Главная > Болезни > Желтуха у новорожденных с несовместимостью группы крови матери

Желтуха у новорожденных с несовместимостью группы крови матери

— тяжелое заболевание новорожденных, развивающееся при несовместимости крови матери и плода по различным системам групп крови, чаще по резус-фактору.

Установлено, что у большинства людей в эритроцитах (красных кровяных тельцах, или шариках), содержится особое вещество, которое впервые было обнаружено в крови обезьян породы макак-резус, в связи с чем его и назвали резус-фактором (см. Группы крови). В зависимости от наличия или отсутствия в крови резус-фактора она соответственно обозначается как резус-положительная или резус-отрицательная. Заболевание развивается у ребенка при наличии резус-несовместимости крови матери или отца (мать — резус-отрицательная, отец — резус-положительный). В этом случае плод может наследовать резус-фактор от резус-положительного отца. Резус-фактор плода проникает через плаценту (детское место) в кровоток резус-отрицательной матери. Организм матери вырабатывает антитела к резус-фактору плода, к-рые, попадая через плаценту обратно в кровь резус-положительного плода, разрушают его эритроциты (происходит их гемолиз) с последующим развитием анемии и накоплением желтого пигмента — билирубина. Заболевание чаще развивается у детей, родившихся от второй, третьей и последующих беременностей, а также родившихся от беременности, к-рой предшествовали аборты (т. к. содержание антител в организме матери нарастает от беременности к беременности). Гемолитическая болезнь может развиться и у ребенка, родившегося от первой беременности, если матери прежде делали переливание крови без учета резус-фактора.

Г. б. н. может развиться и при несовместимости крови матери и плода по группам крови. Чаще это бывает в случаях, когда мать имеет группу крови О, а ребенок — А или В.

Принято считать, что Г. б. н. при резус-несовместимости встречается у 2—3 из 1000 новорожденных, а конфликт по системе АВО — у 5—6 из 1000 новорожденных.

Различают три формы Г. б. н. общий врожденный отек плода, желтуха новорожденных, врожденная анемия новорожденных. Такое разделение условно, т. к. встречаются смешанные формы.

Наиболее частой формой гемолитической болезни является желтуха новорожденных. Желтуха появляется в первые-вторые сутки после рождения и быстро нарастает в последующие дни жизни; иногда ребенок рождается с желтушной окраской кожи. Желтуха обусловлена появлением и быстрым нарастанием в крови красящего вещества — билирубина, образующегося при разрушении эритроцитов. Билирубин обладает токсическими свойствами и при значительном накоплении может вызвать поражение мозга. Поэтому при отсутствии эффективных мероприятий, при нарастании билирубина к концу первой недели жизни состояние ребенка резко ухудшается: он становится вялым, плохо сосет грудь, нередко появляются судороги, глазодвигательные расстройства. Эти симптомы связаны с поражением головного мозга билирубином. Дети, перенесшие Г. б. н. в форме тяжелой желтухи, в дальнейшем иногда могут отставать в психич. и физ. развитии.

Наиболее тяжелая форма Г. б. н. — общий врожденный отек плода, при к-ром дети рождаются мертвыми или погибают в первые часы жизни. При врожденном отеке кожа ребенка очень бледная, иногда с желтушным оттенком, отмечается значительный отек кожи и подкожной клетчатки, резко выражена анемия (малокровие). Анемия и отеки способствуют развитию сердечной недостаточности, от к-рой дети обычно и погибают.

Г. б. н. в форме врожденной анемии новорожденных характеризуется резкой бледностью кожи («как полотно», мраморная бледность», «белизна лилии»). Бледность кожи наиболее выражена к концу первой и началу второй недели.

Современные методы лечения позволили заметно снизить смертность от Г. б. н. и уменьшить число случаев поражения головного мозга. При тяжелой форме Г. б. н. в виде желтухи, характеризующейся резким нарастанием билирубина, наиболее эффективным методом лечения является заменное переливание крови в первые-вторые сутки после рождения. Профилактика направлена на предупреждение рождения детей с Г. б. н. Для этого всем беременным

женщинам в консультациях проводят исследование крови на резус-фактор и определяют группу крови. Женщины с резус-отрицательной кровью берутся на учет; выясняется, не производилось ли им ранее переливание крови, не рождались ли дети с Г. б. н. мертворожденные, делались ли аборты; им регулярно проводят исследование крови на резус-антитела. При появлении антител (нарастании их числа в крови) проводится профилактич. лечение. Женщинам с первой беременностью, имеющим резус-отрицательную кровь, не рекомендуется делать аборт

Главная #149; Здоровье ребенка #149; Несовместимость крови матери и плода, гемолитическая болезнь новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) — это заболевание возникает из-за несовместимости групп крови матери и плода. Чаще всего к развитию ГБН приводит несовместимость по резус-фактору.

Резус-фактор — сложное химическое соединение, связанное с эритроцитами крови у одних (резус-положительных) и отсутствующие у других (резус-отрицательных) людей. Если кровь резус-положительного человека попадает к человеку с отрицательным резусом, происходит образование защитных соединений (антител), которые уничтожают чужие эритроциты.

Когда резус-отрицательная женщина беременеет от резус-положительного мужчины, ребенок наследует резус-положительность, и если его кровь попадает в материнскую (так бывает далеко не всегда, например, при повреждениях плаценты, токсикозах, аборте), то женский организм со временем вырабатывает антитела, готовые разрушить эритроциты собственного ребенка. Но этот первый ребенок не рискует получить ГБН, таков закон природы. Заболевает второй ребенок, унаследовавший от отца положительный резус.

Немного иначе обстоит дело, если имеется несовместимость по системе АВО (всем известные четыре группы крови); чаще это бывает, если у матери I группа, а у плода — II или III. В этих случаях ГБН случается и у детей от первой беременности, но снова при условии, что кровь матери и плода смешивается.

Итак, происходит разрушение эритроцитов крови плода, их становится меньше, поэтому кровь не справляется со своим основным назначением; кроме этого, продукт распада эритроцитов — билирубин ядовит для организма. Часто плод погибает внутриутробно.

У родившихся живыми детей гемолитическая болезнь новорожденных может быть в трех формах.

  1. Наиболее легкая форма, анемическая, бывает у четверти больных. Проявляется болезнь не сразу, а лишь в конце первой, в начале второй недели: ребенок бледнеет, плохо сосет и набирает массу, ведет себя вяло даже для своего возраста. У него поражены печень и селезенка, а в крови недостаток гемоглобина и избыток билирубина. Для лечения используют витамины В12, В6..
  2. Вторая, желтушная форма ГБН, получила название из-за желтухи, заметной сразу после рождения или в первые 12 часов жизни. Цвет кожи изменяется от апельсинового до светло-лимонного, желтеют белки глаз. Ребенок вял, малоподвижен, плохо срабатывают рефлексы; существенно поражены печень и селезенка. Количество билирубина в крови увеличивается. В дальнейшем могут появиться отеки, иногда кожные кровоизлияния. Эта форма болезни опасна и требует сложного лечения: заменное переливание крови, выведение билирубина из крови и кишечника, разрушение его в верхних слоях кожи светом специальных ламп, укрепление печени, витаминотерапия.
  3. Третья, отечная форма ГБН, распознается еще при УЗИ плода. У новорожденного очень бледная, иногда с желтушным оттенком, кожа, бочкообразный живот и всюду заметны отеки, поражено множество внутренних органов, тяжелая анемия; дети мало жизнеспособны. Им срочно делают заменное переливание крови. Проводятся мероприятия по восстановлению сердечной и дыхательной деятельности — настолько далеко заходит болезнь.

Всех детей с ГБН начинают кормить адаптированными молочными смесями или сцеженным пастеризованным грудным молоком через 2-6 часов после рождения в случае, если не было переливаний крови и через 6-8 часов, если оно было. Прикладывание к груди возможно лишь на 3-4-й неделе жизни, когда в молоке матери не останется антител к детским эритроцитам.

От гемолитической болезни новорожденных даже через несколько лет бывают тяжелые осложнения со стороны печени, надпочечников, головного мозга. Все, кто перенес эту болезнь, должны находиться под длительным и систематическим наблюдением врача.

Важно выявлять резус-несовместимость еще до беременности или в начале ее. Если несовместимость имеет место, будущая мать должна как можно чаще посещать женскую консультацию, принимать витамины, препараты железа, полноценно питаться. В подозрительных случаях женщину еще за 3-4 недели до родов помещают в родильное отделение.

Анка Шалапанка 4 октября 2012, 13:12

Добрый день, уважаемые форумчанки!
Хотелось бы узнать, сталкивался ли кто-то лично с таким?
Меня интересует именно конфликт по группе крови (не резус-конфликт), так как резус у нас с мужем отрицательный у обоих, а группы разные — у меня 1, у него 3
В первую беременность никаких проблем не было, кровь на антитела сдавала каждые 2-4 недели (у первого сына 1 гр.крови — моя)
Ни выкидышей, ни абортов не было. Во вторую беременность после 32 недели были незначительно повышены титры антител — 1:4, 1:8.
Родила сама, всё было отлично в родах. Насторожило меня в родзале то, что у ребёнка сразу пожелтела переносица и щёки — сказала об этом акушерке,она успокоила
На вторые сутки выяснили, что у второго сына 3 группа крови(((
Через 20 минут после рождени я приложили малыша к груди (чего делать категорически было нельзя — как выяснилось позже).
В палате первые сутки я его прикладывала очень часто — он практически спал у груди(((( На вторые сутки его забрали в реанимацию — очень высокий уровень билирубина, сын лежал под лампой (фототерапия), хорошо, что обошлось без переливания крови)))
В общем,последствия этого конфликта мы лечим до сих пор

Вот, собственно, мой вопрос — есть ли на форуме мамы, выносившие и родившие ребёночка после конфликта по группе крови в предыдущую беременность? Интересуют именно мамы с первой группой крови и отрицательным резусом (и в случае, когда у отца ребёнка 2 или 3 группа крови)
В ЖК спрашивала, сказали — если соберётесь рожать в 3 раз — приходите)))) Я пока не собираюсь, но на всякий случай интересуюсь

Дополняю: Ребёнку проводилось лечение (фототерапия), Элькар + отказ от ГВ (сначала — на 2 недели, после посторных анализов (показали присутствие ещё большего уровня антител) запретили кормить совсем

Мамочки — настоящие и будущие! Обратите внимание на этот вопрос! Я тему специально создала))))))
Я вот уверена была, что ничего у нас не случится — ведь у обоих резус отрицательн ый! А оно вон как вышло.

Конфликт по группе крови между мамой и ребенком при беременности возникает довольно часто. Он может приводить к разрушению эритроцитов ребенка. Такое состояние называется гемолитической болезнью новорожденных(ГБН).

Чем опасна гемолитическая болезнь новорожденных? Дело в том, что при разрушении гемоглобина образуется очень токсичное вещество — билирубин. Именно это вещество окрашивает кожу в желтый цвет при различных желтухах. Его повышенное содержание может приводить к серьезным проблемам, но особенно билирубин опасен для нервной системы. При определенных концентрациях в крови он может вызывать так называемую билирубиновую энцефалопатию. Она проявляется в снижении умственного развития ребенка, нарушении речи, координации движений и т.д. а в тяжелых случаях — даже к смерти.

В зависимости от тяжести и клинических симптомов гемолитическая болезнь новорожденных имеет несколько форм: отечную, анемичную и желтушную.

Отечная форма — самая тяжелая. Эта форма заболевания обычно не совместима с жизнью и плод погибает чаще всего еще до рождения.

Анемичная и желтушная формы протекают не так тяжело. Они проявляются соответственно в виде анемии и желтухи.

Диагностика и лечение: При подозрении на это заболевание (наличие несовместимости групп крови мамы и ребенка) во время родов у ребенка берут пуповинную кровь и определяют содержание в ней билирубина. При высоком уровне билирубина или его быстром нарастании ребенку проводят фототерапию — кладут его под специальную лампу, которая уменьшает количество билирубина в организме. В некоторых случаях уровень билирубина нарастает так быстро, что фототерапия не помогает. В таких случаях ребенку проводят операцию заменного переливания крови. При начатом вовремя лечении прогноз при гемолитической болезни новорожденных обычно хороший.

Кто входит в группу риска?

Заболевание может возникнуть у плодов и новорожденных, если их мамы резус-отрицательные или имеют I группу крови.

Рассмотрим сначала вариант конфликта по группе крови. Законы наследования предполагают возможность рождения у женщины с I группой крови ребенка со II или III группой. Как раз в этом случае может возникнуть несовместимость по групповому фактору. Но «может» не означает «должна». Вовсе не каждый случай приведенного потенциально неблагоприятного сочетания групп крови мамы и ребенка приведет к нежелательным последствиям. В принципе, стопроцентный прогноз, возникнет ли такой конфликт, дать довольно сложно. Необходимо учитывать другие факторы. Самый простой, пожалуй, — это групповая принадлежность крови отца ребенка. Если папа имеет I группу крови, то понятно, что гемолитическая болезнь новорожденного по групповому фактору их малышу не грозит. Ведь если мама и папа имеют I группу крови, то и их малыш будет с I группой. Любая другая групповая принадлежность крови отца будет таить в себе потенциальную опасность.

По материалам orebenkah.ru

Желтуха новорожденных – это довольно частое явление в современной педиатрии. Как правило, желтушность кожных покровов малыша проявляется через несколько суток после рождения в результате физиологических причин. Однако в некоторых случаях главными причинами пожелтения кожных покровов младенца являются не физиологические факторы, а резус-конфликт матери и малыша. В таком случае говорят о гемолитической желтухе, которая, в отличие от физиологической, требует обязательного лечения.

Согласно статистике, болезнь диагностируется у 98% рожениц с отрицательным резус-фактором крови.

В большинстве случаев гемолитическая желтуха у новорожденных развивается по причине несовместимости крови матери и ребенка по группе крови или резус-фактору.

К гемолитической желтухе по резус-фактору склонны женщины с отрицательным Rh, которые вынашивают ребенка с положительным Rh. АВО-несовместимость как причина заболевания чаще всего определяется у будущих мам с І группой крови, однако только в том случае, если отцом ребенка является мужчина со ІІ или ІІІ группой крови.

В очень редких случаях причиной заболевания могут быть болезни крови матери и прием некоторых медикаментозных препаратов.

Механизм развития заболевания очень простой: во время беременности резус-антигены ребенка проникают в кровь матери через плаценту. Женский организм начинает воспринимать такие антигены как чужеродное тело и отторгать плод, уничтожая печень, селезенку и костный мозг малыша.

Вероятность развития гемолитической желтухи повышается у женщин, которые ранее подвергались абортам или пережили несколько выкидышей.

Пройдите этот тест и узнайте есть ли у вас проблемы с печенью.

Антигены могут начать синтезироваться еще на ранних сроках беременности, угрожая женщине невынашиванием плода и самопроизвольным выкидышем. Однако в большинстве случаев они проявляются непосредственно на последних неделях беременности или во время родов.

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) может проявляться в трех основных формах:

  • отечной – самой опасной и тяжелой форме заболевания, при которой дети рождаются мертвыми (в редких случаях – недоношенными) или умирают уже в первые минуты жизни;
  • анемической, при которой в крови новорожденного малыша наблюдается пониженный уровень гемоглобина, а его печень и селезенка увеличены в размерах;
  • желтушной.

Желтушная форма болезни может быть легкой, средней или тяжелой. При легкой и средней форме желтухи наблюдается незначительное увеличение печени и селезенки малыша, воспаление лимфатических узлов, легкое пожелтение кожных покровов, которое быстро проходит.

Тяжелая форма гемолитической желтухи характеризуется стремительным пожелтением кожных покровов малыша, которое наблюдается уже в первые минуты жизни ребенка или проявляется спустя несколько часов. Редким, но характерным симптомом заболевания является желтый оттенок околоплодных вод и первородной маски.

Младенцы, больные гемолитической желтухой, вялые и апатичные. У них плохо развиты физиологические рефлексы (особенно сосательный рефлекс), отсутствует аппетит и наблюдается склонность к кровотечениям. С каждым днем дыхание ребенка становится нерегулярным, частота срыгиваний стремительно увеличивается, а у некоторых малышей появляется рвота.

Показатель билирубина в крови быстро растет, а желтушность кожных покровов не сходит в течение трех недель. Чрезмерное повышение билирубина приводит к повреждению печеночных клеток, сердца и грозит поражением тканей мозга.

При отсутствии своевременного и грамотного лечения может развиваться ядерная форма гемолитической желтухи, при которой кожные покровы приобретают желто-коричневый цвет или зеленоватый оттенок. Основными симптомами патологического состояния становятся:

  • монотонный сдавленный плач новорожденного;
  • тонические судороги;
  • застывший взгляд;
  • тремор рук и ног;
  • ригидность затылочных мышц.

Существует два вида диагностики болезни:

  • перинатальная – проводится в период внутриутробного развития плода;
  • постнатальная – осуществляется после рождения малыша.

При постнатальной диагностике учитываются клинические симптомы, выявленные у новорожденного малыша. Дополнительными методами диагностики в данном случае являются:

  • анализ на группу крови и резус-фактор матери и ребенка;
  • анализ на определение уровня билирубина в крови у младенца и в околоплодных водах роженицы;
  • анализ на концентрацию резус-антител.

При несвоевременном лечении гемолитическая желтуха может спровоцировать опасные осложнения. Наиболее опасным осложнением, которое диагностируется в 15% случаев заболевания, является поражение нервной системы. Оно может проявляться:

  • нарушением слуха;
  • задержкой моторного развития (косоглазие, слабость лицевого нерва);
  • задержкой психического развития.

Последствиями перенесенной гемолитической желтухи могут быть:

  • олигофрения;
  • вторичная умственная задержка;
  • патологии желудочно-кишечного тракта;
  • задержка речевого развития;
  • дистрофия.

Лечение гемолитической желтухи проводится с первых минут жизни новорожденного.

Главная цель лечения – выведение из организма ребенка антигенов, билирубина и токсических продуктов распада эритроцитов.

Медикаментозное лечение заболевания проводится путем осуществления внутривенных инъекций глюкозы и дезинтоксикационных растворов. Для выведения билирубина из организма новорожденного назначается фенобарбитал.

В современной медицине светотерапия признана одним из самых эффективных методов лечения гемолитической желтухи новорожденных. Светотерапия осуществляется с помощью флуоресцентного света, лучи которого, оказывая активное действие на билирубин, превращают его в жидкость. Полученная жидкость выводится из организма вместе с калом и мочой.

Светотерапия представляет собой достаточно простую медицинскую процедуру. Новорожденного помещают под специальную лампу на сутки. В процессе светолечения делаются кратковременные перерывы для кормления и гигиенических процедур.

Несмотря на некоторые побочные эффекты (возможная аллергическая сыпь, сонливость, зеленый стул), светотерапия позволяет достичь желаемого эффекта в максимально короткие сроки.

Если медикаментозное лечение и светотерапия оказались малоэффективными, а уровень билирубина в крови новорожденного по-прежнему остается повышенным, малышу может быть назначено переливание крови.

Показаниями к неотложному переливанию крови при гемолитической желтухе являются:

  • очень высокий показатель билирубина, угрожающий жизни малыша;
  • анемия;
  • очевидные симптомы поражения нервной системы и головного мозга.

Переливание крови производят через вену пупка. В сложных и тяжелых случаях одной процедуры бывает недостаточно, поэтому ее проводят повторно.

Переливание крови – это крайняя мера лечения гемолитической желтухи новорожденных.

Неотъемлемой частью лечения и профилактики данного заболевания является введение в организм новорожденного витаминов. В частности, речь идет о нехватке витамина В9, восполнить дефицит которого поможет фолиевая кислота. Также новорожденным показано обильное питье.

Лучшей мерой профилактики гемолитической желтухи у новорожденных является молозиво и грудное молоко, которое удивительным образом действует на билирубин, способствуя его быстрому выведению из организма малыша.

Однако в первые недели после рождения ребенка грудное молоко матери в большом количестве содержит антитела, поэтому мать кормить грудью малыша самостоятельно не может. Лучшим вариантом для грудничка в данном случае станет сцеженное молоко другой кормящей мамы.

Чтобы избежать возникновения гемолитической желтухи, в качестве профилактики во время беременности женщине внутривенно вводится антирезус-иммуноглобулин, который предотвращает образование антител в организме будущей роженицы.

Дополнительными методами профилактики гемолитической желтухи со стороны будущей мамы являются:

  • регулярное посещение женской консультации и соблюдение всех предписанных рекомендаций;
  • регулярный контроль уровня антител в крови;
  • исследование околоплодных вод.

Несмотря на то что гемолитическая желтуха является опасным заболеванием новорожденных, при своевременной диагностике и квалифицированной медицинской помощи она достаточно хорошо поддается лечению. А дети, которым был поставлен подобный диагноз, вырастают крепкими и здоровыми.

По материалам zpechen.ru

Желтуха новорожденных (неонатальная желтуха). Причины, виды, классификация, симптомы и признаки желтухи новорожденных

Желтуха новорожденных – это синдром, который характеризуется желтушным окрашиванием кожи новорожденных детей. Как правило, когда говорится о желтухе новорожденных, понимается ее физиологическая форма. Физиологическая желтуха новорожденных – это состояние, при котором желтушное окрашивание обусловлено переходом фетального гемоглобина в обычный гемоглобин. Таким образом, данный феномен считается не патологией, а скорее транзиторным (проходящим) состоянием.

Физиологическая желтуха появляется на второй – третий день жизни, максимально выражена на четвертый и проходит к восьмому дню. Если же желтуха у новорожденного ребенка появляется позже или раньше этих сроков, то речь идет о патологической желтухе новорожденных.

Читайте также:  Какие симптомы при пищевом отравлении у взрослого и что можно есть?

Желтуху принято рассматривать не самостоятельную патологию, а как синдром. Синдромом называется комплекс симптомов, которые характерны для той или иной болезни. Например, анемический синдром может быть проявлением кишечного кровотечения. Это означает, что снижение количества эритроцитов происходит не само по себе, а является следствием потери крови. Если говорить о синдроме патологической желтухи, то он является проявлением основного заболевания, чаще всего связанного с печенью. Так, желтуха наблюдается при гепатитах, врожденных заболеваниях печени.

Синдром желтухи новорожденных может наблюдаться при гемолитической болезни новорожденных или инфекциях. Таким образом, термин «синдром» говорит о том, что желтуха является лишь проявлением другого, основного заболевания.

Если говорить о физиологической желтухе, то ее принято рассматривать не как синдром или самостоятельное заболевание, а как период адаптации малыша к новым условиям среды.

Основной причиной желтухи является повышенная концентрация билирубина в крови младенца. Билирубин – это желчный пигмент, который образуется из гемоглобина крови и других железосодержащих белков. В норме в крови и взрослого человека, и новорожденного содержится определенное количество билирубина. Если концентрация билирубина повышается, то кожа человека приобретает желтоватый оттенок. Чем выше концентрация гемоглобина, тем выраженнее желтушное окрашивание кожи.

Причины желтухи, в первую очередь, зависят от ее вида. Так, существует несколько разновидностей желтухи, для каждой, из которой характерны свои причины.

Изначально желтуха новорожденных делится на два вида — патологическую и физиологическую. Физиологическая желтуха – это та, которая появляется на 2 – 3 день жизни малыша и полностью исчезает к 8 – 10 дню жизни. Данный вид желтухи отличается умеренным повышением концентрации билирубина и отсутствием других симптомов кроме изменения цвета кожи. Физиологическая желтуха не требует какого-либо специального лечения и рассматривается больше не как патология, а как состояние адаптации новорожденного ребенка к новым условиям среды.

Патологическая желтуха может появляться как на первый день жизни малыша, так и позже. Отличием данного вида желтухи является более высокая концентрация билирубина в крови и более длительное течение. Проявляется патологическая желтуха не только желтушностью кожных покровов, но и другими симптомами со стороны нервной системы и организма в целом.

Ни в коем случае нельзя рассматривать физиологическую желтуху как патологическое состояние. Это всего лишь состояние адаптации новорожденного ребенка к новым условиям внешней среды. Обусловлено оно несколькими факторами.

Факторы, обуславливающие физиологическую желтуху новорожденных, следующие:

  • переход фетального гемоглобина в обычный;
  • незрелость ферментной системы печени у новорожденного малыша;
  • адаптация к новым условиям среды.

Фетальный гемоглобин – это тот гемоглобин, который содержится в крови у плода во время его внутриутробного развития. Этот гемоглобин обладает повышенным сродством к кислороду. Таким образом, он обеспечивает адекватное снабжение кислородом всех органов и тканей. У плода на долю фетального гемоглобина приходится около 85 процентов, в то время как доля фетального гемоглобина у взрослого человека составляет менее 1 процента. К концу третьего триместра фетальный гемоглобин постепенно начинает замещаться обычным, «взрослым» гемоглобином. После появления ребенка на свет этот процесс усиливается. Однако в связи с незрелостью ферментативных систем распавшийся фетальный гемоглобин не успевает быстро вывестись из организма.

Необходимо понимать, что процесс распада эритроцитов и гемоглобина характерен не только для новорожденного периода. Так, у взрослого человека непрерывно происходит процесс разрушения эритроцитов (эритроциты живут около 120 дней) с дальнейшим выходом в кровь гемоглобина, из которого образуется билирубин. Однако печень успевает быстро его утилизировать и вывести, в результате чего в крови остается примерно одна и та же концентрация билирубина (17 микромоль на литр), а цвет кожи остается неизменным. У новорожденных же детей печень не успевает утилизировать весь билирубин, вследствие чего он задерживается в крови и концентрация его растет.

Повышенная концентрация билирубина придает коже ребенка желтушный цвет. Вскоре печень начинает функционировать в полную силу и принимает на себя билирубиновую нагрузку. Концентрация билирубина в крови при этом снижается, а кожные покровы ребенка принимают естественную окраску.

Патологическая желтуха – это желтуха, которая появляется позже или ранее установленных сроков и которая длится более 14 дней. Также патологическая желтуха отличается высоким уровнем билирубина в крови.

Критериями патологической желтухи новорожденных являются:

  • концентрация билирубина более 220 микромоль на литр;
  • ежечасно уровень билирубина повышается на 5 микромоль и более;
  • суточный прирост билирубина более 80 – 90 микромоль;
  • появление желтухи в первые сутки после рождения малыша;
  • длительность желтухи превышает две недели.

Причин патологической желтухи великое множество, причем эти причины могут быть обусловлены как патологией матери, так и патологией малыша.

Причинами патологической желтухи являются:

  • гемолитическая болезнь новорожденных;
  • передозировка витамином К;
  • диабетическая фетопатия (повреждение плода вследствие сахарного диабета матери);
  • прием некоторых препаратов;
  • наследственные патологии печени.

Гемолитическая болезнь новорожденных
Гемолитическая болезнь новорожденных – это патология, которая возникает при несовместимости группы крови по резус-фактору у матери и ребенка. Результатом этого является массивный распад (гемолиз) эритроцитов. Как следствие этого, в крови новорожденного малыша резко повышается концентрация билирубина (из эритроцитов выходит гемоглобин, а из него образуется билирубин). Билирубин окрашивает кожные покровы и видимые слизистые малыша в желтый цвет.

Гемолитическая болезнь новорожденных может проявляться в нескольких формах. Чаще всего встречается отечная (самая тяжелая), анемическая и желтушная форма данной болезни. При гемолитической болезни новорожденных желтушность появляется на первые – вторые сутки после рождения малыша. Несмотря на то, что желтушная форма гемолитической болезни является легким вариантом ее проявления, она также может представлять угрозу для жизни малыша.

Передозировка витамином К
Витамин К (синтетическим аналогом которого является викасол) назначается для профилактики и/или для лечения кровотечений в период родов. Также викасол назначается при наследственных коагулопатиях (нарушениях свертываемости крови), гепатитах и других заболеваниях. Однако передозировка этим витамином может привести к массивному гемолизу (разрушению) эритроцитов. Следствием этого является повышение уровня билирубина и окрашивание кожи в желтый цвет.

Диабетическая фетопатия
Диабетическая фетопатия – это патология, которая развивается у новорожденных детей, матери которых страдают сахарным диабетом. Необходимо отметить, что в связи с ростом числа заболеваемости сахарным диабетом в последнее время (только в России заболеваемость увеличилась на 20 процентов), эта причина желтухи новорожденных очень актуальная. При данной патологии происходит задержка развития ферментной системы печени. Это приводит к тому, что печень не успевает справляться и утилизировать весь билирубин.

Прием некоторых препаратов
Прием беременной женщиной некоторых лекарственных препаратов (например, антибиотиков или глюкокортикоидов) также может обуславливать желтуху новорожденных. Большинство препаратов проникает через плацентарный барьер, таким образом, оказываясь внутри плода. С током крови они моментально проникают в печень, где тормозят ферментативные процессы. Если у здорового ребенка печень не успевает утилизировать билирубин в течение всего лишь нескольких дней (физиологическая желтуха длится до 14 дней), то при рождении у таких детей выведение билирубина занимает еще больше времени. Желтуха длится до месяца и более.

Наследственные патологии печени
Наибольшую опасность для здоровья малыша представляют собой наследственные патологии печени. Для них характерны различные врожденные «поломки» на уровне ферментной системы печени, что делает невозможным утилизацию билирубина. Например, при синдроме Жильбера вследствие дефекта гена, отвечающего за обмен билирубина, нарушается внутрипеченочный транспорт билирубина и его связывание с глюкуроновой кислотой.

К наследственным патологиям печени, которые сопровождаются желтухой, относятся:

  • Синдром Жильбера – хроническое заболевание, для которого характерно периодическая желтуха с умеренным повышением билирубина в крови. Прогноз заболевания благоприятный.
  • Синдром Криглера-Найяра – наследственная патология печени, в основе которой лежит дефицит либо низкая активность глюкуронилтрансферазы. Это фермент, который участвует в обмене билирубина в клетках печени. Когда его нет, уровень билирубина повышается в 20 – 40 раз выше нормы. При данном синдроме желтуха появляется уже с первого дня и характеризуется она очень высокими концентрациями билирубина. Желтушное окрашивание кожи очень интенсивное. Синдром Криглера-Найяра отличается злокачественным течением, несвоевременное оказание медицинской помощи может привести к летальному исходу.

Основным видимым признаком желтухи новорожденных является желтушное окрашивание кожи и видимых слизистых (склер). Интенсивность окрашивания зависит от концентрации билирубина в крови малыша. Цвет может варьировать от светло-лимонного до ярко-оранжевого цвета. Иногда кожные покровы ребенка могут приобретать даже зеленоватый оттенок. Физиологическая желтуха новорожденных не затрагивает ладоней и ступней малыша, а также редко окрашивает голени.

Основным и неотъемлемым лабораторным признаком желтухи является высокая концентрация билирубина в крови. В первые часы после рождения концентрация билирубина варьирует от 100 до 150 микромоль на литр. Максимально выражена желтуха на 3 – 4 сутки после рождения, когда уровень билирубина вырастает до 180 – 200 микромоль на литр. Начиная с 6-го дня, уровень билирубина начинает падать, и желтуха полностью исчезает к 8 – 10 дню. Дальнейшее развитие симптоматики желтухи новорожденных зависит от ее формы. Так, если физиологическая желтуха проявляется только окрашиванием кожных покровов, то ее патологическая форма проявляется рядом других признаков.

Как и при физиологической желтухе, основным видимым признаком патологической является желтушное окрашивание кожи. Однако в данном случае желтушность видна на ладонях и подошвенной поверхности стоп. Кроме желтушности кожных покровов патологическая желтуха проявляется поражением нервной системы малыша, изменением окраски мочи и другими симптомами.

Признаками патологической желтухи являются:

  • поражение нервной системы;
  • изменение окраски мочи;
  • изменение окраски стула (чаще всего обесцвечивание его);
  • вялость малыша или, наоборот, громкий беспокойный плач;
  • увеличение печени и селезенки;
  • беспокойный сон;
  • отказ от еды.

Билирубин – это, в первую очередь, токсичный пигмент, который при определенной концентрации проникает в нервную систему. Поэтому основная опасность желтухи заключается в токсичном воздействии билирубина на головной мозг ребенка. В норме существует определенный барьер между нервной системой и веществами, циркулирующими в крови. Называется он гематоэнцефалическим барьером. Благодаря ему не все токсичные вещества сразу же проникают в мозг. При физиологической желтухе вследствие малой концентрации билирубина мозг ребенка остается нетронутым.

Однако при патологической желтухе или же при недоношенности плода билирубин проникает в нервную систему и поражает структуры мозга. Критическим уровнем билирубина у доношенных детей считается концентрация более 340 микромоль на литр. При этих показателях происходит повреждение ядер мозга (ядерная желтуха). У недоношенных детей этот показатель равен 220 – 250 микромолям на литр. Объясняется это тем, что у недоношенных детей нервная система более уязвима, и гораздо меньшая концентрация билирубина способна ей навредить.

Другими симптомами патологической желтухи является изменение общего состояния малыша. Как правило, малыши становятся вялыми и апатичными, слабо сосут, а иногда и вовсе отказываются от еды.

Желтуха новорожденных может классифицироваться по основной причине, по длительности, по срокам проявления и по многим другим факторам. Как вариант физиологической желтухи, принято рассматривать желтуху у недоношенных детей. Отдельным вариантом желтухи новорожденных является молочная желтуха, синонимами которой являются «прегнановая желтуха» или «желтуха от материнского молока».

Основными видами желтухи являются:

  • затяжная, затянувшаяся или пролонгированная желтуха;
  • желтуха недоношенных детей;
  • транзиторная желтуха;
  • ядерная желтуха;
  • геморрагическая желтуха;
  • инфекционная желтуха;
  • прегнановая желтуха или молочная желтуха;
  • желтуха при несовместимости группы крови и резус-факторе.

Затянувшаяся желтуха чаще всего рассматривается как вариант патологической желтухи. Как известно, физиологическая желтуха появляется на второй – третий день и полностью исчезает к 10 дню. В 5 – 10 процентах случаев этого не происходит, и желтуха сохраняется на 3 недели и более. Этот вид желтухи называется затяжным или пролонгированным.

Последствия затяжной желтухи зависят от концентрации билирубина и от причин, которые привели к ее развитию. Повышение уровня билирубина более 270 – 300 микромоль при затяжной желтухе считается опасным признаком, так как при данной концентрации отмечается повреждение нервной системы. Как и любая патологическая желтуха в целом, затяжная желтуха является не самостоятельным заболеванием, а скорее синдромом. Это значит, что затяжная желтуха является проявлением какой-то другой патологии, например, патологии печени. Так, очень часто затянувшаяся желтуха бывает следствием внутриутробных инфекций. Основным лечением затянувшейся желтухи является фототерапия.

Ядерная желтуха – это желтуха, которая сопровождается повреждением ядер коры головного мозга. Как уже было сказано, билирубин – это липофильное (жирорастворимое) вещество, которое с легкостью проникает в нервную ткань. При умеренных концентрациях билирубина в крови нервная система остается под защитой. Когда же концентрация билирубина достигает критической отметки в 300 микромоль на литр, кора головного мозга малыша становится восприимчивой к токсическому действию билирубина.

Непрямой (то есть еще не связанный с глюкуроновой кислотой) билирубин является ядом с преимущественно нейротоксичным действием. Это значит, что он обладает избирательным действием именно к клеткам нервной ткани. Проникая в нервную систему, билирубин поражает ядра коры головного мозга (жизненно-важных структур) с развитием дальнейшей билирубиновой энцефалопатии. Ядерная желтуха наблюдается в случае синдрома Криглера-Найяра. Данный вид желтухи является экстренным состоянием, с частым летальным исходом. Именно поэтому лечение должно быть направлено на предупреждение ее развития. Когда появляется угроза развития ядерной желтухи, рекомендуется переливание крови и другие методы лечения.

Такого термина как «геморрагическая желтуха» не существует. Правильнее будет сказать «желтуха с геморрагическим синдромом». Это вид желтухи, который протекает с явлениями кровоточивости. Как правило, в клинической картине такой желтухи кроме кровотечения присутствуют такие признаки как увеличенная селезенка и печень, водянка (по-научному асцит). Склонность к кровотечению объясняется дефицитом витамина К, который принимает участие в синтезе белков, участвующих в процессах коагуляции (свертывания крови). Когда витамин К находится в организме в недостаточном количестве или полностью отсутствует, необходимые белки синтезируются в меньшем количестве, что и приводит к нарушению свертываемости крови.

Витамин К – это жирорастворимый витамин, который синтезируется в клетках печени. Поэтому дефицит этого витамина наблюдается при желтухе, причина которой кроется в самой печени. Это, так называемые, печеночные (или паренхиматозные) и механические желтухи. Желтуха с геморрагическим синдромом часто наблюдается при атрезии (недоразвитии) желчных путей. При этой врожденной патологии желтушное окрашивание кожи появляется уже на первый день после рождения. Желтуха очень быстро прогрессирует, посуточный прирост билирубина очень высокий. Неотъемлемым признаком такой желтухи является кожный зуд. Общее состояние детей резко ухудшается. Из-за зуда они становятся беспокойными, постоянно плачут, отказываются от еды. Вся симптоматика, которая развивается при атрезии желчных путей, связана с явлением холестаза (застоя желчи). Застой желчи обуславливает увеличение печени и селезенки (гепатомегалию и спленомегалию), кожный зуд, окрашивание кожи и слизистых в желто-зеленый цвет. Без хирургического лечения дети погибают в возрасте до одного года.

Инфекционная желтуха – это вид желтухи, который был спровоцирован инфекционной патологией. Название «инфекционная» отражает не характер желтухи, а ее причину. Классификацией желтухи по этиологическому (причинному) фактору чаще всего пользуются неонатологи (врачи, занимающиеся выхаживанием новорожденных детей).

К видам желтухи по этиологическому фактору относятся:

  • Желтухи, гемолитического происхождения – те, которые обусловлены повышенным распадом эритроцитов. К ним относятся желтуха при гемолитической болезни новорожденных, желтуха, обусловленная передозировкой витамина К.
  • Желтуха, обусловленная нарушенным внутрипеченочным транспортом билирубина или же паренхиматозная желтуха. Это та желтуха, причина которой скрыта внутри печени. Чаще всего паренхиматозные желтухи у новорожденных обусловлены врожденными заболеваниями. Например, это синдром Жильбера или синдром Криглера-Найяра.
  • Желтухи, механического происхождения – те, которые спровоцированы обструкцией (закупоркой) желчных путей.
  • Желтухи, смешанного происхождения – к ним относятся желтухи вследствие внутриутробных инфекций.

Как видно из списка инфекционные желтухи совмещают в себе одновременно несколько механизмов. Инфекционная желтуха у новорожденных может быть обусловлена внутриутробными инфекциями, в то время как у детей постарше инфекционная желтуха чаще всего бывает проявлением гепатита А. К внутриутробным инфекциям, способным вызвать желтуху у новорожденных относятся цитомегаловирус, токсоплазмоз, герпес.

Прегнановая или молочная желтуха (также желтуха от материнского молока) впервые была описана в 60-х годах прошлого столетия. Несмотря на то, что с тех пор прошло уже полвека, причина этой желтухи до сих пор точно не выяснена. Существует предположение, что избыток билирубина в сыворотке новорожденного ребенка является следствием повышенной концентрации прегнандиола в крови у женщин после родов. Это вещество (прегнандиол) тормозит метаболизм билирубина, вследствие чего он дольше циркулирует в крови у ребенка и окрашивает его кожу в желтушный цвет. Ребенок получает прегнандиол с грудным молоком матери, куда он проникает из крови.

Прегнановая или молочная желтуха длится от 3 до 6 недель. Диагностировать ее очень легко. Рекомендуется отнять ребенка от груди на пару суток, на фоне чего желтуха быстро исчезает. Если вновь начать кормить, желтуха вновь появляется.

Желтуха у новорожденного малыша также может возникнуть при несовместимости матери и плода по резус-фактору или по антигенам системы АВО (в народе по группе крови). Как правило, чаще всего встречается первый вариант, реже – второй. Данная несовместимость приводит к интенсивному гемолизу (разрушению) эритроцитов плода, отчего болезнь носит название – гемолитическая болезнь новорожденных. Частота данной патологии варьирует от 3 до 5 процентов, а летальность при ней составляет 3 процента.

Как уже было сказано выше, наиболее часто встречаемая форма – это желтуха при несовместимости по резус-фактору. Резус-фактор (или антиген D) – это система антигенов (белков), которые располагаются на внутренней оболочке эритроцитов. Условно различают два вида резус-фактора – положительный и отрицательный. Гемолитическая болезнь новорожденных развивается тогда, когда мать – резус-отрицательная, а плод – резус-положительный. Такая комбинация встречается в тех случаях, когда в брак вступают два человека с разными резус-факторами. В этом случае риск рождения ребенка с резус-положительной группой крови равняется 75 процентам, а с резус-отрицательной группой крови – 25. Конфликт между матерью и плодом возникнет только тогда, когда резус-факторы будут различными. В этом случае против эритроцитов ребенка в крови матери вырабатываются антитела (специфические белки). В дальнейшем эти антитела через плаценту проникают в кровь плода и фиксируются на его эритроцитах. Вследствие этого эритроциты разрушаются, что приводит к выходу из него гемоглобина и образование из него билирубина. Массивное разрушение эритроцитов обуславливает значительное повышение концентрации билирубина в крови малыша.

В более редких случаях желтуха обусловлена несовместимостью по группе крови. Как известно у человека различают 4 группы крови — I, II, III, IV. Каждая из этих групп наследуется определенными генами, которые представлены антигенами системы АВО — I – OO, II AO, AA, III – BO, BB, IV – AB. Эти антигены содержаться не только на эритроцитах, но и во всех тканях и органах человека. В редких случаях между антигенами матери и плода возникают конфликт, который сопровождается выработкой антител к эритроцитам плода. После проникновения антител матери в организм ребенка развивается гемолиз – разрушение эритроцитов. Чаще всего данная картина наблюдается тогда, когда мама является представительницей первой группы крови, а ребенок – второй или третьей.

Печеночная желтуха – это вид желтухи, причина которой заключается в патологии печени. Синонимами печеночной желтухи являются термины – конъюгационная и паренхиматозная. Конъюгация – это процесс соединения билирубина с глюкуроновой кислотой, после чего билирубин становится менее вредным. Так, в организме человека циркулирует два вида билирубина – свободный и связанный. Свободный билирубин – этот тот, который находится в крови, после чего разрушились эритроциты. Свободный билирубин является очень токсичным и легко проникает в нервную систему. Именно этот вид билирубина поступает в печень, где он связывается с глюкуроновой кислотой, таким образом, обезвреживаясь. Связанный или же «обезвреженный» билирубин из печени далее поступает в желудочно-кишечный тракт. При печеночной желтухе нарушается именно процесс конъюгации, то есть связывание билирубина. Вторым синонимом печеночной желтухи является термин – паренхиматозная. Паренхима – это ткань печени, которая повреждается в данном случае. Этот термин наиболее точно отражает причинный фактор желтухи. Он объясняет, что причина заболевания кроется не выше и не ниже печени, а именно в ней.

Паренхиматозная желтуха развивается при гепатитах, циррозах, врожденных патологиях печени, атрезии (недоразвитии) желчных путей.

Читайте также:  Биология 8 класс презентация по теме причины движения крови по сосудам

Диагностика паренхиматозной желтухи
Цвет кожных покровов при паренхиматозной желтухе приобретает красноватый оттенок (шафрановый цвет). Печень и селезенка часто увеличена, присутствует умеренно выраженный кожный зуд. Важными диагностическими признаками являются изменения окраски мочи и кала. При паренхиматозной желтухе моча приобретает темный цвет, а кал обесцвечивается. В анализах крови все печеночные ферменты увеличены, концентрация билирубина увеличена.

Гемолитическая желтуха развивается вследствие интенсивного гемолиза эритроцитов. Гемолиз – это процесс разрушения эритроцитов, после чего из них выходит гемоглобин, из которого образуется билирубин. В норме эритроциты живут около 120 дней, однако, при некоторых патологических состояниях срок их жизни значительно укорачивается. При разрушении эритроцитов в кровь высвобождается свободный, токсичный билирубин. Опасность гемолитической желтухи заключается в том, что свободный билирубин – это жирорастворимое вещество, которое с легкостью проникает в нервную систему. Там он необратимо поражает нейроны, приводя к развитию билирубиновой энцефалопатии (поражение мозга).

Гемолитическая желтуха встречается при гемолитической болезни новорожденных, при передозировке витамином К, при употреблении ряда медикаментов. Отличительным признаком гемолитической желтухи является лимонный цвет кожных покровов. Ферменты печени находятся в пределах нормы, цвет стула не изменен, моча приобретает ярко-оранжевый цвет. При гемолитической желтухе сильно увеличивается селезенка, что является важным диагностическим критерием. Рост уровня билирубина происходит за счет свободного билирубина.

Синонимом механической желтухи является термин «подпеченочная желтуха». Он также отражает этиологию (причины) желтухи, указывая на то, что причина находится не в самой печени, а под ней. В данном случае желтуха является следствием механической закупорки желчных путей.

В норме после того как билирубин связался с глюкуроновой кислотой, он в составе желчи поступает в пищеварительную систему. В пищеварительной системе желчь принимает участие в усваивании жиров. При механической желтухе желчь, содержащая билирубин, не может проходить далее из печени в пищеварительную систему. Причиной тому является обструкция (закупорка) на уровне желчных путей. Это может быть камень в желчном пузыре, сдавливание протока опухолью или кистой. Поскольку желчь не может далее найти выхода она начинает накапливаться в желчном пузыре. Заполнив пузырь, желчь начинает пропитывать его стенки и потихоньку проникает в кровь. Таким образом, в крови начинает повышаться уровень связанного билирубина. Вместе с билирубином в кровь проникают и желчные кислоты, которые очень сильно раздражают нервные окончания. Это становится причиной нестерпимого кожного зуда, который наблюдается при механической желтухе.

Подпеченочную желтуху также отличает зеленоватый оттенок кожи, полностью обесцвеченный стул и моча темного цвета.

По материалам www.tiensmed.ru

Как известно, каждая беременная женщина должна сдать анализ на группу крови и резус-фактор. Это исследование необходимо, чтобы вовремя предположить вероятность гемолитической болезни новорожденного. Почему возникает это заболевание и чем оно опасно?

Гемолитическая болезнь новорожденного связана с иммунологическим конфликтом матери и плода. Возможен он тогда, когда кровь мамы и ее малыша не совпадает по некоторым параметрам.

Беременная женщина не имеет того антигена в крови, который есть у ее плода (это может быть определенный антиген группы крови или резус-антиген D). Ребенок получает этот антиген от отца. Так, например, происходит в том случае, если резус-отрицательная беременная (не имеющая резус-антигена D) вынашивает резус-положительного ребенка (он имеет резус-антиген D, полученный от отца), или в случае рождения у мамы с I группой крови ребенка со II или III группой.

Это наиболее частые варианты конфликта. Но существуют и более редкие, когда ребенок наследует от отца другие антигены зритроцитов (каждый из них имеет свое название и вызывает свои особенности течения заболевания). Организм будущей мамы начинает вырабатывать специальные белки-антитела против того антигена, который есть у плода и отсутствует у самой женщины. Антитела могут начать вырабатываться рано — еще во время беременности, а могут появиться практически в процессе родов. Эти антитела могут проникать через плаценту к ребенку. Чем меньше срок беременности, при котором начали вырабатываться антитела, тем больше их накапливается и тем вероятнее более тяжелое заболевание малыша. Поскольку групповые и резус-антигены находятся в эритроцитах, то и последствия конфликта отражаются на них же. Результат такого несовпадения — гемолиз, или разрушение эритроцитов у плода или уже родившегося малыша под действием материнских антител. Отсюда и название — гемолитическая болезнь.

Наличие определенных антигенов обусловливает то, какую группу крови будет иметь человек. Так, если нет антигенов А и В в эритроцитах — у человека I группа крови. Есть антиген А — он будет иметь II группу, В — III, а при антигенах А и В одновременно — IV.

Существует равновесие между содержанием антигенов в эритроцитах и содержанием других особых белков (антител) в жидкой части крови — плазме. Обозначаются антитела буквами «альфа» и «бета».

Одноименные антигены и антитела (например, антигены А и антитела «альфа») не должны присутствовать в крови одного и того же человека, так как они начинают взаимодействовать друг с другом, в конечном итоге разрушая эритроциты. Вот почему у человека, например, с III группой крови в эритроцитах есть антиген В, а в плазме крови — антитела «альфа». Тогда эритроциты устойчивы и могут выполнять свою основную функцию — переносить кислород к тканям.

Кроме упомянутых выше групповых антигенов (т.е. обусловливающих принадлежность к определенно группе крови) в эритроцитах существует еще множество других антигенов. Комбинация их для каждого индивидуума может быть уникальна. Наиболее известен резус-антиген (так называемый резус-фактор). Все люди делятся на резус-положительных (в их эритроцитах есть резус-антиген, обозначаемый как резус антиген D) и резус-отрицательных (этого антигена не имеющих). Первых — большинство. В их крови, естественно, не должно быть антирезусных антител (по аналогии с антителами при группах крови), иначе произойдет разрушение эритроцитов.

Последствия разрушения эритроцитов (клеток «красной» крови) заключаются в развитии (чаще медленном, постепенном, но иногда — чрезвычайно быстром) анемии у ребенка — в снижении количества гемоглобина, а также в появлении желтухи. При тяжелом течении заболевания малыш может родиться с уже желтушным цветом кожи или очень бледным, отечным, но эти случаи редки. У подавляющего большинства детей гемолитическую болезнь позволяет заподозрить слишком яркая или рано начавшаяся желтуха.

Нужно оговориться, что кожа многих совершенно здоровых новорожденных примерно на третьи сутки жизни начинает приобретать желтый оттенок. И этому есть физиологическое объяснение: печень малыша еще не совсем зрелая, она медленно перерабатывает пигмент, называемый билирубином (а именно он обусловливает желтизну кожи). Его особенность заключается в способности накапливаться в тех тканях организма, которые содержат жир. Таким образом, идеальное место накопления билирубина — подкожная жировая клетчатка. Яркость желтушного оттенка зависит от количества этого пигмента в организме новорожденного.

Физиологическая желтуха никогда не проявляется рано и проходит без лечения примерно к 8-10-м суткам жизни доношенного ребенка. Уровень билирубина при ней не превышает значения 220-250 мкмоль/л, чаще бывая даже меньше указанных цифр. Состояние ребенка при физиологической желтухе не страдает.

В случае гемолитической болезни билирубина образуется так много, что незрелая печень малыша не способна быстро его утилизировать. При гемолитической болезни происходит повышенный распад «красных» клеток, в крови накапливается продукт преобразования гемоглобина — пигмент билирубин. Отсюда и сочетание при гемолитической болезни анемии и желтухи.

Желтуха при гемолитической болезни возникает рано (возможно, даже в первые сутки жизни ребенка) и сохраняется в течение длительного времени. Характерно увеличение печени и селезенки. Цвет кожи ребенка — ярко-желтый, могут быть прокрашены склеры — белки глаз. Если есть анемия, малыш выглядит бледным, и желтуха может казаться не такой яркой.

Желтуха также может быть проявлением других заболеваний новорожденного, например, врожденных пороков печени, желчевыводящих ходов или внутриутробной инфекции — гепатита. Это один из самых частых признаков неблагополучия детей. Поэтому только врач может наверняка отнести тот или иной случай желтухи новорожденного к норме или патологии.

Как правило, конфликт по группе крови протекает для малыша довольно легко.

При резус-конфликте отмечается большее количество случаев, при которых выражены проявления и требуется лечение. Кроме того, внутриутробное начало болезни, когда уже при рождении ребенок имеет определенные ее признаки, — прерогатива резус-конфликта. Если болезнь началась еще внутри утробы матери, то малыш, как правило, недоношенный, может родиться с отеками, выраженной анемией. Если же конфликт проявляется у ребенка только после рождения (не было признаков внутриутробного страдания), то он обусловливает возникновение уже упомянутых анемии и желтухи. Желтуха все-таки является более частым признаком конфликта. Если она очень выраженная (и, соответственно, уровень билирубина патологически высокий), есть риск поражения центральной нервной системы ребенка.

Как уже было сказано выше, билирубин способен накапливаться в тканях организма, содержащих жир. Хорошо, если это подкожная клетчатка. Хуже, когда билирубина в крови так много, что он начинает проникать в определенные структуры головного мозга (в первую очередь — в так называемые «подкорковые ядра»), так как они тоже содержат жировые включения. В норме при небольшом уровне циркулирующего в крови билирубина этого не происходит.

Для каждого ребенка критический уровень билирубина, выше которого можно прогнозировать неврологические расстройства, индивидуален. В группе повышенного риска находятся те младенцы, у которых желтуха (в том числе — как проявление гемолитической болезни) развилась на неблагоприятном фоне. Например, они родились недоношенными или испытывали еще во внутриутробном периоде дефицит кислорода, не сразу самостоятельно задышали после рождения, что потребовало проведения реанимационных мероприятий, были охлаждены и т.д. Этих факторов довольно много, и педиатры учитывают их при решении вопроса о тактике лечения и прогнозировании исходов.

В результате действия билирубина на центральную нервную систему (на «подкорковые ядра») может возникнуть «ядерная желтуха» — состояние, обратимое при правильном лечении только в самом своем начале. Если все же поражение мозга произошло, то через несколько недель развиваются явные отдаленные последствия, когда отмечают отставание в психомоторном развитии ребенка, частичную или полную потерю зрения или слуха, возникновение у малыша повторных судорог или навязчивых движений. И вернуть такому ребенку полноценное здоровье нельзя.

Необходимо отметить, что такое неблагоприятное течение заболевания с явными последствиями встречается крайне редко, только при сочетании начавшегося еще внутриутробно процесса значительного разрушения эритроцитов и, как следствие, быстрого подъема уровня билирубина у новорожденного. Потенциально опасным для доношенных детей считается уровень билирубина, превышающий 340 мкмоль/л. Менее выраженные последствия касаются риска развития анемии на первом году жизни у ребенка, перенесшего гемолитическую болезнь. Пониженное количество гемоглобина при анемии обусловливает недостаточное поступление кислорода к органам малыша, что нежелательно для растущего организма. Как следствие, ребенок может выглядеть бледным, быстро устает, подвержен большему риску заболеть, например респираторной инфекцией.

Современный уровень развития медицины, правильная диагностическая и лечебная тактика позволяют избежать выраженных последствий гемолитической болезни новорожденных. Подавляющее большинство случаев заболевания имеет благоприятное течение.

Самое важное — своевременное наблюдение беременной в женской консультации. Именно на этой стадии можно провести целый ряд исследований, подтверждающих или исключающих резус-конфликт. Самое известное исследование — обнаружение в крови беременной антител против эритроцитов плода. Их увеличение со сроком беременности или, еще хуже, волнообразное изменение уровня (то высокий, то низкий или не определяющийся совсем) позволяет подозревать более серьезный прогноз для ребенка и заставляет изменить тактику обследования и лечения будущей мамы. Кроме того, используются методы ультразвуковой диагностики состояния плода и плаценты, получение образца околоплодных вод, проведение анализа крови плода, полученной из пуповины, и т.д.

Заболевание может возникнуть у плодов и новорожденных, если их мамы резус-отрицательные или имеют I группу крови.

Рассмотрим сначала вариант конфликта по группе крови. Законы наследования предполагают возможность рождения у женщины с I группой крови ребенка со II или III группой. Как раз в этом случае может возникнуть несовместимость по групповому фактору. Но «может» не означает «должна». Вовсе не каждый случай приведенного потенциально неблагоприятного сочетания групп крови мамы и ребенка приведет к нежелательным последствиям. В принципе, стопроцентный прогноз, возникнет ли такой конфликт, дать довольно сложно. Необходимо учитывать другие факторы. Самый простой, пожалуй, — это групповая принадлежность крови отца ребенка. Если папа имеет I группу крови, то понятно, что гемолитическая болезнь новорожденного по групповому фактору их малышу не грозит. Ведь если мама и папа имеют I группу крови, то и их малыш будет с I группой. Любая другая групповая принадлежность крови отца будет таить в себе потенциальную опасность.

В случае резус-несовместимости (мама — резус-отрицательная, а ребенок — резус-положительный) заболевание может возникнуть, если данная беременность у мамы повторная и рождению этого резус-положительного малыша предшествовали роды или случаи другого исхода беременности (например, аборты, выкидыши, замершая беременность). То есть значим сам факт наличия в жизни женщины предшествующей беременности, во время которой уже могли образоваться антитела. Во время следующей беременности антител становится больше — они накапливаются. Но не надо думать, что участь иметь гемолитическую болезнь ждет каждого ребенка резус-отрицательной мамы. Слишком много факторов вносит свой вклад в возможность реализации этого заболевания. Стоит упомянуть хотя бы возможность прогнозирования резус-принадлежности будущего ребенка. Если и мама, и папа — резус-отрицательные, болезнь малышу не страшна, ведь он обязательно будет тоже резус-отрицательным. Малыш с резус-отрицательной кровью у такой же по резусу мамы может родиться и в случае резус-положительного отца. В этом случае папа, являясь резус-положительным, не передает ему по наследству резус-антиген D: по законам наследования признаков это вполне возможно. Поэтому можно только гадать, будет ли будущий ребенок резус-положительным, получив от папы резус-антиген D, или резус-отрицательным, не получив соответствующий антиген.

В настоящее время есть возможность определить вероятность рождения резус-положительного или резус-отрицательного ребенка у семейной пары, где женщина — резус-отрицательная, а мужчина — резус-положительный. Необходимый детальный анализ по резус-фактору, как правило, проводится в специальных лабораториях (например, при станциях переливания крови).

В случае родов у резус-отрицательной женщины или женщины с I группой крови из вены пуповины забирают небольшое количество крови на анализы. В результате определяют группу и резус крови у ребенка, а также уровень билирубина в пуповинной крови. При необходимости в дальнейшем могут быть назначены повторное исследование уровня билирубина, а также общий анализ крови (он позволяет диагностировать анемию). В процессе лечения уровень билирубина контролируется так часто, как того требуют индивидуальные особенности развития заболевания у ребенка: обычно — 1 раз в сутки или в двое суток. Но бывают случаи, когда контроль требуется несколько раз в течение одного дня.

Если есть подозрение на гемолитическую болезнь, то для подтверждения диагноза назначают исследование крови ребенка и мамы на так называемую совместимость, иными словами, определяют, есть ли в крови матери антитела, способные разрушить эритроциты ребенка.

Важно подчеркнуть, что дети с желтухой, возникшей в результате гемолитической болезни, должны получать адекватное питание, иначе уровень билирубина может повыситься. Поэтому таким детям необходимы более частые и продолжительные кормления грудью. Не следует опасаться того, что антитела, содержащиеся в молоке, усугубят ситуацию, так как под действием агрессивной среды желудка антитела, попавшие с молоком, практически сразу разрушаются. Сам по себе диагноз гемолитической болезни не является противопоказанием к грудному вскармливанию. Но возможность и способ кормления материнским молоком (сосание из груди или кормление сцеженным молоком) определяет врач исходя из состояния ребенка. Если состояние ребенка тяжелое, он может получать питание в виде вводимых а вену растворов.

Самый лучший способ лечения желтушной формы (а она является при данном заболевании наиболее частой) — светолечение (или фототерапия). Малыш при возникновении выраженной желтухи помещается под специальную лампу. Выглядят лампы для фототерапии по-разному, но большинство из них похожи на длинные лампы дневного света. Часто и родители, и медики говорят: «ребенок загорает». На самом деле как раз наоборот. Кожа его под действием света этих ламп обесцвечивается, желтушность ее заметно уменьшается. Происходит это потому, что из подкожного жира уходит пигмент билирубин. Он просто становится водорастворимым и в таком состоянии может быть выведен с мочой и калом ребенка.

Малыш может получать фототерапию как в отделении новорожденных, так и в материнской палате, если состояние его не тяжелое и он находится на грудном вскармливании. Такой способ, позволяющий не разлучать маму и ребенка, является предпочтительным, однако это возможно только при наличии соответствующего оборудования в послеродовых палатах.

Если требует состояние ребенка, ему может быть назначено внутривенное введение глюкозы и других растворов. Показанием для внутривенной инфузии может быть высокий уровень билирубина, а также неспособность малыша получать необходимое количество молока через рот. Недостающий до нормы физиологической потребности в жидкости объем вводят, соответственно, внутривенно.

Самые тяжелые формы заболевания, сопровождающиеся «обвальным» разрушением эритроцитов под действием материнских антител и, как следствие, выраженной желтухой и анемией, требуют переливания крови. Такое переливание называют обменным. Кровь ребенка, содержащая готовые к разрушению эритроциты, практически полностью заменяется тщательно подобранной донорской кровью, которая будет устойчива к действию материнских антител, поскольку не содержит «проблемного» антигена. Так, для обменного переливания резус-положительному ребенку берут резус-отрицательную кровь, а это означает, что в результате проведенного переливания в его организм не попадут резус-положительные эритроциты, которые могут разрушиться циркулирующими в его крови антителами. Он получит устойчивые к действию материнских антител резус-отрицательные эритроциты. Иногда особая тяжесть заболевания требует многократных обменных переливаний новорожденному.

Сроки лечения гемолитической болезни индивидуальны. Большинство нетяжелых случаев заболевания заканчиваются к 7-8-му дню жизни ребенка: именно до этого времени малыш может получать фототерапию. Если состояние его хорошее, он выписывается домой. А вот случаи с длительной интенсивной желтухой, плохо поддающейся фототерапии, или гемолитическая болезнь с осложнениями (или в сочетании с другой значимой патологией) требуют дальнейшего обследования и лечения в условиях детской больницы.

Современные технологии медицинской помощи предполагают и проведение лечения еще не родившегося малыша. Если во время беременности подтвержден диагноз гемолитической болезни плода, выявлена выраженная анемия (а это возможно и, в первую очередь, актуально для резус-несовместимости) и существует опасность для здоровья и даже жизни ребенка, то переливание крови делают плоду еще до рождения. Под контролем ультразвука длинной иглой прокалывают вену пуповины плода и вводят в нее тщательно подобранные донорские эритроциты. Безусловно, эта тактика применяется не в рядовых родильных домах.

Можно ли избежать возникновения заболевания? Сложно утвердительно ответить на этот вопрос в случае несовместимости мамы и ребенка по группе крови. А вот профилактика резус-конфликта давно известна и даже обозначена в специальных нормативных документах.

Подразделяется она на неспецифическую и специфическую. Первая подразумевает профилактику абортов, невынашивания, т.е. других, отличных от родов, исходов первой беременности у резус-отрицательных женщин. Проще говоря, для резус-отрицательной женщины важно, чтобы до рождения ребенка не было случаев прерывания беременности, так как каждый из них может увеличивать шанс образования антител и, следовательно, рождения больного ребенка. Конечно, у такой женщины может родиться и резус-отрицательный (соответственно, без гемолитической болезни) ребенок. Но профилактика абортов ввиду их неоспоримого вреда для здоровья никогда не будет лишней.

Специфическая профилактика заключается во введении резус-отрицательной женщине после первого аборта или выкидыша специального препарата — антирезусного иммуноглобулина. Он защитит малыша, которого мама будет вынашивать при последующей беременности, от антител, просто не позволив им образоваться. Таким образом, обеспечивается защита от антител будущего ребенка (которого она наверняка через определенное время захочет родить).

Когда первая беременность у резус-отрицательной женщины заканчивается родами, определяют резус-принадлежность ребенка. Если малыш резус-положительный, женщине также вводят иммуноглобулин. Если новорожденный резус-отрицательный, иммуноглобулин не назначается, т.к. антитела в этом случае не могут образоваться.

Современные методики предполагают введение иммуноглобулина резус-отрицательной женщине еще во время беременности. Если отец ребенка резус-положительный и в крови беременной антитела не обнаружены, то на сроке 28 и 34 недели ей может быть введен антирезусный иммуноглобулин. Для этого определять резус-принадлежность плода не нужно.

По материалам www.ourbaby.ru

Добавить комментарий