Что представляет собой дисплазия почек?

Дисплазия почек — это целая группа заболеваний, характеризующихся наличием врожденных аномалий строения органа на макро- или микроскопическом уровне. При этом, как правило, происходит нарушение дифференцировки почечной ткани, что влечет за собой появление примитивных протоков, канальцев, а также изменение ее отдельных элементов. Среди урологических аномалий строения и пороков развития, встречается достаточно часто.

Причины развития

В настоящее время причины возникновения дисплазии до конца не выяснены. Считается, что они формируются в результате действия внешних и внутренних факторов во время внутриутробного развития ребенка. К ним можно отнести:

  • курение, злоупотребление алкоголем, прием наркотических веществ матерью;
  • воздействие ионизирующего излучения;
  • краснуха, токсоплазмоз и другие перенесенные инфекции во время беременности;
  • наследственность.

Однако в 30% случаев дисплазия почек у детей развивается спонтанно, без видимых на то причин.

Классификация заболевания

Дисплазия почек бывает:

  • по форме — простой и кистозной;
  • по локализации — кортикальной, медуллярной, кортико-медуллярной;
  • по распространенности патологических изменений — тотальной, очаговой, сегментарной.

Простая дисплазия

Очаговая простая дисплазия почки часто протекает абсолютно бессимптомно и выявляется лишь во время профилактического осмотра, если ребенку делаются УЗИ.

Сегментарная дисплазия зачастую встречается у девочек и характеризуется стойким повышением артериального давления, сильными головными болями, изменениями на глазном дне и периодическими судорогами. Такое состояние может сопровождаться болью в животе или в области поясницы.

Тотальная дисплазия встречается достаточно редко, при этом наблюдаются отеки, а также развивается хроническая почечная недостаточность (ХПН). Как правило, помимо основного заболевания у ребенка наблюдается гипотония, и происходит снижение иммунитета.

Все виды простой дисплазии могут сопровождаться возникновением рефлюкса, забрасывающего мочу из мочевого пузыря обратно в мочеточники.

Диагностические признаки на УЗИ:

  • уменьшение размера почки;
  • нет четкой разницы между корковым и мозговым веществом органа.

При гистологическом исследовании материала, полученного в результате биопсии, обнаруживаются примитивные элементы.

Лечение преимущественно консервативное. В случае возникновения декомпенсированной ХПН возможны гемодиализ и пересадка донорской почки.

У новорожденных сегментарная и тотальная формы заболевания могут вызвать резкое нарастание признаков интоксикации, потерю массы тела, периодическую рвоту, изменение цвета кожи, одутловатость лица.

Кистозная форма

Медуллярная кистозная дисплазия. У ребенка поражается преимущественно мозговое вещество почек. Основные симптомы — обильное мочеиспускание, сопровождаемое сильной жаждой. Со временем при данной форме заболевания развивается хронический пиелонефрит.

Апластическая кистозная дисплазия. В этом случае почка ребенка имеет очень малые размеры, в ней обнаруживаются многочисленные кисты, практически полностью отсутствует корковый слой, а чашечно-лоханочная система имеет аномалии строения. Если подобные изменения выражены с обеих сторон, то без своевременной трансплантации наступает смерть от ХПН. В случае одностороннего поражения почки часто присоединяется инфекция, и развивается пиелонефрит.

Гипопластическая кистозная дисплазия. Общая масса почки уменьшается, наблюдается множество кист, но имеется четкая разница между мозговым и корковым слоем. С течением времени часто формируется вторичный пиелонефрит и прогрессирует ХПН.

Дисплазия со множественными кистами (мультикистозная). Характеризуется развитием ренальной гипертензии, хронической почечной недостаточности. Обычно наблюдается с одной стороны и сопровождается возникновением хронического пиелонефрита. В таком случае возможно перерождение в рак (малигнизация).

Для простой кистозной дисплазии характерно образование кисты в корковом или мозговом веществе почки. Может достигать 10 и более см в диаметре. Стандартное содержимое кисты — серозная или геморрагическая жидкость.

Лоханочная и окололоханочная кистозная дисплазия. Наблюдаются множественные образования у ворот почек, которые не сообщаются с лоханкой. Осложнения — развитие вторичного хронического пиелонефрита. При лоханочной форме кистозной дисплазии растяжение кист мочой может приводить к возникновению стойкого болевого синдрома, так как в данном случае полость сообщается через узкие ходы непосредственно с одной из чашечек.

Способы диагностики

При осмотре новорожденного ребенка врач обращает внимание на общее состояние, симптомы интоксикации организма, патологическое снижение массы тела и обезвоживание, или частое мочеиспускание малыша.

В качестве дополнительной диагностики, позволяющей уточнить детали патологии, врач более старшим детям может назначить следующее:

  • общий анализ мочи;
  • биохимические исследования («почечные пробы»);
  • УЗИ, магнитно-резонансную или компьютерную томографию почек;
  • сцинтиграфию;
  • ангиографию;
  • контрастную пиелографию.

Лечение патологии

Если заболевание протекает бессимптомно, то активное лечение не проводится. Ежегодные профилактические осмотры включают прохождение углубленного обследования, в которые входят УЗИ, измерение артериального давления, сдачу общего анализа мочи и проведение биохимических исследований крови («почечных проб»). В случае обострения пиелонефрита назначаются антибиотики.

В случае развития хронической почечной недостаточности и перехода ее в стадию декомпенсации специалисты могут предложить операцию по пересадке почки или гемодиализ. После трансплантации соответствующей донорского органа необходимо регулярно принимать иммуносупрессоры, позволяющие почки прижиться и не быть отторгнутой собственной иммунной системой.

Кроме этого, уролог назначит соответствующее диетическое питание, которое направлено на разгрузку почек человека. Среди физических упражнений не рекомендованы конные виды спорта, игры на батутах и все то, что связано с прыжками. Возможные ограничения обсуждаются непосредственно с лечащим врачом.

Профилактика болезни

Во время беременности стоит полностью отказаться от приема алкоголя, курения, употребления лекарственных средств, которые могут вызвать нарушение эмбрионального развития у плода.

Дети и взрослые с дисплазией должны регулярно наблюдаться у уролога, проходить соответствующие медицинские осмотры для выявления новых изменений в анатомической структуре и функционировании почек.

В случае возникновения пиелонефрита или других воспалительных заболеваний мочевыводящих путей — своевременное лечение.

Источник: pochkimed.ru

Патология, сопровождающаяся уменьшением объема органа или дисплазия почки: симптомы и лечение, прогноз выздоровления

Почки представляют собой парный орган, который очищает кровь человека от токсинов, отвечает за образование урины. Любые патологии почек грозят ухудшением здоровья, даже летальным исходом. К серьёзным недугам относят дисплазию парного органа. Зачастую повреждена только одна почка, поражение двух частей парного органа не совместимо с жизнью (ребёнок погибает еще в утробе матери или вскоре после рождения).

Дисплазия почек является патологией, при которой одна часть парного органа меньше положенного размера, имеются макро- и микро- нарушения в строении, что ведёт к неправильному функционированию всей выделительной системы. Дисплазию относят к врождённым недугам, которые плохо поддаются лечению. Чем раньше выявить болезнь, тем благоприятнее прогноз.

Дисплазия почек: что это

Почки зарождаются в начале третьего триместра беременности. Метанефрос (представляет собой конечный вариант парного органа) включает собирательную и секреторную часть. Последняя представлена почечными клубочками, собирательная полностью состоит из трубочек выделительной системы.

Обе составляющие будущих почек развиваются отдельно, независимо друг от друга. К концу течения беременности канальцы секреторного аппарата сливаются с трубочками выделительной системы, образуя мочеточник, чашечку, лоханку. После завершения этого процесса формируется корковое и мозговое вещество. Нарушения слияния двух частиц вызывают различные аномалии, в том числе дисплазию.

Причины формирования

Большинство случаев дисплазии почек имеют невыясненную этиологию. Многие специалисты склонны предполагать, что в основе заболевания лежит генетическая предрасположенность.

Узнайте правила применения фитопрепарата Пролит при почечных заболеваниях.

О норме эритроцитов в моче и о причинах повышения показателей прочтите по этому адресу.

Врождённое нарушение формируется на фоне влияния на беременную женщину различных негативных факторов:

  • воздействие на организм токсических веществ (алкоголь, никотин, наркотики);
  • течение инфекционных недугов во время беременности, неправильное лечение болезней (использование агрессивных медикаментов, которые пагубно влияют на плод);
  • сахарный диабет, другие заболевания почек, печени у матери.

В период беременности все лекарства, которые принимает дама, должны быть согласованы с лечащим врачом. На плод негативно влияют средства, понижающие артериальное давление, антидепрессанты, антибиотики.

Огромную роль в формировании дисплазии почек играет генетическая предрасположенность. Проблемы с парным органом напрямую связаны с патологиями развития нервной системы, заболеваниями опорно-двигательного аппарата, неправильным формированием выделительной системы. Если у близких родственников будущего малыша имеются отклонения в этих сферах, вероятность формирования дисплазии парного органа увеличивается во много раз.

Классификация

На данный момент в медицинской практике выделяют два вида дисплазии парного органа: простой, кистозный. Каждая форма недуга делится на несколько подгрупп. В зависимости от вида заболевания, медики подбирают курс терапии.

Простую дисплазию делят на следующие формы:

  • очаговая. Патологические изменения наблюдаются только в небольших участках тканей почек, заболевание протекает бессимптомно. Орган не изменяет привычной формы, функционирует в полном объёме. Аномалия часто обнаруживается ещё в утробе матери при проведении ультразвукового исследования или во время диагностирования других недугов в дошкольном возрасте;
  • сегментарная. Патологический процесс затрагивает определённый сегмент парного органа, что ведёт к изменению его размера и формы, нормальное функционирование больной почки затруднено. Большинство пациентов жалуется на повышенное артериальное давление, резкие головные боли;
  • тотальная. Повреждена вся почка полностью, если другая не компенсирует её работу, то формируется хроническая почечная недостаточность. Такой вид патологии у ребёнка ведёт к постоянному пониженному артериальному давлению, отсталости в физическом развитии.

Кистозная дисплазия почек характеризуется изменением формы и размера повреждённого органа на фоне наличия большого количества кистозных образований и разделяется на следующие группы:

  • очаговая кистозная. Патология характеризуется появлением большого количества многокамерных кист, они отделяются от паренхимы оболочкой, провоцируют острые боли;
  • сегментарная кистозная. В отдельных сегментах парного органа образуются кисты внушительных размеров;
  • поликистозная дисплазия. Эта форма предполагает наличие большого количества кист разных размеров в обеих почках. Развитие паренхимы незначительно присутствует, но при уничтожении коло 90% почечной ткани летального исхода не избежать. Патология часто диагностируется у деток среднего и старшего школьного возраста на фоне резкого увеличения в размерах одной почки, неприятных ощущений в этой области;
  • тотальная кистозная дисплазия разделяют на четыре вида: гипопластический, мультикистозный, апластический, гиперпластический.

Симптоматика

Каждый вид дисплазии почек протекает по-разному, симптоматика также отличается. Специалисты выделяют ряд признаков, общих для всех типов патологии:

Кистозный вид заболевания поначалу ничем себя не выдает, только с ростом образований появляются неприятные ощущения. В остальных случаях недуг себя проявляет еще в школьном возрасте, для взрослых пациентов новостью диагноз поликистоз является очень редко.

В наши дни изобретено сложное оборудование, позволяющее диагностировать дисплазию парного органа в утробе матери. Если поражены сразу обе части парного органа (апластического варианта), смерть констатируют спустя несколько часов после рождения. При повреждении одной почки, ребёнку необходима пересадка больного органа.

Диагностика

У плода в утробе матери не всегда выявляют дисплазию, поэтому важно следить за самочувствием, анатомическими особенностями новорождённой крохи.

Молодым родителям стоит своевременно провести урологический осмотр, затем следить за состоянием малыша, уделяя внимание некоторым признакам:

  • наличие симптомов отравления у малыша;
  • общее самочувствие крохи (к этой категории относят сон ребёнка, повышенное беспокойство);
  • заниженные показатели по весу младенца, даже при усиленном питании;
  • частые позывы к мочеиспусканию у малыша.

Такие признаки трудно заметить молодым родителям, особенно, если это первый ребёнок. В любом случае регулярный осмотр у педиатра – залог здорового и полноценного развития крохи, выявления аномалий на ранних стадиях.

Подросшим деткам медики прописывают ряд специфических исследований:

На основе полученных данных медик ставит диагноз, подбирает нужный курс терапии, учитывая возраст и состояние малыша. Очень редко с дисплазией человек живёт и не знает об этом, в большинстве случаев патология обнаруживается в раннем детстве, утробе матери.

Если на приём пришёл взрослый пациент, медик внимательно изучит анамнез больного (наличие почечных инфекций, воспалений – повод провести тщательное обследование человека). Анализы такие же, как и для детей, но взрослый пациент может ярче описать свои жалобы. Для дисплазии характерны: сниженная масса тела, постоянная утомляемость, обезвоживание.

Эффективные методы лечения

Если медиками обнаружены серьёзные повреждения одной почки, требуется её удаление. Вторая часть парного органа компенсирует недостаток, возьмёт на себя функции больного органа. При двустороннем поражении пациенту показана трансплантация. Такие манипуляции проводятся, когда заболевание угрожает жизни пациента.

Если недуг не несёт серьёзной опасности здоровью, больному прописывают терапию, купирующую неприятную симптоматику:

  • обезболивающие средства;
  • лекарства, понижающие артериальное давление;
  • наличие бактериальной инфекции в выделительной системе – повод назначить пациенту антибактериальные препараты.

Пациенты любого возраста с дисплазией почек обязаны регулярно проходить обследование у врача. Манипуляции включают УЗИ почек, сдачу на анализ крови, урины. Если выявлены негативные изменения, развитие почечной недостаточности, больному показан гемодиализ, дальнейшая нефрэктомия или трансплантация органа.

Предупредить ухудшение ситуации можно с помощью диеты, которая способствует снятию нагрузки с больного органа. Рекомендуется исключить из рациона соль, кофе, соленья, спиртные напитки. Конкретный рацион оговорите с урологом.

Что означают повышенные лейкоциты в моче у женщин и как привести показатели в норму? У нас есть ответ!

Клинические рекомендации при дисметаболической нефропатии у детей описаны на этой странице.

Перейдите по ссылке http://vseopochkah.com/diagnostika/analizy/bakteriuriya.html и посмотрите подборку эффективных методов лечения бактерий в моче у детей и взрослых.

Прогноз и возможные осложнения

Если у человека нет других заболеваний, то одностороння дисплазия может себя не проявлять. Здоровая почка компенсирует недостаточное функционирование больной. Для таких пациентов важен регулярный контроль у врача. В других случаях пациенту нужна пересадка почки, постоянно человек не может находиться на гемодиализе. Очень важно будущим мамам соблюдать профилактические рекомендации, не допуская развития дисплазии у плода.

Профилактические рекомендации

Предупредить формирование дисплазии парного органа у ребёнка достаточно трудно. Человеку пока не подвластны механизмы генетической предрасположенности.

Беременные дамы могут минимизировать риск развития аномалии у плода:

  • откажитесь от вредных привычек, нормализуйте рацион (нежелательно употреблять продукты, богатых солью, в том числе, маринованных огурцов);
  • регулярно проходите ультразвуковое исследование;
  • в случае начала течения различных инфекционных заболеваний немедленно посетите доктора, не принимайте самостоятельно никакие лекарства.

Источник: vseopochkah.com

Дисплазия почек у детей – это не приговор

Почки – это парный орган, которые работают эффективно в очистке крови, сохраняя тело в равновесии. Но наблюдаются случаи, когда с самого рождения у ребенка имеются врожденные аномалии.

Дисплазия почек – это заболевание, которое характеризуется уменьшением в размере одной (односторонняя дисплазия) или сразу двух почек (двусторонняя дисплазия). Это происходит вследствие нарушения развития эпителиальной ткани, из которой состоят почки. Вследствие этого заболевания у детей происходит снижение функциональности мочевыделительной системы.

Что происходит при нормальных условиях?

Почки размером с кулак, ответственные за жидкость и кислотно-щелочного баланса тела ребенка. Расположены они по обе стороны от позвоночника позади печени, желудка, поджелудочной железы и кишечника. Эти органы защищены нижними ребрами и мышцами спины.

Когда почки у ребенка здоровы, их главной функцией является сбалансировать основные элементы: например, натрия и калия, обеспечивая при этом гормоны, необходимые для регулирования кровяного давления и образования эритроцитов.

Каковы симптомы почечной дисплазии у ребенка?

По наблюдениям специалистов дисплазия почек у плода составляет около 4% среди других болезней мочевыделительного аппарата. Очень опасной стадией является тот случай, когда дисплазия поражает не одну почку, а сразу две. В таких ситуациях лечение просто невозможно. Двустороннее поражение почек различают:

1. Апластическое. В этом случае у ребенка в течении нескольких дней наступает смерть. Конечно же наука не стоит на месте и современное развитие медицинского оборудования и высококвалифицированные врачи работают над этой проблемой. И если во время обнаружить данную проблему, появляется возможность того, что новорожденному пересадят новую почку.

2. Гипопластическое. Этот вид болезни снижает работу органов и в большинстве случаев развивает почечную недостаточность, причем хроническую. Для того чтобы выявить заболевание специалисты используют метод биопсии этих парных органов.

Признаки данной аномалии:

  • Ребенок чувствует сильную боль внизу живота;
  • Наблюдаются судороги;
  • Болит голова;
  • Повышается артериальное давление.

Также, ребенок, у которого обнаружили дисплазию почек, значительно отстает в развитии по сравнению со своими сверстниками.

Что вызывает дисплазию почек?

Дисплазия почек у детей может быть вызвана воздействием матери к определенным препаратам или генетическими факторами. Беременные женщины должны советоваться со своим лечащим врачом, прежде чем принимать какие-либо лекарства в период беременности. Препараты, которые могут вызвать дисплазию почек включают лекарства для лечения припадков и лекарства для снижения кровяного давления, называемые ингибиторы ангиотензин- превращающего фермента (АПФ) и блокаторы рецепторов ангиотензина (БРА). Зависимость от курения, спиртного или наркотиков также может вызвать дисплазию почек у будущего ребенка.

Дисплазия почек также может иметь генетические причины. Во время дисплазии почек у ребенка ультразвуковое исследование может выявить такое же заболевание у одного из родителей.

Некоторые генетические синдромы, которые влияют на другие системы организма. У ребенка с дисплазией почки также могут возникнуть проблемы:

  • с желудочно-кишечным трактом;
  • нервной системой;
  • сердцем и сосудами;
  • мышцами и скелетом;
  • другие части мочевыводящих путей.

Проблемы мочевыводящих путей, которые ведут к дисплазии почек, также могут повлиять на нормальную почку, которая функционирует. Со временем, если эти проблемы, которые может вызывать аномальная почка не будут исправлены, это может повредить работе нормальной почки и привести к почечной недостаточности.

Диагностика

Очень важно чтобы ваш ребенок был осмотрен детским урологом. Дисплазия почек, часто обнаруживают во время УЗИ плода во время беременности. Ультразвуковое исследование плода использует звуковые волны для создания изображений ребенка, который растет и развивается в утробе матери. Тем не менее, это заболевание не всегда обнаруживается до рождения ребенка. После рождения, увеличены почки могут быть обнаружены во время анализа для инфекции мочевыводящих путей или другого медицинского обследования.

Какие существуют виды почечной дисплазии?

Агенезия почек: Большинство людей рождаются с двумя почками. Но у 4000 младенцев (больше у мальчиков, чем у девочек) приходят в мир только с одной почкой, это есть основным характерным сигналом почечной агенезии. В отдельных случаях, УЗИ может отобразить очень маленькую вторую почку, расположенную в состоянии аномальной.

Почечная гипоплазия: ребенок рождается с двумя нормально функционирующими почками, но они значительно маленького размера. Почечная гипоплазия не является наследственным заболеванием и встречается, как у мальчиков, так и у девочек. Если почки ребенка чрезвычайно малы, их функции снижаются, в том возрасте, когда ребенок вступает в переходной возраст.

Почечная дисплазия может быть связана с аномалиями мочеточника, так как мочевая трубка соединяет почку с мочевым пузырем. Это состояние характеризуется обратным потоком мочи из мочевого пузыря в почки.

Как лечится дисплазия почек у ребенка?

Если заболевание ограничивается одной почкой, и ребенок не имеет симптомов, лечение дисплазии почек у детей может не проводиться. Регулярные осмотры должны включать измерения кровяного давления, анализы крови для измерения функций почек и анализы мочи на белок. Ребенок должен периодически проходить УЗИ, для того чтобы контролировать, как пораженную почку, так и убедиться в том, что нормальная почка развивается без проблем. Дети с инфекциями мочевыводящих путей нуждаются в антибактериальной терапии.

Удаление почки следует рассматривать только тогда, когда почка:

  • вызывает боль;
  • вызывает высокое кровяное давление;
  • показывает патологические изменения на УЗИ.

Многие дети с односторонней дисплазией почки могут вырасти абсолютно здоровыми, и во взрослой жизни не будут иметь никаких проблем. Симптомы заболевания могут сократиться по мере роста ребенка. К 5 годам, больная почка больше не будет видена в рентген или УЗИ. Дети и взрослые с единственной рабочей почкой должны иметь регулярные осмотры и измерения кровяного давления. Ребенок, который имеет проблемы с мочеиспусканием, нуждается либо в пересадке почки, либо в кровеносной очистке — диализе.

На самом деле нет никакого специального лечения почечной дисплазии. Все будет зависеть от того, на какой степени происходит развитие болезни.

Лечащий врач назначает специальную диету, которая должна защищать рабочую почку. Ограничение в видах спорта будет рекомендоваться вашим врачом. Нужно будет отказаться от езды на лошадях, игры на батутах. Ваш врач должен обсудить с вами соответствующие ограничения.

Для того чтобы уменьшить риск инфекции и быстрому снижению функции почек нужно придерживаться рекомендаций врача по поводу мочевыводящих путей. К сожалению, это не поможет вернуть здоровье, но предотвратить двустороннюю дисплазию почек у ребенка возможно.

Если же результаты показывают осложнения, аномальная почка должна быть удалена, это может быть сделано с помощью небольшого разреза или лапароскопической хирургии. Лапароскопической хирургии состоит из четырех небольших разрезов, в котором почка удаляется из одного разреза.

Читайте также:  Диета при кисте почки: принципы питания, меню, особенности и рекомендации

После того, как пройдет операция, ребенок остается в больнице на протяжении суток для наблюдения. На следующий день его отправляют домой, чтобы полностью восстановиться. Ваш врач даст вам подробную информацию о том, как нужно восстановиться в домашних условиях.

Прогноз

Если ваш ребенок не имеет других врожденных дефектов, он будет жить совершенно нормальной жизнью. На протяжении всей жизни человеку придется проходить осмотры у своего врача, для того, чтобы убедиться, что почки все еще функционируют. Врач может порекомендовать ограничить в своем рационе соль и белок.

Дети – это цветы жизни и их заболевания кажутся молодым родителям самым страшным испытанием. Заболевание почечной дисплазии у малыша, является одним из наиболее часто выявленных врожденных аномалий мочевых путей. Лечение дисплазии почек должно быть начато своевременно.

Источник: tvoipochki.ru

Дисплазия почек

Оставьте комментарий 2,193

Очень часто встречаются урологические аномалии развития. К ним относятся почечные дисплазия, а именно простая и кистозная дисплазия почки — ряд нарушений, которые характеризуются внутренними патологиями структуры на микро- или макроуровнях правой или левой почки, в сложных случаях в обоих почках. Случается это при разграничении почечной ткани, вследствие чего нарушается функция почек и видоизменяется еe строение.

Причины у детей и взрослых

На сегодняшний день причины такой аномалии полностью неясны. Дисплазии почек принадлежат к врожденным нарушениям, которые образуются во внутриутробном развитии плода под действием разных внешних и внутренних обстоятельств. Выделяют такие причины:

  • ведение нездорового образа жизни матери (никотиновая зависимость, употребление алкоголя, наркотики);
  • сахарный диабет;
  • перенесенные болезни инфекционного характера в период беременности;
  • наследственные факторы.

Причины нарушения в почках у детей могут быть вызваны приемом определенных лекарств во время внутриутробного развития плода. Поэтому девушкам, которые ожидают малыша, нужно оговаривать с доктором прием разного рода лекарств. Лекарственные средства, принимающиеся для понижения артериального давления и успокаивающие при приступах истерии, могут вызвать нарушение в развитие плода, а в последующем стать причиной пороков у новорожденных.

Нарушения в развитии почек может возникнуть от внешнего воздействия в период вынашивания плода.

В причины следует отнести синдромы на генетическом уровне, влияющее на организм новорожденных в целом. Перечисленные ниже причины генетического характера при почечной дисплазии, если не будут корректироваться, нанесут урон здоровому органу. Впоследствии это может перерасти в почечную недостаточность. Причины:

  • ухудшение работы желудка и кишечника;
  • патологии развития нервной системы;
  • нарушения сердечно-сосудистого характера;
  • проблемы опорно-двигательного аппарата;
  • разлад работы мочеполовой системы.

Вернуться к оглавлению

Виды почечных дисплазий

В данное время медицинские работники выделяют 2 вида почечных дисплазий: простая и кистозная. В зависимости от локализации осуществляется деление на: кортикальную, медуллярную и кортико-медуллярную. Также выделяют 3 вида по распространенности деформаций аномалии: тотальные, очаговые и сегментарные.

Простая дисплазия бывает:

Кистозная почечная дисплазия определяется стремительным скачком роста почки из-за увеличения числа кист. На сегодня фиксируют достаточно типов этой аномалии, рассмотрим наиболее частые:

  1. Сегментарная кистозная дисплазия — определяется возникновением в органе кист внушительных размеров, расположенных в отдельных частях.
  2. Очаговая кистозная дисплазия — определяется образованием многокамерных кист, которые отделяются от паренхимы особой оболочкой. Протекает с сильными болевыми ощущениями.
  3. Поликистозная дисплазия почек — определяется возникновением новообразований с двух сторон. Сохраняется некоторое развитие паренхимы. Эта патология бывает у всех людей: от детей до взрослых. У новорожденных при уничтожении 90% почечной ткани наступает летальный исход. Поликистозная дисплазия почек проявляется в среднем и старшем школьном возрасте. Диагностируется резкий скачок в росте правой или левой почки и появляются болевые ощущения в пояснице.
  4. Тотальная кистозная дисплазия почек делится на 4 подвида:

Патологическое уплотнение тканей почек из-за наростов усложняет их функционирование.

  • гипопластическая дисплазия — определяется меньшей массой и размерами почки. При этом мозговое вещество и кора органа усыпаны разнообразными по величине и виду кистами. Данная форма нарушений часто протекает и с другими отклонениями в виде: развивающихся пороков ЖКТ, развивающихся патологий мочеполовых путей, также отклонениями в сердечно-сосудистой системе. Наблюдается стремительное прогрессирование почечной недостаточности;
  • апластическая дисплазия — этой аномалии характерно значительное уменьшение органа. Почти нет почечной ткани. При микроисследовании в почке наблюдается много кист. Развитие двусторонней апластической дисплазии заканчивается летальным исходом. При нарушении одной правой или левой почки, вторая, на какой-то срок, возьмет всю работу на себя;
  • мультикистозная дисплазия — определяется размерами намного больше нормы и множеством кист;
  • гиперпластическая дисплазия — определяется размерами сверх нормы с кистозными новообразованиями в корковом и мозговом слоях.

Вернуться к оглавлению

Диагностика и лечение

Даже при ультразвуковом исследовании плода выявляют дисплазию. Но это происходит не всегда и потому очень важен своевременный урологический осмотр новорожденных. В первую очередь доктор заостряет внимание на:

  • самочувствие в целом у новорожденных;
  • признаках отравления в организме малышей;
  • аномально заниженных данных по весу;
  • дегидрации организма малыша;
  • позывах к частому мочеиспуканию у детей.

Старшим детям доктор назначает добавочные исследования:

  • клинические анализы крови и мочи;
  • обследования биохимического характера;
  • ультразвуковые исследования;
  • томографические, сканирующие обследования;
  • радиоизотопную антиографию;
  • ретроградную пиелографию.

Вернуться к оглавлению

Лечение патологии

Если при обследовании выявляется аномалия в правой или левой почке, при бессимптомном протекании лечение можно не проводить. С таким диагнозом требуется систематическое наблюдение у лечащего врача, включающее: слежение за артериальным давлением, регулярное отслеживание показателей крови и мочи. Периодически нужно проводить ультразвуковые исследования для контроля за больным и профилактики здорового органа. Показана терапия с помощью антибиотиков при инфекциях в мочеполовой системе. Если по результатам исследований обнаруживаются необратимые нарушения или при влиянии почек на повышение артериального давления, или при ощущениях боли, говорят об удалении органа. Это делается при помощи небольших надрезов или хирургической лапароскопией.

Односторонняя дисплазия может не воздействовать на организм в целом и человек будет полностью здоровым. Также признаки патологии сокращаются по мере роста организма. При наличии одной рабочей почки, правой или левой, человек должен быть внимателен к своему состоянию и часто обследоваться у лечащего доктора. При наблюдении нарушений в мочеотделении поднимается вопрос о замене почки или о диализе. Терапия напрямую зависит от вида и стадии заболевания. Доктор приписывает особую систему питания для защиты и поддержки здорового органа. Также рассматриваются исключение или коррекция физических нагрузок. Надо полностью придерживаться рекомендаций доктора в вопросе мочеполовой системы, чтоб снизить угрозу заражения инфекционными заболеваниями, которые приведут к скорому падению функционирования органа. Это не вылечит патологию, но и не приведет к двусторонней дисплазии почек.

Прогноз и профилактика

Если у человека больше нет врожденных патологий и почечная дисплазия протекает незаметно, то его жизнь практически не будет отличаться от других. Единственное правило к выполнению — периодичное наблюдение у лечащего доктора, своевременная сдача анализов и контроль внутренних показателей, следование всем рекомендациям врача. При более серьезных формах протекания патологии медицинский работник назначает конкретное лечение для отдельного случая. Если имеется хроническая недостаточность почек, назначается гемодиализ (очищение крови при помощи внешнего внедрения). В большинстве ситуаций поднимается вопрос о пересадке почек. Для профилактики такой серьезной патологии, как дисплазия почек у детей, будущим мамам важно соблюдать здоровый образ жизни не только во время беременности, но и до неe.

Источник: etopochki.ru

Дисплазия почки у ребенка прогноз

Среди различных врожденных аномалий развития почек часто встречается дисплазия почек. Более 50% случаев патологии являются следствием генных мутаций, это врожденная патология, которая не поддается излечению. Заболевание приводит к нарушению функций органа, видоизменению строения почки.

Для предотвращения аномалии у новорожденного ребенка женщине следует ответственно относиться к своему здоровью до и во время беременности.

Что это такое?

Дисплазия почки — это врожденная аномалия, характеризующаяся разной степенью недоразвития почечной ткани.

По МКБ 10 заболевание имеет код Q61.4. В основе патологии лежат следующие признаки:

  • Уменьшение размера органа.
  • Невыраженное разделение слоев почки.
  • Изменение формы клубочков.
  • Незрелость канальцев.
  • Атрофия сосудистых петель.
  • Замена почечной ткани соединительной.

к содержанию ↑

Классификация патологии

Встречается дисплазия правой, левой почки, в редких случаях поражение бывает двусторонним. В зависимости от формы, дисплазия подразделяется на простую и кистозную (поликистозную). Простая, в свою очередь, делится на:

  1. Очаговая — дисплазия характеризуется наличием маленьких измененных очагов. Внешних изменений органов не наблюдается, функции не нарушены.
  2. Тотальная — это аномалия развития всего органа. Почка может быть очень маленькой или вовсе отсутствовать (аплазия почки). С точки зрения прогноза, это состояние самое неблагоприятное.
  3. Сегментарное изменение выражается в недоразвитии какого-то сегмента почки. Пораженный участок утрачивает функции, имеет измененную структуру.

Кистозная дисплазия бывает следующих типов:

  • Кортикальная. В корковом слое образуются мелкие кисты, что приводит к нарушению функций почки при неизменном внешнем виде.
  • Мультикистозная. Самый опасный вид патологии, при котором вся почка состоит из кистозных образований.
  • Мультилокулярная. Поражение носит очаговый характер. В аномальном очаге образуются кисты, таких участков в почке может быть несколько.
  • к содержанию ↑

    Причины врожденной аномалии

    Точные причины не установлены. В медицине выделяют несколько провоцирующих факторов. К ним относятся:

    • Вредные привычки беременной.
    • Зачатие в острый период инфекционного заболевания.
    • Наличие сахарного диабета.
    • Травмы во время беременности.
    • Прием лекарственных препаратов.
    • Внутриутробные инфекции: корь, краснуха, паротит.
    • Генные мутации.

    к содержанию ↑

    Характерные симптомы

    Некоторые виды дисплазии (очаговая) никак себя не проявляют. Более серьезные поражения дают симптомы только во взрослом возрасте. Заподозрить патологию можно по следующим признакам:

    • выраженные боли в пояснице;
    • почечные колики;
    • стойкая артериальная гипертензия;
    • быстрая утомляемость;
    • обмороки.

    Наиболее сложно выявить заболевание у ребенка.

    Родителей должны насторожить следующие симптомы:

  • плохой сон, повышенное беспокойство;
  • частое мочеиспускание;
  • недостаток веса.
  • Кистозная дисплазия дает более широкую симптоматику:

    Дети с такой формой дисплазии часто отстают в физическом и умственном развитии, имеют в анамнезе инсулинозависимый сахарный диабет.

    У взрослых на фоне диспластических изменений могут развиться такие болезни, как:

    Что такое гломерулонефрит читайте в нашей статье.

    Какая диагностика?

    Современные аппараты УЗИ позволяют выявить патологию почек еще на этапе внутриутробного развития. Возможно проведение биопсии хориона.

    Если обнаруживается сильная дисплазия у плода, женщине предлагают прервать беременность.

    У взрослых и детей выявить дисплазию возможно с помощью следующих исследований:

    1. Общий и биохимический анализ мочи. У больного обнаруживается повышение уровня белка, цилиндров. Также измеряют плотность мочи, суточный диурез.
    2. Анализ крови на глюкозу и гликолизированный гемоглобин. Это необходимо, так как при некоторых видах дисплазии развивается сахарный диабет.
    3. УЗИ почек выявляет нарушение структуры, отклонения в размерах, наличие кистозных образований.
    4. Рентгенография с контрастом назначается для исследования кровотока в почках.
    5. Биопсия почек. Применяется для диагностики тяжелого поражения органов. При тотальном типе патологии в биоматериале обнаруживается замена почечной ткани соединительной, недоразвитые нефроны, примитивные клубочки.
    6. Исследование генов. Несмотря на то, что гены, ответственные за диспластические поражения не установлены, изменения могут быть обнаружены в других генах.

    к содержанию ↑

    Нужно ли лечить?

    Никакого специфического лечения дисплазии почек не существует. Терапия носит симптоматический характер. В легких ситуациях врач выбирает тактику динамического наблюдения.

    Более сложные случаи предполагают следующие методы терапии:

  • Лечение антибиотиками (если присутствует инфекционное поражение).
  • Обезболивающие средства назначаются при почечных коликах.
  • Препараты для снижения давления.
  • Мочегонные препараты способствуют улучшению диуреза и снижению артериального давления.
  • Специальная низкоуглеводная диета.
  • Если сильно нарушены функции органов, то требуется проведение гемодиализа. При тотальном поражении почки, когда орган не выполняет своих функций, патология способствует развитию стойкой гипертонии, то проводят одностороннюю резекцию. Возможно удаление части органа или полностью почки. Обычно операцию проводят в виде лапароскопии.

    В случае двусторонней тотальной дисплазии органы не могут нормально функционировать, это оказывает негативное влияние на другие органы и системы. В этой ситуации спасти жизнь пациенту можно только с помощью трансплантации почки.

    Прогноз

    Прогноз заболевания зависит от степени поражения органов. Если ребенок рождается с тотальной двусторонней апластической дисплазией, то он может прожить несколько часов.

    Одностороннее поражение не влияет на жизнь пациента. Все функции берет на себя здоровый орган. Требуется лишь тщательное наблюдение в течение жизни, исключение физических нагрузок, избегание инфекций, соблюдение диеты. Следует избегать употребления продуктов, повышающих концентрацию мочевой кислоты.

    В целом, с односторонней не кистозной дисплазией человек может благополучно жить долгие годы и ничем не отличаться от здоровых людей. Пациенты должны стоять на учете у нефролога и уролога и регулярно проходить обследование, чтобы вовремя обнаружить изменение в почках и ухудшение функций органа.

    Какие еще бывают врожденные аномалии почек, расскажет уролог в видео-ролике:

    Источник: opochke.com

    Дисплазии почек

    Дисплазия почек занимает заметное место среди пороков развития мочевой системы. Почечные дисплазии — гетерогенная группа заболеваний, связанная с нарушением развития почечной ткани. Морфологически в основе дисплазии лежит нарушение дифференцировки нефрогенной бластемы и ветвей мочеточникового ростка, с наличием эмбриональных структур в виде очагов недифференцированной мезенхимы, а также примитивных протоков и канальцев. Мезенхима, представленная полипотентными камбиальными клетками и коллагеновыми волокнами, может образовывать дизонтогенетические дериваты гиалинового хряща и гладкомышечных волокон.

    Код по МКБ-10

    Причины дисплазии почек

    Основное значение в развитии дисплазии почек имеют генетические нарушения (57%), значительно меньше доля тератогенного влияния (16%), и почти у трети больных факторы, приведшие к дисплазии, неизвестны.

    Патогенез

    При морфологическом исследовании гипопластической дисплазии отмечается некоторое уменьшение массы почек, имеется дольчатая поверхность, не всегда четко выражено деление на слои, иногда отмечается некоторое расширение или гипоплазия мочеточников. Микроскопически обнаруживаются примитивные структуры: многие клубочки уменьшены в размерах, сосудистые петли атрофичны, капсула утолщена. Форма клубочков может быть S-образная или кольцевидная, многие из них гиалинизированы и склерозированы. Клубочки располагаются гроздьевид но, окружены рыхлой соединительной тканью с очаговыми скоплениями лимфоидных и гистиоцитарных клеток. В мозговом слое присутствует много при митивных протоков и канальцев, которые являются незрелыми образованиями различных стадий эмбрионального развития. Примитивные протоки, в основном, выявляются в юкстамедуллярной зоне, представляют собой остатки мезонефрогенного протока. Характерной особенностью является наличие вокруг них теней из гладкомышечных клеток и соединительнотканных волокон. Наличие примитивных структур отражает задержку созревания нефрона.

    При морфологическом исследовании простой очаговой дисплазии существенного изменения массы почек не отмечается. В некоторых случаях наблюдается уменьшение толщины коры. агностируется данная нефропатия на основании гистологических измененй выявляемых при микроскопии. Простая очаговая дисплазия характеризуетя наличием преимущественно в коре почек скоплений примитивных клубочков и канальцев, окруженных соединительнотканными волокнами и гладко-мышечными клетками, иногда обнаруживают хрящевую ткань. Характерен полиморфизм эпителия извитых канальцев, где смежные клетки отличаются по размерам, конфигурации, набору и числу внутриклеточных органелл. У части детей в почках могут быть расширенные просветы канальцев. Возможно обнаружение и клубочковых кист, но их количество незначительно. В строме определяются мононуклеары мезенхимального вида.

    Простая сегментарная дисплазия (почка Ask-Upmark) встречается достаточно редко (0,02% всех аутопсий). При этом виде дисплазии почка уменьшена в размерах, отчетливо прослеживается поперечная борозда на наружной поверхности в месте гипоплазированного сегмента, уменьшено число пирамид. Морфологические изменения обусловлены дизэмбриогенезом сосудов в отдельных сегментах почки с последующим нарушением дифференцировки тканевых структур вследствие изменения кровоснабжения этих участков. Обычно выявляется недоразвитие соответствующих веточек артерий. Характерным признаком является наличие в гипоплазированном сегменте примитивных мезонефрогенных протоков, окруженных гладкомышечными клетками и очажками гиалинового хряща. Кроме того, развиваются склероз, гиалиноз гломерул, атрофия эпителия канальцев с расширением их просвета, признаки фиброза и клеточной инфильтрации, интерстиция.

    Апластическая кистозная дисплазия (мультикистоз рудиментарной почки) составляет 3,5% среди всех врожденных пороков мочевой системы и 19% среди всех форм кистозной дисплазии Почки значительно уменьшены в размере, представляют собой бесформенное образование из кист диаметром 2-5 мм, практически полностью отсутствует почечная паренхима, мочеточника нет или имеется его атрезия. Микроскопически выявляется большое количество кист, как клубочковых, так и канальцевых, а также примитивные протоки и очажки хрящевой ткани. Двустороннее поражение несовместимо с жизнью. Односторонняя рудиментарная почка часто выявляется при случайном обследовании, при этом и вторая почка часто бывает аномальной.

    Гипопластическая кистозная дисплазия (мультикистоз гипоплазированной почки) составляет 3,9% среди всех пороков мочевой системы, а среди кистозных дисплазии — 21,2%. Почки уменьшены в размерах и массе. Клубочковые кисты обычно располагаются в субкапсуллярной зоне, диаметр их различен и может достигать 3-5 мм. Канальцевые кисты встречаются как в коре, так и в мозговом веществе. Фиброз соединительной ткани и наличие примитивных протоков более значительны в мозговом слое. Кисты больших размеров и представляют собой кистозно расширенные собирательные трубочки. Паренхима почки частично сохранена. Между патологически измененными участками имеются собирательные канальцы нормального строения. Лоханка может быть не изменена, чаще гипоплазирована, как и мочеточник. Гипопластическая кистозная дисплазия часто сочетается с пороками нижних мочевых путей, желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистой системы и других органов.

    Двустороннее поражение рано приводит к развитию хронической почечной недостаточности. Как правило, при одностороннем варианте данной дисплазии вторая почка имеет те или иные проявления дизэмбриогенеза.

    Гиперпластическая кистозная дисплазия часто сопровождает синдром Патау. Процесс двусторонний. Почки увеличены в размерах, покрыты множественными кистами. При микроскопии обнаруживают примитивные протоки, кисты большом количестве в корковом и мозговом слоях. Летальный исход наступает обычно в раннем возрасте.

    Мультикистозная дисплазия (мультикистозная почка) представляет собой порок развития, при котором почки увеличены в размерах, имеется большое количество различных по форме и размерам кист (от 5 мм до 5 см), между которыми паренхима практически отсутствует.

    При микроскопии между кистами выявляются примитивные протоки и клубочки, могут встречаться и участки с хрящевой тканью. При двустороннем поражении летальный исход наступает в первые дни жизни. При одностороннем поражении диагноз ставится случайно при пальпации бугристого опухолевидного образования или по результатам УЗИ. При одностороннем мультикистозе могут быть пороки развития со стороны второй почки (нередко гидронефроз), пороки сердца, желудочно-кишечного тракта и др.

    При медуллярной дисплазии (кистозная дисплазия мозгового вещества, медуллярная кистозная болезнь, нефронофтиз Фанкони) почки обычно уменьшены в размерах, часто сохраняется эмбриональная дольчатость. Корковое вещество истончено, мозговой слой расширен из-за большого количества кист диаметром до 1 см, в том числе характерно кистозное расширение собирательных трубочек. При микроскопии отмечается уменьшение в размерах многих клубочков, часть их гиалинизирована и склерозирована, интерстиций также склерозирован, в строме — лимфоидная инфильтрация.

    Особое место среди кистозных дисплазии занимает поликистоз почек. Возникновение поликистоза связано с нарушением эмбрионального развития почек, чаще всего в виде отсутствия соединения первичных собирательных канальцев с частью нефрона, развивающегося из метанефрогенной бластомы. Образующиеся при этом слепые канальцы продолжают развиваться, в них накапливается первичная моча, которая растягивает их, вызывая атрофию эпителия. Одновременно разрастается окружающая канальцы соединительная ткань.

    Величина кист колеблется в широких пределах: наряду с мелкими, видимыми лишь с помощью лупы или даже микроскопа, встречаются крупные, до нескольких сантиметров в диаметре. Большое количество тонкостенных кист в коре и мозговом слое почек придает им на разрезе вид пчелиных сот. Гистологически кисты представлены расширенными канальцами с кубическим эпителием или имеют вид полостей с толстой соединительнотканной стенкой и резко уплощенным эпителием. Э. Поттер (1971) описал кисты, связанные с расширением полости боуменовой капсулы клубочков, без изменения канальцев. Кисты могут быть пустыми или содержать серозную, белковую жидкость, иногда окрашеную кровяными пигментами, кристаллы мочевой кислоты. Строма почек при поликистозе склерозирована, нередко с очаговой лимфоидноклеточной инфильтрацией, а у детей до 1-го года — с очагами экстрамедуллярного кроветворения. Иногда в строме выявляются островки хряща или гладкомышечные волокна. Количество и вид клубочков и канальцев, расположенных между кистами, могут быть различными

    Симптомы дисплазии почек

    Простая тотальная дисплазия в литературе нередно описывается как гипопластическая дисплазия. Среди всех врожденных пороков развития мочевой системы она составляет 2,7%.

    Различают апластический и гипопластический варианты. При апластическом варианте дисплазии почек в случае двустороннего поражения летальный исход наступает в первые часы или дни жизни.

    Читайте также:  Может ли у человека быть 3 почки

    Гипопластический вариант характеризуется ранним проявлением мочевого синдрома, отличающегося мозаицизмом, и ранним развитием хронической почечной недостаточности.

    Простая очаговая дисплазия диагностируется, как правило, при проведении нефробиопсии или аутопсии. Клинические проявления заболевания отсутствуют.

    При простой сегментарной дисплазии доминирующим признаком является развитие стойкой артериальной гипертензии уже в раннем возрасте, которая чаще встречается у девочек. Дети жалуются на головную боль, могут быть судороги, рано развиваются изменения сосудов глазного дна.

    Одним из основных клинических симптомов является болевой синдром в виде болей в животе, достаточно рано появляются полиурия и полидипсия как проявления тубуло-интерстициального синдрома. В некоторых случаях отмечается отставание массы тела и роста детей. Мочевой синдром проявляется преимущественной протеинурией на фоне микрогематурии и умеренной лейкоцитурии.

    Клинические признаки поликистоза почек появляются в подростковом возрасте: боли в пояснице, пальпация опухолевидного образования в брюшной полости, артериальная гипертензия. Мочевой синдром проявляется гематурией. Нередко присоединяется пиелонефрит. Функционально почки долгие годы сохранны, затем появляется гипостенурия, снижение клубочковой фильтрации и азотемия.

    Мультилокулярная киста (очаговая кистозная дисплазия почек) представляет собой очаговую форму кистозной дисплазии почки и характеризуется наличием в одном из ее полюсов многокамерной кисты, ограниченной капсулой от нормальной ткани почек и разделенной внутри перегородками.

    Клиническая картина мультилокулярной кисты характеризуется появлением болевого синдрома различной степени выраженности в животе и в области поясницы вследствие нарушения оттока мочи за счет сдавления большой кистой лоханки или мочеточника. Кроме того, в связи с возможным сдавлением органов брюшной полости возникают симптомы, симулирующие их заболевание.

    Клинические проявления медуллярной дисплазии обычно развиваются после достижения 3-летнего возраста, чаще в возрасте 5-6 лет появляется «симптомокомплекс Фанкони» — полиурия, полидипсия, повышение температуры тела, отставание в физическом развитии, повторные рвоты, дегидратация, ацидоз, анемия, быстрое прогрессирование уремии.

    Клиническая картина апластической кистозной дисплазии определяется состоянием второй почки, в которой нередко развивается пиелонефрит в связи в наличием в ней дисплазии.

    Мультикистозная дисплазия может проявляться наличием тупых или приступообразных болей в животе, а также в поясничной области. Возможно обнаружение артериальной гипертензии.

    При кортикальной дисплазии (микрокистоз почек, врожденный нефротический синдром «финского» типа) почки в размерах не изменены, может сохраняться дольчатость. Обнаруживаются мелкие гломерулярные и канальцевые кисты диаметром 2-3 мм. С рождения наблюдается картина нефротического синдрома. Врожденый нефротический синдром «финского» типа является гормонорезистентным, с неблагопрятным прогнозом. Отмечается раннее развитие хронической почечной недостаточности.

    Клиническая картина гипопластической кистозной дисплазии обусловлена пиелонефритом, развитием хронической почечной недостаточности, темпы прогрессирования которой зависят не только от количества сохранной паренхимы гипоплазированной почки, но и от степени поражения второй негипоплазированной почки, но, как правило, имеющей диспластические элементы.

    Гипопластическая дисплазия может быть выявлена на фоне интеркуррентного заболевания, при этом экстраренальные синдромы могут отсутствовать или быть слабо выражены. Мочевой синдром проявляется гематурией с умеренной протеинурией. Проявления этого заболевания весьма неоднородны. Нередко может быть протеинурический вариант со значительной потерей белка, но отечный синдром бывает сравнительно редко, даже при значительной протеинурии, а нефротический синдром характеризуется как неполный. Динамическое наблюдение за ребенком показывает, что клиническая картина в последующем характеризуется нефротическим синдромом, наличием тубуло-интерстициальных изменений, нередко с наслоением инфекции мочевыводящих путей.

    Характерно для детей с гипопластической дисплазией развитие гипоиммунных или иммунодефицитных состояний, чем объясняется присоединение тяжелых и частых интеркуррентных заболеваний с прогрессированием патологического процесса в почках. Важной особенностью этой нефропатии является отсутствие повышенного артериального давления, чаще встречается гипотензия. Повышение артериального давления происходит уже при развитии хронической почечной недостаточности.

    Течение гипопластической дисплазии торпидное, нет цикличности или волнообразного характера проявлений, медикаментозная терапия, как правило, малоэффективна.

    Формы

    В настоящее время общепринятой классификации дисплазии почек не существует. Большинство авторов, исходя из морфологических проявлений, различают простые и кистозные дисплазии, по локализации — кортикальные, медуллярные, кортико-медуллярные. В зависимости от распространенности выделяют очаговые, сегментарные, тотальные дисплазии.

    В зависимости от распространенности различают тотальную, очаговую и сегментарную формы кистозной дисплазии.

    Среди тотальных форм кистозной дисплазии выделяют апластический, гипопластический, гиперпластический и мультикистозный варианты.

    Поликистоз проявляется в двух основных формах, которые отличаются по ха рактеру наследования, клиническим проявлениям, морфологической картине -«инфантильный» и «взрослый» типы.

    Поликистоз «инфантильного» типа (мелкокистозная почка) имеет аутосомно-рецессивный тип наследования. Почки значительно увеличены в размерах и массе. В коре и мозговом слое определяются многочисленные кисты цилиндрической и веретенообразной формы. Кисты разграничены скудными прослойками соединительной ткани. Кисты обнаруживаются также в печени и других органах. Клинические проявления зависят от количества пораженных канальцев. При поражении до 60% канальцев летальный исход от прогрессирующей уремии наступает в первые б мес. Результаты О.В.Чумаковой (1999) не подтверждают классические представления о ранней смертности детей с аутосомно-рецессивной формой поликистоза и показывают, что продолжительность их жизни может быть довольно большой, даже при раннем выявлении клинических симптомов. Однако хроническая почечная недостаточность у них развивается раньше, чем при аутосомно-доминантной форме поликистоза. У этих больных в клинической картине ведущую роль играют симптомы поражения печени. В клинике нередко отмечаются микро-, макрогематурия и повышение артериального давления. Поликистоз часто осложняется пиелонефритом с торпидным течением.

    При поликистозе «взрослого» типа (крупнокистозная почка) почки почти всегда увеличены в размерах, масса их у взрослых достигает до 1,5 кг и более каждой. В корковом и мозговом веществе имеются многочисленные кисты до 4-5 см в диаметре.

    Диагностика дисплазии почек

    Диагностика поликистоза почек основывается на семейном анамнезе, данных УЗИ, экскреторной урографии, при которых отмечается увеличение контуров почек, уплощение лоханки с вытянутостью, удлинением и сдавлением чашечек.

    В диагностике мультилокулярной кисты решающее значение имеют рентгенологические методы обследования, включая нефротомографию и ангиографию.

    Среди лабораторных признаков медуллярной дисплазии характерны гипопротеинемия, мочевой синдром проявляется обычно небольшой протеинурией. В связи с повышенной потерей солей развивается гипонатриемия, гипокалиемия и гипокальциемия. Развивается ацидоз вследствие значительной бикарбонатурии, нарушение ацидо- и аммониогенеза.

    Диагностика апластической кистозной дисплазии базируется на данных УЗИ, экскреторной урографии, рено- и сцинтиграфии. При цистоскопии устье мочеточника на стороне рудиментарной почки, как правило, отсутствует или стенозировано.

    Для диагностики гипопластической дисплазии важное значение имеет случайное выявление заболевания, наличие множественных стигм дизэмбриогенеза, некоторое отставание в физическом развитии.

    Что нужно обследовать?

    Дифференциальная диагностика

    Дифференциальный диагноз при гипопластической дисплазии проводят с наследственым нефритом, интерстициальным нефритом, различными формами гломерулонефрита. С целью установления окончательного диагноза показано проведение биопсии почек.

    Лечение дисплазии почек

    Лечение гипопластической дисплазии симптоматическое.

    В случае выявления мультикистоза проводится нефрэктомия при опасности развития малигнизации.

    Лечение медуллярной дисплазии симптоматическое. При развитии хронической почечной недостаточности показан гемодиализ или перитонеальный диализ и трансплантация почки.

    Прогноз

    Прогноз при гипопластической дисплазии серьезный, с ранним развитием хронической почечной недостаточности и необходимостью организации заместительной терапии — гемодиализа или перитонеального диализа, трансплантации почки.

    Медицинский эксперт-редактор

    Портнов Алексей Александрович

    Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность — «Лечебное дело»

    Источник: m.ilive.com.ua

    Не хрусти!

    лечение суставов и позвоночника

    • Заболевания
      • Аротроз
      • Артрит
      • Болезнь Бехтерева
      • Бурсит
      • Дисплазия
      • Ишиас
      • Миозит
      • Остеомиелит
      • Остеопороз
      • Перелом
      • Плоскостопие
      • Подагра
      • Радикулит
      • Ревматизм
      • Пяточная шпора
      • Сколиоз
    • Суставы
      • Коленный
      • Плечевой
      • Тазобедренный
      • Ног
      • Рук
      • Прочие суставы
    • Позвоночник
      • Позвоночник
      • Остеохондроз
      • Шейный отдел
      • Грудной отдел
      • Поясничный отдел
      • Грыжи
    • Лечение
      • Упражнения
      • Операции
      • От боли
    • Прочее
      • Мышцы
      • Связки

    Дисплазия почки

    Дисплазии почек

    ​Быстрое прогрессирование синдрома хронической недостаточности почек в основном соотносится с врожденной аномалией структуры пораженного органа. Диагностирование дисплазии почки одновременно с присутствием у ребенка ранних признаков хронической недостаточности органа предполагает срочное принятие решения по поводу лечение не только лекарственными препаратами и гемодиализом, а также хирургической операций для реализации трансплантации пораженной почки. Врач должен серьезно подходить к вопросу диагностики заболевания и его нюансов с целью организации наиболее подходящего лечения.​

    • ​Мультикистозная почка, как правило, увеличивается в размере в связи с присутствием в ткани множества кистозных новообразований. Такая патология бывает только односторонней, так как двустороннее поражение приводит к незамедлительной гибели. При мультикистозной дисплазии ярко выражен болевой синдром, повышение артериального давления, почка при этом носит дольчатый характер.​
    • ​Каждый пятый вариант протекания заболевания является апластическим типом и при поражении сразу двух почек невозможно осуществлять лечение. При развитии двусторонней апластической дисплазии смерть, как правило, наступает сразу же после появления ребенка на свет или уже в первые дни его жизни.​
    • ​Утолщенная капсула.​
    • ​Гипопластическая дисплазия почек довольно часто формируется в результате перенесенного вирусного заболевания плода в раннем околородовом периоде. Данный вид нефропатологии часто сочетается с другими видами пороков мочевыводящих путей.​
    • ​В зависимости от процесса распространения можно выделить сегментарные, очаговые и тотальные дисплазии.​
    • ​Если говорить о первых двух группах, то данные заболевания наиболее часто встречаются у новорожденных из тех семей, в которых уже встречались случаи каких-либо хронических заболеваний почек.​
    • ​После того, как пройдет операция, ребенок остается в больнице на протяжении суток для наблюдения. На следующий день его отправляют домой, чтобы полностью восстановиться. Ваш врач даст вам подробную информацию о том, как нужно восстановиться в домашних условиях.​
    • ​вызывает высокое кровяное давление;​
    • ​Очень важно чтобы ваш ребенок был осмотрен детским урологом. Дисплазия почек, часто обнаруживают во время УЗИ плода во время беременности. Ультразвуковое исследование плода использует звуковые волны для создания изображений ребенка, который растет и развивается в утробе матери. Тем не менее, это заболевание не всегда обнаруживается до рождения ребенка. После рождения, увеличены почки могут быть обнаружены во время анализа для инфекции мочевыводящих путей или другого медицинского обследования.​
    • ​Что нужно обследовать?​
    • ​Дисплазия почек занимает заметное место среди пороков развития мочевой системы. Почечные дисплазии — гетерогенная группа заболеваний, связанная с нарушением развития почечной ткани. Морфологически в основе дисплазии лежит нарушение дифференцировки нефрогенной бластемы и ветвей мочеточникового ростка, с наличием эмбриональных структур в виде очагов недифференцированной мезенхимы, а также примитивных протоков и канальцев. Мезенхима, представленная полипотентными камбиальными клетками и коллагеновыми волокнами, может образовывать дизонтогенетические дериваты гиалинового хряща и гладкомышечных волокон.​
    • ​Лечение дисплазии почки можно классифицировать на несколько разновидностей в зависимости от варианта протекания заболевания:​

    Что делать родителям, если у ребенка дисплазия почек?

    ​Гипопластический тип дисплазии почек ухудшает функционирование органа и в частности является причиной проявления их хронической недостаточности. В процессе диагностики врачи отдают предпочтение реализации биопсии почек, а к основным проявлениям патологии относятся следующие: высокое артериальное давление, изменения глазного дна, частые судороги, боли головы и боли живота.​

    Диагностика

    ​Если говорить о форме клубочков, то ее можно разделить на S-образную или кольцевидную, многие из клубочков являются склерозированными и гиалинизированными.​

    Какие существуют виды почечной дисплазии?

    ​Морфологические признаки: при наличии гипоплазии почки мозговой и корковые слои хорошо дифференцируются, в них имеется достаточное количество организованных канальцев и клубочков.​

    ​Под гипоплазией почки подразумевается врожденная патология, которая выражается в значительном уменьшении размеров одной почки, несколько реже — обеих.​

    ​Такое медицинский термин, как дисплазия почек, следует отнести к группе врожденных аномалий развития органов мочевыделительной системы.​

    Как лечится дисплазия почек у ребенка?

    ​Если ваш ребенок не имеет других врожденных дефектов, он будет жить совершенно нормальной жизнью. На протяжении всей жизни человеку придется проходить осмотры у своего врача, для того, чтобы убедиться, что почки все еще функционируют. Врач может порекомендовать ограничить в своем рационе соль и белок.​

    ​показывает патологические изменения на УЗИ.​

    • ​Агенезия почек: Большинство людей рождаются с двумя почками. Но у 4000 младенцев (больше у мальчиков, чем у девочек) приходят в мир только с одной почкой, это есть основным характерным сигналом почечной агенезии. В отдельных случаях, УЗИ может отобразить очень маленькую вторую почку, расположенную в состоянии аномальной.​
    • ​Как обследовать?​
    • ​Код по МКБ-10​

    ​Симптоматика кистозного типа дисплазии зачастую соотносится с признаками развития пиелонефрита или недостаточности почек. При проведении диагностики обнаруживаются жидкостные новообразования — кисты. При этом размер органа увеличивается и присутствует боль в животе, температура тела повышается, проявляется обильная и частая рвота и анемия. Двустороннее поражение почек также приводит к смерти новорожденного.​

    ​Расположение клубочков гроздевидное, окруженное рыхлой соединительной тканью с очагами гистиоцитарных и лимфоидных клеток. Мозговой слой представлен большим количеством примитивных канальцев и протоков, которые являются незрелыми образованиями различных стадий развития эмбриона.​

    ​Кровоснабжение в гипоплазированных почках всегда недостаточное, на фоне этого патология нередко осложняется нефрогенной гипертонией.​

    ​Ведущая причина развития почечных дисплазий — различные генетические нарушения, а также тератогенное внутреннее и внешнее воздействие на эмбриональные структуры.​

    ​Среди всех аномалий именно дисплазия почек занимает почетное место, поскольку представляет собой гетерогенную группу заболеваний, которая связана с нарушением развития тканей почек.​

    Прогноз

    ​Дети – это цветы жизни и их заболевания кажутся молодым родителям самым страшным испытанием. Заболевание почечной дисплазии у малыша, является одним из наиболее часто выявленных врожденных аномалий мочевых путей. Лечение дисплазии почек должно быть начато своевременно.​

    ​Многие дети с односторонней дисплазией почки могут вырасти абсолютно здоровыми, и во взрослой жизни не будут иметь никаких проблем. Симптомы заболевания могут сократиться по мере роста ребенка. К 5 годам, больная почка больше не будет видена в рентген или УЗИ. Дети и взрослые с единственной рабочей почкой должны иметь регулярные осмотры и измерения кровяного давления. Ребенок, который имеет проблемы с мочеиспусканием, нуждается либо в пересадке почки, либо в кровеносной очистке — диализе.​

    Гипопластическая дисплазия почек: виды патологий, диагностика и лечение

    ​Почечная гипоплазия: ребенок рождается с двумя нормально функционирующими почками, но они значительно маленького размера. Почечная гипоплазия не является наследственным заболеванием и встречается, как у мальчиков, так и у девочек. Если почки ребенка чрезвычайно малы, их функции снижаются, в том возрасте, когда ребенок вступает в переходной возраст.​

    • ​Какие анализы необходимы?​
    • ​Причины​
    • ​Лечебный процесс гломерулонефрита, интерстициального нефрита и пиелонефрита.​

    ​В основном, примитивные протоки можно выявить в юкстамедуллярной зоне, как остатки мезонефрогенного протока. Характерная особенность — наличие вокруг протоков теней из соединительнотканных волокон и гладкомышечных клеток. Наличие примитивных структур говорит о задержке созревания нефрона.​

    ​Для гипопластического варианта характерным является раннее проявление мочевого синдрома, который отличается мозаицизмом, и ранней хронической почечной недостаточностью.​

    ​Согласно статистических данных, в 30% случаев возникновения дисплазии почек истинную причину возникновения данной патологии установить не удаётся.​

    ​Если говорить о морфологии, то в основе нефропатологии находится нарушение дифференциации нефрогенной бластемы и ветвей ростка мочеточника, при наличии эмбриональных структур под видом очагов с недифференцированной мезенхимой и примитивных канальцев, и протоков. Зародышевая соединительная ткань состоит из полипотентных камбиальных клеток и коллагеновых волокон, которые могут образовывать гладкомышечные волокна и дизонтогенетические дериваты хрящевой ткани.​

    • ​Заболевания почек, как и все болезни, у новорожденных можно разделить на три характерные группы:​
    • ​На самом деле нет никакого специального лечения почечной дисплазии. Все будет зависеть от того, на какой степени происходит развитие болезни.​

    ​Почечная дисплазия может быть связана с аномалиями мочеточника, так как мочевая трубка соединяет почку с мочевым пузырем. Это состояние характеризуется обратным потоком мочи из мочевого пузыря в почки.​

    Информация об этиологии дисплазии почек

    ​Консервативное и заместительное лечение хронической формы почечной недостаточности.​

    ​Если рассматривать общее развитие ребенка с дисплазией почек, то отмечается отставание в развитии по сравнению со своими сверстниками.​

    ​Клинические проявления гипоплазии почек могут развиваться по типу нефротического синдрома и гломерулонефрита. В раннем возрасте данная патология проявляется такими признаками:​

    Клиническая картина дисплазии почек

    ​При проведении морфологического исследования обнаруживается характерное уменьшение почечной массы, присутствует дольчатая поверхность, деление на слои не всегда выраженно четко, в некоторых случаях имеется расширение или гипоплазия мочеточников. При микроскопическом исследовании видны примитивные структуры, приведем примеры:​

    ​Основные причины дисплазии почек​

    ​На сегодняшний день общепринятой классификации почечной дисплазии не существует. Исходя из морфологических проявлений, принято различать два вида аномалий — простые и кистозные дисплазии, в зависимости от места локализации дисплазии бывают:​

    ​врожденные пороки развития;​

    ​Лечащий врач назначает специальную диету, которая должна защищать рабочую почку. Ограничение в видах спорта будет рекомендоваться вашим врачом. Нужно будет отказаться от езды на лошадях, игры на батутах. Ваш врач должен обсудить с вами соответствующие ограничения.​

    ​Если заболевание ограничивается одной почкой, и ребенок не имеет симптомов, лечение дисплазии почек у детей может не проводиться. Регулярные осмотры должны включать измерения кровяного давления, анализы крови для измерения функций почек и анализы мочи на белок. Ребенок должен периодически проходить УЗИ, для того чтобы контролировать, как пораженную почку, так и убедиться в том, что нормальная почка развивается без проблем. Дети с инфекциями мочевыводящих путей нуждаются в антибактериальной терапии.​

    • ​Лечение​
    • ​Симптомы​
    • ​Положительного результата позволяет достигнуть ранее проведение нефрэктомии — удаления органа. Оперативное вмешательство дает возможность предупредить формирование тяжелого осложнения — синдрома повышения показателей артериального давления, сопровождающегося вторичными нарушениями функционирования и структуры другой почки и развитие её недостаточности.​

    ​Дисплазия правой или левой почки проявляет себя в зависимости от состояния второго здорового органа. Для постановки диагноза реализуется экскреторная урография, ультразвуковое обследование, сцинтиграфия. В 20% случаев почечных дисплазий диагностируется гипопластическая форма, сопровождающаяся уменьшением размеров и массы поврежденного органа.​

    ​Дисплазия левой или правой почки считается врожденной патологией и образуется ещё при внутриутробном развитии плода. Также она может формироваться и спустя определенное время уже после рождения, когда воздействие факторов, вызывающих нарушение процессов развития плода, увеличивается по времени.​

    ​многие клубочки несколько уменьшены в размерах;​

    Симптомы гипоплазии почек

    ​Главное место в развитии почечных дисплазий следует отдать генетическим нарушениям (в 57% случаев), значительно меньше доля на тератогенное влияние приходится значительно меньше- 16% случаев, и почти у третей части пациентов факторы, которые привели к дисплазии остаются неизвестными.​

    Почему развивается дисплазия почек, и чем она опасна для новорожденных

    Почему проявляется данная патология

    Проявления патологии

    ​Для того чтобы уменьшить риск инфекции и быстрому снижению функции почек нужно придерживаться рекомендаций врача по поводу мочевыводящих путей. К сожалению, это не поможет вернуть здоровье, но предотвратить двустороннюю дисплазию почек у ребенка возможно.​

    ​Удаление почки следует рассматривать только тогда, когда почка:​

    ​Формы​

    ​При двустороннем поражении клиническая картина характеризуется признаками почечной недостаточности, а одностороннее поражение провоцирует проявление признаков пиелонефрита.​

    ​Кроме того патология может развиться из-за генетических нарушений, но приблизительно в трети случаев возникновения заболевания причины остаются неустановленными.​

    ​атрофичные сосудистые петли;​

    Как проходит лечение патологии

    ​Простую тотальную дисплазию в медицинской литературе довольно часто описывается как гипопластическая дисплазия почек (без кистозной деформации). Среди всех врожденных аномалий развития мочевой системы, она занимает 2,7% случаев. Принято различать два варианта патологий- апластический и гипопластический. Если говорить об апластическом варианте дисплазии, то в случаях поражения обеих почек летальный исход наступает в сразу же после рождения.​

    • ​Кортико-медуллярные.​
    • ​приобретенные заболевания.​
    • ​Если же результаты показывают осложнения, аномальная почка должна быть удалена, это может быть сделано с помощью небольшого разреза или лапароскопической хирургии. Лапароскопической хирургии состоит из четырех небольших разрезов, в котором почка удаляется из одного разреза.​

    ​Проблемы мочевыводящих путей, которые ведут к дисплазии почек, также могут повлиять на нормальную почку, которая функционирует. Со временем, если эти проблемы, которые может вызывать аномальная почка не будут исправлены, это может повредить работе нормальной почки и привести к почечной недостаточности.​

    ​При проявлении симптомов инфекционного поражения органов мочевой системы у ребенка с дисплазией почки необходимо использование антибиотических препаратов. При этом изолированная химиотерапия не производит ожидаемого результата. По причине того, что для детей со структурными нарушениями формирования паренхимы почки характерно нарушение процессов обмена в организме, необходимо назначение бессолевой диеты.​

    Источник: ne-hrusti.ru