости в плевральной и брюшной полостях. Ребенок может родиться мертвым или в очень тяжелом состоянии.

Диагностика в период беременности. Наиболее точный метод выявления гемолитической болезни в период беременности – исследование крови плода, полученной путем кордоцентеза. Информативным методом является УЗИ плода. Существуют достоверные ультразвуковые признаки гемолитической болезни.

Прогнозирование вероятности развития гемолитической болезни. В крови резус–отрицательной беременной женщины определяют антирезус-антитела и их уровень (титр). Нарастание титра антител в динамике свидетельствует о возможном развитии гемолитической болезни плода. На сегодняшний день стало реальностью определение резус–принадлежности крови плода по его ДНК в крови матери (ПЦР–диагностика).

Лечение. Единственный метод лечения тяжелой гемолитической болезни плода, позволяющий сохранить его жизнь – внутриутробное переливание отмытых эритроцитов. Процедура осуществляется путем кордоцентеза.

Профилактика. Она предполагает отказ от прерывания первой беременности у женщин с резус–отрицательной кровью. Любое переливание крови женщине должно осуществляться только с учетом резус–принадлежности крови донора и реципиента. В настоящее время беременным с резус–отрицательной кровью и отсутствием резус–антител вводится антирезус–иммуноглобулин человека (производство США). Это предотвращает развитие гемолитической болезни плода.

По материалам xn--80ahc0abogjs.com

Несовместимость крови матери и плода

Что такое несовместимость крови матери и плода? Влияет ли она на внутриутробное развитие ребенка? Для того чтобы ответить на эти вопросы, напомним о некоторых свойствах крови.

Кровь состоит из плазмы (55 %) и форменных элементов (45 %), к которым относятся эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Если смешивать плазму крови одного человека с эритроцитами другого, то в некоторых случаях эритроциты начнут склеиваться, образуя комочки. Это явление было названо реакцией агглютинации, или склеивания. Позднее в плазме были обнаружены антитела, которые обозначили α и β, а в эритроцитах – антигены, названные А и В.

Антигены – это вещества, обладающие способностью при введении их в кровь или под кожу вызывать образование специфических белков – антител.

При встрече антитела и соответствующего ему антигена возникает реакция агглютинации. Сравнивая антигены эритроцитов и антитела плазмы крови у различных людей, К. Ландштейнер и Я. Янский выделили четыре группы крови: 0 или I, А или II, В или III, АВ или IV. Пары антиген – антитело (А и α, В и β) были названы одноименными.

Оказалось, что в крови человека не могут одновременно существовать одноименные антигены и антитела, так как это вызвало бы реакцию агглютинации.

В эритроцитах крови группы 0 (I) нет антигенов, но в ее плазме присутствуют антитела α и β. В эритроцитах группы А (II) имеется антиген А, а в сыворотке – антитело β. Группа крови B (III) характеризуется наличием в сыворотке антитела α, а в эритроцитах – антигенов В. И наконец, эритроциты группы АВ (IV) содержат оба антигена, в сыворотке же антител нет.

Совместимой по группам считают кровь, если в эритроцитах донора и плазме реципиента не содержится одноименных антигенов и антител. Этот принцип используется при переливании крови.

В 1940 году К. Ландштейнер и И. Винер обнаружили еще один антиген в крови человека. Впервые он был найден в эритроцитах обезьяны макаки-резус. Этот антиген назвали резус-фактором. Оказалось, что он присутствует в эритроцитах 85 % людей (резус-положительны) и только у 15 % его нет (резус-отрицательны). В отличие от антигенов А и В резус-фактор не имеет соответствующих ему врожденных антител. При первом введении резус-положительной крови резус-отрицательному человеку ничего опасного для него не происходит – эритроциты донора не успевают склеиться, так как быстро разрушаются. Однако антитела к резус-фактору в организме резус-отрицательного реципиента начинают вырабатываться и длительное время сохраняются. Происходит сенсибилизация его организма, он становится чувствительным к резус-фактору. И если такому человеку снова ввести резус-положительную кровь, имеющиеся в его крови антитела на этот раз вызовут склеивание эритроцитов донора. Возможно и развитие гемотрансфузионного шока (расстройство кровообращения, дыхания и обмена веществ, повреждение почек).

На формирование плода оказывает влияние и резус-, и групповая несовместимость с кровью матери.

Читайте также:  Гемотрансфузии методика и техника пробы на совместимость переливаемой крови

Резус-несовместимость крови. Если кровь матери резус-отрицательна, а у ребенка резус-положительна, то в этом случае плод может заболеть. Организм матери начинает вырабатывать антитела против резус-фактора ребенка. Антитела, проникая в его кровь через плаценту, вызывают склеивание эритроцитов у плода, а затем их разрушение. При повторных беременностях резус-конфликт становится все более выраженным, так как резус-антитела у матери сохраняются от предыдущих беременностей, и, следовательно, опасность для ребенка повышается.

Поскольку резус-фактор появляется в крови плода до 12-й недели внутриутробного развития, разрушительное воздействие на кровь ребенка будет продолжительным и вызовет серьезные нарушения в его жизнедеятельности – из-за недостатка эритроцитов у плода развиваются гипоксия тканей и органов, тяжелая хроническая анемия, глубокие нарушения обмена веществ и кровообращения. Ребенок может погибнуть в чреве матери или родиться с гемолитической болезнью.

При отечной форме болезни ребенок родится с отеком подкожного жирового слоя, накоплением жидкости в полостях тела и тяжелой анемией. В большинстве случаев при отечной форме гемолитической болезни новорожденные погибают в первые часы жизни.

Желтушная форма – тяжелая и наиболее часто встречающаяся разновидность гемолитической болезни новорожденного – характеризуется наряду с увеличением печени и селезенки умеренной анемией и желтушным окрашиванием кожи, которое появляется в 1–2-е сутки жизни и быстро прогрессирует. Оно связано с повышением в крови ребенка концентрации билирубина.

Билирубин образуется при распаде эритроцитов, сухое вещество которых на 90–95 % состоит из гемоглобина. Во время превращения гемоглобина образуется так называемый «непрямой», или свободный, билирубин. Это соединение с током крови попадает в печень, где обезвреживается, превращаясь в «прямой» билирубин, и выводится из организма. Из двух форм билирубина «непрямой» обладает сильным токсическим действием, тогда как «прямой» является соединением достаточно безвредным.

Если во время внутриутробного развития свободный билирубин, образующийся у плода из-за массового распада эритроцитов под действием резус-антител матери, выводится через плаценту и обезвреживается в печени беременной женщины, то новорожденный лишен этой возможности. Распад эритроцитов у ребенка продолжается под влиянием резус-антител материнского организма, содержащихся в его крови. Нейтрализовать токсическое действие билирубина печень ребенка не в состоянии: ферментная система, участвующая в превращении этого соединения, у него еще не созрела. И свободный билирубин накапливается в крови ребенка. Если в норме в крови человека содержится от 0,25 до 1,2 мг%, а чаще 0,8 мг% свободного билирубина, то его концентрация 2 мг% и выше приводит к желтухе, которую называют гемолитической (гемолиз – распад эритроцитов).

Если количество свободного билирубина в крови возрастает до 18–20 мг%, происходит поражение мозга ребенка (ядерная желтуха). Это осложнение можно предотвратить, если принять экстренные меры (произвести, например, заменное переливание крови).

Наиболее легкой является анемическая форма гемолитической болезни.

Итак, резус-несовместимость крови матери и плода может привести к очень тяжелым последствиям для ребенка. Поэтому каждая девочка, девушка, женщина должна знать свою резус-принадлежность. Может случиться так, что из-за травмы или во время операции потребуется переливание крови. И женщине, девочке, девушке с резус-отрицатель ной кровью могут перелить кровь от резус-положительного донора. Ее организм будет сенсибилизирован, в нем начнут вырабатываться резус-антитела. И тогда уже первый ребенок у такой женщины родится с гемолитической болезнью.

Женщине с резус-отрицательной кровью лучше абортов не делать. Как мы уже говорили, резус-фактор у плода появляется достаточно рано, и, хотя в те сроки беременности, когда разрешено делать аборт, плацента еще не сформирована, резус-фактор попадает в кровь женщины во время операции и сенсибилизирует ее организм. Если у резус-отрицательной женщины не было абортов и переливаний резус-положительной крови, первая беременность у нее с вероятностью 95 % завершается рождением здорового ребенка. Только один новорожденный из 25 в таком случае появляется на свет больным. От второй беременности больным рождается каждый второй ребенок. Поэтому молодые супруги должны помнить: если у женщины кровь резус-отрицательная, первая беременность у нее должна закончиться рождением ребенка.

Отметим, что эффективно подавляет образование резус-антител введение в течение 48 часов после искусственного аборта, или первых родов, или переливания резус-положительной крови резус-отрицательной женщине иммуноглобулина антирезус-Rho (D) человека.

Групповая несовместимость крови. Если у женщины первая группа крови (0), а у ребенка – вторая (А) или третья (В), то антитела матери проникают через плаценту в кровь плода и вызывают сначала агглютинацию, а затем разрушение его эритроцитов. Ребенок и в этом случае может родиться с гемолитической болезнью. Групповая несовместимость крови матери и плода очень распространена. Несмотря на то что групповые антигены у плода появляются с 5–6-й недели внутриутробного развития, а у матери имеются врожденные α– и β-антитела, гемолитическая болезнь у новорожденных возникает реже и в более легкой форме, чем при резус-несовместимости крови. Только в одном случае из 2500 у ребенка развивается тяжелая патология, когда требуется заменное переливание крови.

Почему так происходит? Групповые антигены содержатся не только в эритроцитах, но и во всех тканях организма. Так, групповые антигены плода находятся в детской части плаценты, амниотической оболочке, в большом количестве выделяются в околоплодные воды. Создается своеобразный защитный барьер, который принимает на себя основной удар иммунной системы материнского организма. Ее антитела агглютинируют с антигенами защитного барьера и задерживаются. Пусть не полностью, но так или иначе их действие на плод становится значительно слабее. В то же время амниотические оболочка и жидкость лишены резус-антигенов, поэтому резус-антитела беспрепятственно проникают к плоду, вызывая более тяжелые формы гемолитической болезни, чем при групповой несовместимости крови.

Встречается и такой вариант, когда резус-отрицательная женщина имеет первую группу крови, а ее муж – резус-положительную вторую. Казалось бы, резус-положительному ребенку со второй группой крови в этом случае угрожает тяжелейшая гемолитическая болезнь. Однако нет. Чаще всего ребенок родится здоровым или с легкой формой патологии. В чем же дело? Это явление связано с так называемой конкуренцией антигенов. Если в организм попадает несколько антигенов, то антитела вырабатываются к самому сильному из них. Групповые антигены сильнее резус-фактора. В организме матери будут продуцироваться антитела только против группового антигена А. Групповая же несовместимость крови, как мы только что показали, для плода менее опасна, чем несовместимость по резус-фактору.

Во время беременности резус-отрицательные женщины должны ежемесячно сдавать кровь для исследования на резус-антитела, особенно на 24-й, 32-й, 36-й неделях. Важно также определить и резус-принадлежность отца. Под особым наблюдением в женской консультации и родильном доме должны находиться и женщины с первой группой крови, если муж имеет другую группу.

По материалам velib.com

Болезни генетической несовместимости матери и плода начинают формироваться по причине иммунной реакции матери на антигены плода. Самым частым заболеванием этой группы является гемолитическая болезнь новорожденных (ГПН, ГБП), которая связана с несовместимостью по Rh-Ar малыша и матери. За последние несколько лет спектр ГПБ новорожденного изменился. С внедрением иммунопрофилактики резуса D заболевание из-за несовместимости ABO и других аллоантител стало основными причинами этого состояния.

Читайте также:  Если группа крови ребенка не совпадать с группой крови родителей

Чтобы понять несовместимость матери и плода, необходимо проанализировать различные группы крови. Гены, которые человек наследуете от родителей, определяют группу крови. Существует четыре типа крови; A, B, AB и О. Каждый тип имеет свой собственный набор химических веществ, известных как антигены, поэтому тип A имеет антиген A, B— B, AB — А и B, O не содержит антигена. В период вынашивания малыша распад эритроцитов у плода может возникать, если типы крови матери и крохи несовместимы или разные типы крови вступают в прямой контакт друг с другом, образуя антитела.

ГБП является условием, при котором трансплацентарное прохождение материнских антител приводит к иммуногенному гемолизу эритроцитов плода / новорожденного. Причастные антитела могут быть природными (анти-А, анти-В) или иммунными, которые развиваются в результате следующих сенсибилизирующих событий: переливание или беременность.

Основной причиной ГПБ является несовместимость группы крови Rh между матерью и плодом. Чаще всего заболевание запускается антигеном D, хотя другие Rh-антигены, такие как c, C, E и e, также могут вызывать проблемы со здоровьем у ребенка.

Риск возникновения ГПБ в период беременности возникает, если мать имеет отрицательный резус-фактор, а плод унаследовал от отца такой аллель антиген (Аг+), которого нет у матери, например, плод унаследовал D-антиген.

Иммунный ответ женщины на эмбриональный антиген D — это продуцирование антител против него. Эти антитела обычно относятся к типу IgG, которые переносится через плаценту, и следовательно, проникают в эмбриональное кровообращение.

Менее распространенные причины ГПБ включают антитела, направленные против антигенов группы крови Kell, Kidd, Duffy, MNSs и др. На сегодняшний день антитела, направленные против групп крови P и Lewis, не связаны с гемолитической болезнью.

Значительные проблемы с несовместимостью АВО происходят в основном у младенцев, матери которых имеют тип крови O, и где ребенок — это тип крови А или В. У недоношенных детей больше шансов испытать серьезные проблемы из-за несовместимости ABO. В отличие от гемолитической болезни, когда у матери отрицательная группа крови, несовместимость ABO может возникать у первого ребенка, но не повторяется у последующих детей. Rh-сенсибилизация у плода редко наступает при одновременной АВ0 и Rh-несовместимости.

Так как угрозы для плода не существует, массовая диагностика АВО-конфликта у беременных не проводится. Лечение такое же, как при резус-конфликте.

Влияние ГПБ при резус-факторе, содержащем антигены D (C или E)
Первоначально анти-D, образующаяся во время сенсибилизации у женщины, имеет тип IgM, который не может пересечь плаценту. При последующих беременностях повторное столкновение с антигеном Rh D стимулирует быстрое продуцирование IgG анти-D антитела, которое переносится через плаценту и проникает в кровообращение плода.

Как только в эмбриональном кровообращении анти-D антитела прикрепляются к антигенам Rh D, обнаруженным на эмбриональных эритроцитах, начинается их уничтожение.

Красные кровяные клетки разрушаются быстрее, чем обычно, что может привести к следующим состояниям:

  • анемия;
  • гипербилирубинемия;
  • водянка плода;
  • ядерная желтуха;
  • неонатальная желтуха, обусловленная чрезмерным гемолизом.

Кроме того, возможен летальный исход. Чтобы улучшить вероятность рождения здорового ребенка, важно провести комплексное обследование матери, изучить совместимость матери и плода.

Скорость гемолиза (разрушения эритроцитов) определяет, является ли характер ГПБ легким, умеренным или тяжелым. В легких случаях небольшое увеличение скорости гемолиза переносится плодом. При рождении симптомы включают легкую анемию и желтуху, оба состояния могут не потребовать лечения и самостоятельно пройти.

В случаях, когда наблюдается больший рост скорости гемолиза, уровень билирубина может оставаться низким во время беременности из-за способности плаценты удалять билирубин из кровообращения плода. Однако после рождения незрелая печень новорожденного неспособна метаболизировать увеличенное количество желчного пигмента, накапливающегося в крови, а затем в тканях, окрашивая их в желтый цвет. В течение первых суток после рождения малыша уровень билирубина может резко возрасти.

Если уровень продолжает расти, билирубин попадает в мозг, что приводит к гипербилирубинемической токсической энцефалопатии. Несвоевременно оказанная медицинская помощь приведет к уплотнению ткани, маляции, воспалительному процессу в мозгу плода или формированию опухолей.

На фоне уплотнения ткани в будущем у ребенка появятся проблемы с сердцем, будет постоянная нехватка кислорода, а также риск возникновения анемии.

Еще более быстрое и продолжительное разрушение эритроцитов приводит к тяжелой анемии у плода. Печень, селезенка и другие органы увеличивают производство эритроцитов, чтобы компенсировать их потерю. В результате у еще нерожденного ребенка происходит увеличение печени и селезенки (гепатоспленомегалия). Незрелые эритроциты (эритробласты) проникают в кровоток, что приводит к эритробластозу плода. Это состояние обычно приводит к смерти, как в утробе матери, так и вскоре после рождения.

Для обнаружения ГПБ необходимо идентифицировать присутствие IgG в материнской крови. Поэтому используется тест Кумбса. Прямая проба обнаруживает материнские антитела, прикрепленные к поверхности эмбриональных эритроцитов.

Непрямой тест Кумбса обнаруживает антитела в сыворотке матери. Благодаря такой пробе врачам удается определить, совпадает ли кровь матери с биологическим материалом плода. Обнаружив материнские анти-D антитела, можно провести лечение, чтобы предотвратить или ограничить тяжесть ГПБ.

Признаки ГПБ у плода выявляются с 18–20 недели. Начиная с этого времени проводят диагностику гемолитической болезни ребенка. Она заключается в выполнении следующих исследований:

  • Ультразвук. Тест показывает увеличенные органы.
  • Амниоцентез проводится для проверки количества билирубина в амниотической жидкости. Иглу помещают в брюшную и маточную стенку, она переходит в амниотический мешок. Производят забор образца околоплодных вод.
  • Чрескожный сбор пуповинной крови. Образец крови берется из пуповины ребенка. Лаборант проверяет ее на наличие антител, билирубина и анемии. Это делается для того, чтобы проверить, нуждается ребенок в переливании крови.
  • Также проводят фотоэлектроколориметрию.

Тест определяет величину оптической плотности билирубина. Полученные значения интерпретируют согласно шкале Лили.

При обнаружении ГПБ у плода потребуется проведение внутриматочного переливания крови. Внутрисосудистое введение цельной крови или ее компонентов от донора реципиенту проводится при среднетяжелой и тяжелой анемии. Гемотрансфузия позволяет продлить срок вынашивания плода и снизить риск возникновения отечности у крохи в утробе матери. Возможно понадобится несколько переливаний.

После рождения малыша лечение может состоять из:

  • переливания крови;
  • введения внутривенных жидкостей, если у ребенка низкое кровяное давление;
  • светолечения — помогает избавиться от лишнего билирубина;
  • возможно понадобиться кислород, чтобы ребенок легче дышал.

Врачи должны ежедневно контролировать уровень Hb, Ht и билирубина, проводить коррекцию лечения, а также выполнять коррекцию метаболических нарушений.

По материалам 1ivf.info

Добавить комментарий