Дисплазия почки у ребенка

Дисплазия почек у детей – это не приговор

Почки – это парный орган, которые работают эффективно в очистке крови, сохраняя тело в равновесии. Но наблюдаются случаи, когда с самого рождения у ребенка имеются врожденные аномалии.

Дисплазия почек – это заболевание, которое характеризуется уменьшением в размере одной (односторонняя дисплазия) или сразу двух почек (двусторонняя дисплазия). Это происходит вследствие нарушения развития эпителиальной ткани, из которой состоят почки. Вследствие этого заболевания у детей происходит снижение функциональности мочевыделительной системы.

Что происходит при нормальных условиях?

Почки размером с кулак, ответственные за жидкость и кислотно-щелочного баланса тела ребенка. Расположены они по обе стороны от позвоночника позади печени, желудка, поджелудочной железы и кишечника. Эти органы защищены нижними ребрами и мышцами спины.

Когда почки у ребенка здоровы, их главной функцией является сбалансировать основные элементы: например, натрия и калия, обеспечивая при этом гормоны, необходимые для регулирования кровяного давления и образования эритроцитов.

Каковы симптомы почечной дисплазии у ребенка?

По наблюдениям специалистов дисплазия почек у плода составляет около 4% среди других болезней мочевыделительного аппарата. Очень опасной стадией является тот случай, когда дисплазия поражает не одну почку, а сразу две. В таких ситуациях лечение просто невозможно. Двустороннее поражение почек различают:

1. Апластическое. В этом случае у ребенка в течении нескольких дней наступает смерть. Конечно же наука не стоит на месте и современное развитие медицинского оборудования и высококвалифицированные врачи работают над этой проблемой. И если во время обнаружить данную проблему, появляется возможность того, что новорожденному пересадят новую почку.

2. Гипопластическое. Этот вид болезни снижает работу органов и в большинстве случаев развивает почечную недостаточность, причем хроническую. Для того чтобы выявить заболевание специалисты используют метод биопсии этих парных органов.

Признаки данной аномалии:

  • Ребенок чувствует сильную боль внизу живота;
  • Наблюдаются судороги;
  • Болит голова;
  • Повышается артериальное давление.

Также, ребенок, у которого обнаружили дисплазию почек, значительно отстает в развитии по сравнению со своими сверстниками.

Что вызывает дисплазию почек?

Дисплазия почек у детей может быть вызвана воздействием матери к определенным препаратам или генетическими факторами. Беременные женщины должны советоваться со своим лечащим врачом, прежде чем принимать какие-либо лекарства в период беременности. Препараты, которые могут вызвать дисплазию почек включают лекарства для лечения припадков и лекарства для снижения кровяного давления, называемые ингибиторы ангиотензин- превращающего фермента (АПФ) и блокаторы рецепторов ангиотензина (БРА). Зависимость от курения, спиртного или наркотиков также может вызвать дисплазию почек у будущего ребенка.

Дисплазия почек также может иметь генетические причины. Во время дисплазии почек у ребенка ультразвуковое исследование может выявить такое же заболевание у одного из родителей.

Некоторые генетические синдромы, которые влияют на другие системы организма. У ребенка с дисплазией почки также могут возникнуть проблемы:

  • с желудочно-кишечным трактом;
  • нервной системой;
  • сердцем и сосудами;
  • мышцами и скелетом;
  • другие части мочевыводящих путей.

Проблемы мочевыводящих путей, которые ведут к дисплазии почек, также могут повлиять на нормальную почку, которая функционирует. Со временем, если эти проблемы, которые может вызывать аномальная почка не будут исправлены, это может повредить работе нормальной почки и привести к почечной недостаточности.

Диагностика

Очень важно чтобы ваш ребенок был осмотрен детским урологом. Дисплазия почек, часто обнаруживают во время УЗИ плода во время беременности. Ультразвуковое исследование плода использует звуковые волны для создания изображений ребенка, который растет и развивается в утробе матери. Тем не менее, это заболевание не всегда обнаруживается до рождения ребенка. После рождения, увеличены почки могут быть обнаружены во время анализа для инфекции мочевыводящих путей или другого медицинского обследования.

Какие существуют виды почечной дисплазии?

Агенезия почек: Большинство людей рождаются с двумя почками. Но у 4000 младенцев (больше у мальчиков, чем у девочек) приходят в мир только с одной почкой, это есть основным характерным сигналом почечной агенезии. В отдельных случаях, УЗИ может отобразить очень маленькую вторую почку, расположенную в состоянии аномальной.

Почечная гипоплазия: ребенок рождается с двумя нормально функционирующими почками, но они значительно маленького размера. Почечная гипоплазия не является наследственным заболеванием и встречается, как у мальчиков, так и у девочек. Если почки ребенка чрезвычайно малы, их функции снижаются, в том возрасте, когда ребенок вступает в переходной возраст.

Почечная дисплазия может быть связана с аномалиями мочеточника, так как мочевая трубка соединяет почку с мочевым пузырем. Это состояние характеризуется обратным потоком мочи из мочевого пузыря в почки.

Как лечится дисплазия почек у ребенка?

Если заболевание ограничивается одной почкой, и ребенок не имеет симптомов, лечение дисплазии почек у детей может не проводиться. Регулярные осмотры должны включать измерения кровяного давления, анализы крови для измерения функций почек и анализы мочи на белок. Ребенок должен периодически проходить УЗИ, для того чтобы контролировать, как пораженную почку, так и убедиться в том, что нормальная почка развивается без проблем. Дети с инфекциями мочевыводящих путей нуждаются в антибактериальной терапии.

Удаление почки следует рассматривать только тогда, когда почка:

  • вызывает боль;
  • вызывает высокое кровяное давление;
  • показывает патологические изменения на УЗИ.

Многие дети с односторонней дисплазией почки могут вырасти абсолютно здоровыми, и во взрослой жизни не будут иметь никаких проблем. Симптомы заболевания могут сократиться по мере роста ребенка. К 5 годам, больная почка больше не будет видена в рентген или УЗИ. Дети и взрослые с единственной рабочей почкой должны иметь регулярные осмотры и измерения кровяного давления. Ребенок, который имеет проблемы с мочеиспусканием, нуждается либо в пересадке почки, либо в кровеносной очистке — диализе.

На самом деле нет никакого специального лечения почечной дисплазии. Все будет зависеть от того, на какой степени происходит развитие болезни.

Лечащий врач назначает специальную диету, которая должна защищать рабочую почку. Ограничение в видах спорта будет рекомендоваться вашим врачом. Нужно будет отказаться от езды на лошадях, игры на батутах. Ваш врач должен обсудить с вами соответствующие ограничения.

Для того чтобы уменьшить риск инфекции и быстрому снижению функции почек нужно придерживаться рекомендаций врача по поводу мочевыводящих путей. К сожалению, это не поможет вернуть здоровье, но предотвратить двустороннюю дисплазию почек у ребенка возможно.

Если же результаты показывают осложнения, аномальная почка должна быть удалена, это может быть сделано с помощью небольшого разреза или лапароскопической хирургии. Лапароскопической хирургии состоит из четырех небольших разрезов, в котором почка удаляется из одного разреза.

После того, как пройдет операция, ребенок остается в больнице на протяжении суток для наблюдения. На следующий день его отправляют домой, чтобы полностью восстановиться. Ваш врач даст вам подробную информацию о том, как нужно восстановиться в домашних условиях.

Прогноз

Если ваш ребенок не имеет других врожденных дефектов, он будет жить совершенно нормальной жизнью. На протяжении всей жизни человеку придется проходить осмотры у своего врача, для того, чтобы убедиться, что почки все еще функционируют. Врач может порекомендовать ограничить в своем рационе соль и белок.

Дети – это цветы жизни и их заболевания кажутся молодым родителям самым страшным испытанием. Заболевание почечной дисплазии у малыша, является одним из наиболее часто выявленных врожденных аномалий мочевых путей. Лечение дисплазии почек должно быть начато своевременно.

Дисплазия почки у детей и что это такое у новорожденных

В детском возрасте иногда диагностируются различные пороки развития. Одним из таких пороков является аномальное строение почек. Одной из разновидностей таких патологий является дисплазия почек у детей. Простыми словами этот недуг означает недоразвитие органа. Причём встречается недоразвитие одной почки или сразу обоих парных органов. У родителей таких малышей возникает много вопросов, и главные из них – как можно исправить ситуацию и каковы прогнозы на полноценную нормальную жизнь у таких детей.

Особенности и причина дисплазии

Дисплазия почек – это такой порок развития органа, который сопровождается нарушениями формирования почечной структуры. При этом процесс может иметь разную интенсивность проявления. Поскольку наблюдается изменение структуры почечной ткани, отмечается и нарушение функциональных возможностей органа.

Важно: в зависимости от тяжести развития патологии недоразвитие почек сказывается на деятельности всего организма.

Причины происхождения всех аномалий развития тех или иных органов на данный день до конца не выяснены. Для таких заболеваний выявлены лишь факторы риска, повышающие шансы на вероятность возникновения данной патологии. При почечной дисплазии наблюдается та же картина.

Основными факторами риска для развития дисплазии являются следующие состояния и заболевания:

  • если организм матери не был полностью подготовленным к беременности;
  • различные вредные привычки у мамы до момента наступления беременности и в процессе вынашивания малыша, например, курение, алкоголь, наркотические средства;
  • наличие у будущей мамы сахарного диабета;
  • всевозможные травмы живота у беременной женщины в процессе вынашивания малыша;
  • серьёзные инфекционные заболевания матери;
  • внутриутробное инфицирование плода вирусами краснухи, кори и цитомегаловирусом;
  • если в процессе формирования эмбриона возникают генетические мутации.

Как видите, таких опасных факторов много. К нарушению формирования почечной ткани у плода могут приводить как разные факторы по отдельности, так и их совокупность.

Разновидности дисплазии

Существует много видов почечной дисплазии в зависимости от степени поражения одного или двух органов. Исходя из особенностей патологического процесса, выделяют несколько разновидностей почечного недоразвития. Некоторые аномалии совершено не мешают нормальной жизни человека, поскольку не сказываются на жизнедеятельности всего организма, а другие виды патологий могут приводить к плачевным последствиям.

Все разновидности дисплазий подразделяют на две группы:

  1. Простые виды недоразвития почек. К этой группе относятся следующие подвиды:
    • простая очаговая форма;
    • простая тотальная разновидность;
    • простая сегментарная.
  1. Кистозная дисплазия почек. В данную группу входят следующие виды патологий:
    • кистозная кортикальная форма;
    • кистозная мультилокулярная разновидность;
    • мультикистозная дисплазия.

Как видите, в каждой из перечисленных групп есть свои подвиды, которые различаются особенностями изменения паренхимы органа и степенью функциональных нарушений. Рассмотрим каждый подвид подробнее.

При простой очаговой дисплазии в тканях органа отмечаются только микроскопические участки аномальных почечных тканей

  • Простая очаговая. При таком виде дисплазии в тканях органа отмечаются только микроскопические участки аномальных почечных тканей. Внешне почка совершенно здоровая, поскольку ни её цвет, ни форма не изменяются. Функция органа при этом не страдает, поскольку очаги патологически изменённых тканей небольшие.
  • Простая тотальная. Для данной разновидности патологии характерно аномальное развитие всего органа. При этом поражена может быть как одна почка, так и сразу две. Если почка полностью отсутствует или на её месте есть лишь зачатки органа, то патология называется аплазия. Если говорить о прогнозах на будущую жизнь, то данный вариант патологии самый неблагоприятный.Если же почка расположена в анатомически предусмотренном месте, но её размеры в несколько раз меньше, чем у здорового органа, то этот вид патологии называется гипоплазией. Внешне гипопластическая почка не отличается от здоровой ни формой, ни структурными частями. Однако её объём значительно меньше нормы. Из этого следует, что орган не может полноценно справляться со своими функциями.
  • Простая сегментарная. Данная разновидность патологического состояния характеризуется нормальным развитием всего органа, за исключением небольшого участка, а именно отдельного почечного сегмента. Этот аномальный участок не участвует в деятельности органа, что сказывается на функционировании всей почки. Данный участок можно отличить от здоровых тканей, поскольку почка в этом месте гипотрофирована, а её структурные части могут либо отсутствовать, либо быть изменёнными.
  • Кистозная кортикальная. Такая кистозная дисплазия почки характеризуется формированием мелких кист, которые видны только под микроскопом, в корковом почечном веществе. Внешних изменений в форме и структуре органа не видно, однако данная патология сказывается на функционировании почки.
  • Кистозная мультилокулярная. Этот вид очень похож на простую очаговую почечную дисплазию. Его отличие состоит в том, что в аномальном участке изменяется не структура паренхимы, а образуются множественные мелкие кисты. Таких изменённых сегментов и участков у одного органа может быть несколько.
  • Мультикистозная. При такой патологии весь орган наполнен множеством небольших кист. При этом функциональные ткани полностью отсутствуют. Данная разновидность кистозного поражения самая неблагоприятная в прогностическом плане.

Симптоматика

Проявление патологии напрямую связано с его разновидностью. Некоторые виды аномального развития почек никак не сказываются на общей жизнедеятельности организма, а другие могут приводить к смерти больного.

При наличии простой очаговой формы дисплазии состояние малыша никоим образом не страдает. Болезнь может быть случайно выявлена в зрелом возрасте при проведении планового обследования или обращения по поводу другого заболевания.

Главным симптомом простой сегментарной дисплазии будет появление у ребёнка некупируемой медикаментозными средствами гипертонии. Это связано с тем, что почка не может полноценно функционировать. Дети с данной разновидностью недуга часто жалуются на:

  • сильную утомляемость;
  • постоянные головные боли;
  • шум в голове;
  • мелькание мурашек перед глазами.

Важно: если диагностирована двухсторонняя почечная аплазия, то смерть наступает в течение двух дней после родов. Единственный способ сохранить ребёнку жизнь – это пересадка донорской почки.

Главным признаком гипоплазии органа является ранняя почечная недостаточность. В этом случае также показана пересадка почки, поскольку такие дети не смогут прожить долго.

Что касается кистозных форм дисплазии, то при них бывают следующие симптомы, которые могут отличаться в зависимости от подвида недуга:

  1. При кистозно-кортикальной форме патологии общее самочувствие малыша не страдает, но на этом фоне постепенно формируется почечная недостаточность. Дети с данной формой поражения органа могут часто болеть простудными заболеваниями. У них часто диагностируют цистит и пиелонефрит.
  2. Мультилокулярная разновидность патологии приводит к раннему формированию почечной недостаточности, которая вынуждает проводить гемодиализ. Дети с таким недугом часто жалуются на тошноту, боли в животе и пояснице.
  3. Мультикистозная форма поражения почек у новорождённого, как и аплазия, считается состоянием, несовместимым с жизнью. Это связано с тем, что функционирующие ткани органа полностью замещены неактивными кистозными образованиями, поэтому почки не могут функционировать.

Диагностика

Как правило, выявить эту патологию удаётся ещё обнаружить во время внутриутробного развития при проведении планового УЗИ беременной женщины. Если будут замечены виды патологии, которые указывают на гибель малыша после рождения, то женщине предлагают прервать беременность.

Обычно используются следующие диагностические методики:

  1. При обследовании беременной на УЗИ можно выявить такие патологии почек плода, как кистозное поражение, гипоплазия и аплазия.
  2. При проведении УЗИ после рождения можно обнаружить более мелкие патологии почек.
  3. На рентгеновском обследовании можно обнаружить только значительные поражения органа.
  4. Общеклинические анализы (ОАК, ОАМ, биохимия крови) нужны для оценки очистительной почечной деятельности.

Лечение

Как правило, тяжёлые почечные патологии (аплазия, мультикистозное поражение или гипоплазия двух почек) лечатся только скорейшей пересадкой органа после рождения. Однако проведение такой процедуры крайне затруднительно из-за сложности подбора почки, которая будет отвечать всем параметрам новорожденного. Найти такой орган в течение двух дней после рождения удаётся очень редко.

Для лечения всех остальных форм дисплазии используется симптоматическая терапия, а именно:

  • Гемодиализ при почечной недостаточности.
  • В случае одностороннего поражения больной орган удаляют.
  • При наличии болевого синдрома назначаются обезболивающие лекарства.
  • Если повышается давление, используют препараты для его нормализации.
  • Уремическая интоксикация лечится инфузионной терапией.

При мелких очаговых патологиях специфическое лечение не требуется. Малыш должен придерживаться правильного питания и периодически проходить обследование.

Влияние на организм детей дисплазии почек на всех стадиях ее развития

Дисплазия почек у детей — это процесс аномального развития мочеполовой системы, который сопровождается уменьшением объема почки, неправильным развитием ткани и нарушением функции мочевыводящей системы.

Этиология

В основном, причиной развития дисплазии почек у детей является, генетические нарушения или различные неблагоприятные воздействия на плод в утробе матери. Чаще всего установить первоначальную причину развития патологии не удается.

На сегодняшний день почечные дисплазии принято делить на простые и кистозные.

По локализации простые бывают:

Простая очаговая дисплазия

Простая очаговая дисплазия не дает почти никаких симптомов, поэтому обнаружить ее можно только лишь с помощью биопсии.

Внешне почка не изменяется, размеры ее остаются прежними так же и как поверхность. Очаги почечной дисплазии можно выявляются только микроскопически в коре и юкстамедуллярной зоне, очень редко их можно найти в мозговом слое.

Тотальная дисплазия

Она составляет почти 3 % от всех зарегистрированных врожденных заболеваний мочеполовой системы. Макроскопически такая патология почти не проявляется: форма почки не изменяется, поверхность гладкая, иногда можно обнаружить кистозные очаги с катаральным экссудатом.

Такого рода патология проявляет себя мочевым синдромом и характеризуется развитием почечной недостаточности. Ребенок с таким диагнозом имеет большое количество малых аномалий развития, незначительно отстает в развитии, в основном физическом, от своих сверстников, диагностируются иммунодефицитные состояния и снижение артериального давления.

В зависимости от массы тотальные дисплазии подразделяют на апластические и гипопластические.

Это важно! Апластическая дисплазия у детей относится к кистозным дисплазиям. Это заболеванием характеризуется критическим уменьшение размеров почти и отключением ее функций. Двухсторонняя апластическая дисплазия, в большинстве случаев, ведет к летальному исходу. Развившаяся дисплазия почек у плода сопровождается поражением и других органов и систем. Чаще всего встречается поражение половой системы и пищеварительной.

Гипопластическая дисплазия характеризуется появлением мочевого синдрома и ранним развитием ХПН.

Морфологически отмечается: уменьшение общей массы почки, дольчатая поверхность и не всегда четко видные границы между слоями. Во время исследования материала пораженной почки микроскопически обнаруживаются примитивные изменения в структурах: уменьшение в размерах клубочков, атрофия сосудистых петель и утолщение капсулы.

Клинически гипопластическая дисплазия проявляется достаточно рано — в 4−7 месяцев. У новорожденных детей эта патология проявляется только признаками дисплазии, более в старшем возрасте к ним присоединяется склеротическое поражение клубочков, гиалиноз, гиперплазия артерий и щитовидноподобные изменения канальцев.

Простая сегментарная дисплазия

Это вид почечных дисплазий встречается крайне редко, до 0,03% от всех заболеваний поражающих почки. Характеризуется эта патология уменьшением размеров органа и количества пирамид, появлением поперечной борозды на наружной поверхности гипоплазированного сегмента. Сопровождается сегментарная дисплазия развитием склероза, фиброза, гиалиноза гломерул, клеточной инфильтрацией и атрофией эпителия.

Ведущим признаком развития патологии является проявления артериальной гипертензии уже в раннем возрасте, чаще встречаемой у девочек. Дети в основном жалуются на частые головные боли, судороги, тошноту и периодическое головокружение.

Из клинических симптомов первым проявляется болевой синдром, характеризующийся ноющими болями в нижней части живота. Относительно рано появляется полиурия и полидипсия, в некоторых случаях отмечается резкое уменьшение массы тела ребенка и отставания в росте. Мочевой синдром проявляется преимущественно протеинурией.

Кистозные дисплазии почек

Мультикистозная характеризуется резким увеличением размеров почки за счет большого количества кист, между которыми практически отсутствует паренхима. Такого рода патология проявляется притупленными болями в области живота и развитием гипертензии. Двустороннее поражение почек ведет к летальному исходу, одностороннее — к поражению других органов и систем организма.

Медуллярная дисплазия почек характеризуется уменьшением органа и сохранением эмбриональной дольчатости. Микроскопически обнаруживается большое количество клубочков, разрастание соединительной ткани и инфильтрация. Довольно часто во время диагностики отмечается истончение коркового вещества, расширение мозгового за счет наличия кист диаметром больше чем 1 −1,5 см,

Клинически заболевание проявляется в возрасте от 3 до 6 лет, чаще всего появляется «симптокомлекс Фанкони» — это полиурия, субфебрильная температура тела, отставание в развитие, частая рвота, ацидоз, анемия, уремия и полидипсия.

Мультилокулярная дисплазия — это очаговая кистозная дисплазия, которая чаще всего локализуется в одном из полюсов почки и имеет вид многокамерной кисты, разделенной внутри перегородками и отделенной от здоровой ткани капсулой.

Клинически отмечается появление болевого синдрома в области живота и поясницы, а также синдромы, связанные с органами пищеварения. Это связано с тем, что увеличенная в размерах почка может сдавливать окружающие ее органы.

Кортикальная дисплазия это так называемый «микрокистоз почки» который характеризуется наличием мелких гломерулярных и канальцевых кист диаметром до3 мм. Орган при таком заболевание не изменят свою первоначальную форму и строение. Кортикальная дисплазия сопровождается ранним развитием почечной недостаточности.

Лечение дисплазии почек у детей направлено в первую очередь на устранение симптомов хронической недостаточности и общего недомогания. В редких случаях осуществляет пересадка органа.

Читайте также:  Причины и лечение болей в почке после операции

(голосов: 1 , среднее: 1,00 из 5)

Дисплазия почек: проявления, диагностика и способы лечения заболевания

Дисплазия почек представляет собой аномалию формирования мочеполовой системы у новорожденных детей. При этом происходит уменьшением размера одной или сразу двух почек, неправильное формирование ткани и ухудшение работы мочевыделительной системы.

Простая дисплазия классифицируется на две разновидности, а именно:

  1. Рудиментарная — это общее неполноценное развитие почки, когда её размер не достигает и 3 см.
  2. Карликовая — процент присутствия соединительной ткани в почке намного больше основной ткани, недостаточные размеры ее сосудов, недостаток нефронов, а размер при этом составляет приблизительно 5 см.

Отдельной выделяют поликистозную форму почечной дисплазии, когда формирование паренхимы почки сильно нарушено, что провоцирует увеличение образования кист.

Дисплазия паренхимы почки объединяет в себе целую группу патологий, являющихся самостоятельными или связанными только лишь с недостаточностью почек или неверной дифференцировкой их структур. Дисплазии могут быть четко дифференцированы при жизни пациента благодаря большому распространению такого метода диагностики, как прижизненная биопсия для почек.

Существующие разновидности патологии

Дисплазии с клинико-морфологическими характеристиками:

  1. Дисплазии с кистами:
    • Поликистозная патология взрослого и детского типа, аутосомно-доминантный и аутосомно-рецессивный тип.
    • Медуллярная форма кистоза.
    • Микрокистоз почек или врожденная форма нефротического синдрома.
    • Другие разновидности кистоза.
  2. Дисплазии без наличия кист:
    • Олигонефрония.
    • Сегментарная форма гипоплазии.
  3. Морфологические гипопластические дисплазии:
    • Дисплазии, сопровождающиеся нарушениями обмена веществ.
    • Дисплазии, дополняющиеся нефритами.

Почему проявляется данная патология

Дисплазия левой или правой почки считается врожденной патологией и образуется ещё при внутриутробном развитии плода. Также она может формироваться и спустя определенное время уже после рождения, когда воздействие факторов, вызывающих нарушение процессов развития плода, увеличивается по времени.

Кроме того патология может развиться из-за генетических нарушений, но приблизительно в трети случаев возникновения заболевания причины остаются неустановленными.

Проявления патологии

Каждый пятый вариант протекания заболевания является апластическим типом и при поражении сразу двух почек невозможно осуществлять лечение. При развитии двусторонней апластической дисплазии смерть, как правило, наступает сразу же после появления ребенка на свет или уже в первые дни его жизни.

Гипопластический тип дисплазии почек ухудшает функционирование органа и в частности является причиной проявления их хронической недостаточности. В процессе диагностики врачи отдают предпочтение реализации биопсии почек, а к основным проявлениям патологии относятся следующие: высокое артериальное давление, изменения глазного дна, частые судороги, боли головы и боли живота.

Симптоматика кистозного типа дисплазии зачастую соотносится с признаками развития пиелонефрита или недостаточности почек. При проведении диагностики обнаруживаются жидкостные новообразования — кисты. При этом размер органа увеличивается и присутствует боль в животе, температура тела повышается, проявляется обильная и частая рвота и анемия. Двустороннее поражение почек также приводит к смерти новорожденного.

Если рассматривать общее развитие ребенка с дисплазией почек, то отмечается отставание в развитии по сравнению со своими сверстниками.

Дисплазия правой или левой почки проявляет себя в зависимости от состояния второго здорового органа. Для постановки диагноза реализуется экскреторная урография, ультразвуковое обследование, сцинтиграфия. В 20% случаев почечных дисплазий диагностируется гипопластическая форма, сопровождающаяся уменьшением размеров и массы поврежденного органа.

При двустороннем поражении клиническая картина характеризуется признаками почечной недостаточности, а одностороннее поражение провоцирует проявление признаков пиелонефрита.

Мультикистозная почка, как правило, увеличивается в размере в связи с присутствием в ткани множества кистозных новообразований. Такая патология бывает только односторонней, так как двустороннее поражение приводит к незамедлительной гибели. При мультикистозной дисплазии ярко выражен болевой синдром, повышение артериального давления, почка при этом носит дольчатый характер.

Как проходит лечение патологии

Лечение дисплазии почки можно классифицировать на несколько разновидностей в зависимости от варианта протекания заболевания:

  • Симптоматическая терапия.
  • Лечебный процесс гломерулонефрита, интерстициального нефрита и пиелонефрита.
  • Консервативное и заместительное лечение хронической формы почечной недостаточности.

Положительного результата позволяет достигнуть ранее проведение нефрэктомии — удаления органа. Оперативное вмешательство дает возможность предупредить формирование тяжелого осложнения — синдрома повышения показателей артериального давления, сопровождающегося вторичными нарушениями функционирования и структуры другой почки и развитие её недостаточности.

При проявлении симптомов инфекционного поражения органов мочевой системы у ребенка с дисплазией почки необходимо использование антибиотических препаратов. При этом изолированная химиотерапия не производит ожидаемого результата. По причине того, что для детей со структурными нарушениями формирования паренхимы почки характерно нарушение процессов обмена в организме, необходимо назначение бессолевой диеты.

Быстрое прогрессирование синдрома хронической недостаточности почек в основном соотносится с врожденной аномалией структуры пораженного органа. Диагностирование дисплазии почки одновременно с присутствием у ребенка ранних признаков хронической недостаточности органа предполагает срочное принятие решения по поводу лечение не только лекарственными препаратами и гемодиализом, а также хирургической операций для реализации трансплантации пораженной почки. Врач должен серьезно подходить к вопросу диагностики заболевания и его нюансов с целью организации наиболее подходящего лечения.

Источник: www.belinfomed.com

Что представляет собой дисплазия почек?

Дисплазия почек — это целая группа заболеваний, характеризующихся наличием врожденных аномалий строения органа на макро- или микроскопическом уровне. При этом, как правило, происходит нарушение дифференцировки почечной ткани, что влечет за собой появление примитивных протоков, канальцев, а также изменение ее отдельных элементов. Среди урологических аномалий строения и пороков развития, встречается достаточно часто.

Причины развития

В настоящее время причины возникновения дисплазии до конца не выяснены. Считается, что они формируются в результате действия внешних и внутренних факторов во время внутриутробного развития ребенка. К ним можно отнести:

  • курение, злоупотребление алкоголем, прием наркотических веществ матерью;
  • воздействие ионизирующего излучения;
  • краснуха, токсоплазмоз и другие перенесенные инфекции во время беременности;
  • наследственность.

Однако в 30% случаев дисплазия почек у детей развивается спонтанно, без видимых на то причин.

Классификация заболевания

Дисплазия почек бывает:

  • по форме — простой и кистозной;
  • по локализации — кортикальной, медуллярной, кортико-медуллярной;
  • по распространенности патологических изменений — тотальной, очаговой, сегментарной.

Простая дисплазия

Очаговая простая дисплазия почки часто протекает абсолютно бессимптомно и выявляется лишь во время профилактического осмотра, если ребенку делаются УЗИ.

Сегментарная дисплазия зачастую встречается у девочек и характеризуется стойким повышением артериального давления, сильными головными болями, изменениями на глазном дне и периодическими судорогами. Такое состояние может сопровождаться болью в животе или в области поясницы.

Тотальная дисплазия встречается достаточно редко, при этом наблюдаются отеки, а также развивается хроническая почечная недостаточность (ХПН). Как правило, помимо основного заболевания у ребенка наблюдается гипотония, и происходит снижение иммунитета.

Все виды простой дисплазии могут сопровождаться возникновением рефлюкса, забрасывающего мочу из мочевого пузыря обратно в мочеточники.

Диагностические признаки на УЗИ:

  • уменьшение размера почки;
  • нет четкой разницы между корковым и мозговым веществом органа.

При гистологическом исследовании материала, полученного в результате биопсии, обнаруживаются примитивные элементы.

Лечение преимущественно консервативное. В случае возникновения декомпенсированной ХПН возможны гемодиализ и пересадка донорской почки.

У новорожденных сегментарная и тотальная формы заболевания могут вызвать резкое нарастание признаков интоксикации, потерю массы тела, периодическую рвоту, изменение цвета кожи, одутловатость лица.

Кистозная форма

Медуллярная кистозная дисплазия. У ребенка поражается преимущественно мозговое вещество почек. Основные симптомы — обильное мочеиспускание, сопровождаемое сильной жаждой. Со временем при данной форме заболевания развивается хронический пиелонефрит.

Апластическая кистозная дисплазия. В этом случае почка ребенка имеет очень малые размеры, в ней обнаруживаются многочисленные кисты, практически полностью отсутствует корковый слой, а чашечно-лоханочная система имеет аномалии строения. Если подобные изменения выражены с обеих сторон, то без своевременной трансплантации наступает смерть от ХПН. В случае одностороннего поражения почки часто присоединяется инфекция, и развивается пиелонефрит.

Гипопластическая кистозная дисплазия. Общая масса почки уменьшается, наблюдается множество кист, но имеется четкая разница между мозговым и корковым слоем. С течением времени часто формируется вторичный пиелонефрит и прогрессирует ХПН.

Дисплазия со множественными кистами (мультикистозная). Характеризуется развитием ренальной гипертензии, хронической почечной недостаточности. Обычно наблюдается с одной стороны и сопровождается возникновением хронического пиелонефрита. В таком случае возможно перерождение в рак (малигнизация).

Для простой кистозной дисплазии характерно образование кисты в корковом или мозговом веществе почки. Может достигать 10 и более см в диаметре. Стандартное содержимое кисты — серозная или геморрагическая жидкость.

Лоханочная и окололоханочная кистозная дисплазия. Наблюдаются множественные образования у ворот почек, которые не сообщаются с лоханкой. Осложнения — развитие вторичного хронического пиелонефрита. При лоханочной форме кистозной дисплазии растяжение кист мочой может приводить к возникновению стойкого болевого синдрома, так как в данном случае полость сообщается через узкие ходы непосредственно с одной из чашечек.

Способы диагностики

При осмотре новорожденного ребенка врач обращает внимание на общее состояние, симптомы интоксикации организма, патологическое снижение массы тела и обезвоживание, или частое мочеиспускание малыша.

В качестве дополнительной диагностики, позволяющей уточнить детали патологии, врач более старшим детям может назначить следующее:

  • общий анализ мочи;
  • биохимические исследования («почечные пробы»);
  • УЗИ, магнитно-резонансную или компьютерную томографию почек;
  • сцинтиграфию;
  • ангиографию;
  • контрастную пиелографию.

Лечение патологии

Если заболевание протекает бессимптомно, то активное лечение не проводится. Ежегодные профилактические осмотры включают прохождение углубленного обследования, в которые входят УЗИ, измерение артериального давления, сдачу общего анализа мочи и проведение биохимических исследований крови («почечных проб»). В случае обострения пиелонефрита назначаются антибиотики.

В случае развития хронической почечной недостаточности и перехода ее в стадию декомпенсации специалисты могут предложить операцию по пересадке почки или гемодиализ. После трансплантации соответствующей донорского органа необходимо регулярно принимать иммуносупрессоры, позволяющие почки прижиться и не быть отторгнутой собственной иммунной системой.

Кроме этого, уролог назначит соответствующее диетическое питание, которое направлено на разгрузку почек человека. Среди физических упражнений не рекомендованы конные виды спорта, игры на батутах и все то, что связано с прыжками. Возможные ограничения обсуждаются непосредственно с лечащим врачом.

Профилактика болезни

Во время беременности стоит полностью отказаться от приема алкоголя, курения, употребления лекарственных средств, которые могут вызвать нарушение эмбрионального развития у плода.

Дети и взрослые с дисплазией должны регулярно наблюдаться у уролога, проходить соответствующие медицинские осмотры для выявления новых изменений в анатомической структуре и функционировании почек.

В случае возникновения пиелонефрита или других воспалительных заболеваний мочевыводящих путей — своевременное лечение.

Источник: pochkimed.ru

Дисплазия почек

Оставьте комментарий 2,193

Очень часто встречаются урологические аномалии развития. К ним относятся почечные дисплазия, а именно простая и кистозная дисплазия почки — ряд нарушений, которые характеризуются внутренними патологиями структуры на микро- или макроуровнях правой или левой почки, в сложных случаях в обоих почках. Случается это при разграничении почечной ткани, вследствие чего нарушается функция почек и видоизменяется еe строение.

Причины у детей и взрослых

На сегодняшний день причины такой аномалии полностью неясны. Дисплазии почек принадлежат к врожденным нарушениям, которые образуются во внутриутробном развитии плода под действием разных внешних и внутренних обстоятельств. Выделяют такие причины:

  • ведение нездорового образа жизни матери (никотиновая зависимость, употребление алкоголя, наркотики);
  • сахарный диабет;
  • перенесенные болезни инфекционного характера в период беременности;
  • наследственные факторы.

Причины нарушения в почках у детей могут быть вызваны приемом определенных лекарств во время внутриутробного развития плода. Поэтому девушкам, которые ожидают малыша, нужно оговаривать с доктором прием разного рода лекарств. Лекарственные средства, принимающиеся для понижения артериального давления и успокаивающие при приступах истерии, могут вызвать нарушение в развитие плода, а в последующем стать причиной пороков у новорожденных.

Нарушения в развитии почек может возникнуть от внешнего воздействия в период вынашивания плода.

В причины следует отнести синдромы на генетическом уровне, влияющее на организм новорожденных в целом. Перечисленные ниже причины генетического характера при почечной дисплазии, если не будут корректироваться, нанесут урон здоровому органу. Впоследствии это может перерасти в почечную недостаточность. Причины:

  • ухудшение работы желудка и кишечника;
  • патологии развития нервной системы;
  • нарушения сердечно-сосудистого характера;
  • проблемы опорно-двигательного аппарата;
  • разлад работы мочеполовой системы.

Вернуться к оглавлению

Виды почечных дисплазий

В данное время медицинские работники выделяют 2 вида почечных дисплазий: простая и кистозная. В зависимости от локализации осуществляется деление на: кортикальную, медуллярную и кортико-медуллярную. Также выделяют 3 вида по распространенности деформаций аномалии: тотальные, очаговые и сегментарные.

Простая дисплазия бывает:

Кистозная почечная дисплазия определяется стремительным скачком роста почки из-за увеличения числа кист. На сегодня фиксируют достаточно типов этой аномалии, рассмотрим наиболее частые:

  1. Сегментарная кистозная дисплазия — определяется возникновением в органе кист внушительных размеров, расположенных в отдельных частях.
  2. Очаговая кистозная дисплазия — определяется образованием многокамерных кист, которые отделяются от паренхимы особой оболочкой. Протекает с сильными болевыми ощущениями.
  3. Поликистозная дисплазия почек — определяется возникновением новообразований с двух сторон. Сохраняется некоторое развитие паренхимы. Эта патология бывает у всех людей: от детей до взрослых. У новорожденных при уничтожении 90% почечной ткани наступает летальный исход. Поликистозная дисплазия почек проявляется в среднем и старшем школьном возрасте. Диагностируется резкий скачок в росте правой или левой почки и появляются болевые ощущения в пояснице.
  4. Тотальная кистозная дисплазия почек делится на 4 подвида:

Патологическое уплотнение тканей почек из-за наростов усложняет их функционирование.

  • гипопластическая дисплазия — определяется меньшей массой и размерами почки. При этом мозговое вещество и кора органа усыпаны разнообразными по величине и виду кистами. Данная форма нарушений часто протекает и с другими отклонениями в виде: развивающихся пороков ЖКТ, развивающихся патологий мочеполовых путей, также отклонениями в сердечно-сосудистой системе. Наблюдается стремительное прогрессирование почечной недостаточности;
  • апластическая дисплазия — этой аномалии характерно значительное уменьшение органа. Почти нет почечной ткани. При микроисследовании в почке наблюдается много кист. Развитие двусторонней апластической дисплазии заканчивается летальным исходом. При нарушении одной правой или левой почки, вторая, на какой-то срок, возьмет всю работу на себя;
  • мультикистозная дисплазия — определяется размерами намного больше нормы и множеством кист;
  • гиперпластическая дисплазия — определяется размерами сверх нормы с кистозными новообразованиями в корковом и мозговом слоях.

Вернуться к оглавлению

Диагностика и лечение

Даже при ультразвуковом исследовании плода выявляют дисплазию. Но это происходит не всегда и потому очень важен своевременный урологический осмотр новорожденных. В первую очередь доктор заостряет внимание на:

  • самочувствие в целом у новорожденных;
  • признаках отравления в организме малышей;
  • аномально заниженных данных по весу;
  • дегидрации организма малыша;
  • позывах к частому мочеиспуканию у детей.

Старшим детям доктор назначает добавочные исследования:

  • клинические анализы крови и мочи;
  • обследования биохимического характера;
  • ультразвуковые исследования;
  • томографические, сканирующие обследования;
  • радиоизотопную антиографию;
  • ретроградную пиелографию.

Вернуться к оглавлению

Лечение патологии

Если при обследовании выявляется аномалия в правой или левой почке, при бессимптомном протекании лечение можно не проводить. С таким диагнозом требуется систематическое наблюдение у лечащего врача, включающее: слежение за артериальным давлением, регулярное отслеживание показателей крови и мочи. Периодически нужно проводить ультразвуковые исследования для контроля за больным и профилактики здорового органа. Показана терапия с помощью антибиотиков при инфекциях в мочеполовой системе. Если по результатам исследований обнаруживаются необратимые нарушения или при влиянии почек на повышение артериального давления, или при ощущениях боли, говорят об удалении органа. Это делается при помощи небольших надрезов или хирургической лапароскопией.

Односторонняя дисплазия может не воздействовать на организм в целом и человек будет полностью здоровым. Также признаки патологии сокращаются по мере роста организма. При наличии одной рабочей почки, правой или левой, человек должен быть внимателен к своему состоянию и часто обследоваться у лечащего доктора. При наблюдении нарушений в мочеотделении поднимается вопрос о замене почки или о диализе. Терапия напрямую зависит от вида и стадии заболевания. Доктор приписывает особую систему питания для защиты и поддержки здорового органа. Также рассматриваются исключение или коррекция физических нагрузок. Надо полностью придерживаться рекомендаций доктора в вопросе мочеполовой системы, чтоб снизить угрозу заражения инфекционными заболеваниями, которые приведут к скорому падению функционирования органа. Это не вылечит патологию, но и не приведет к двусторонней дисплазии почек.

Прогноз и профилактика

Если у человека больше нет врожденных патологий и почечная дисплазия протекает незаметно, то его жизнь практически не будет отличаться от других. Единственное правило к выполнению — периодичное наблюдение у лечащего доктора, своевременная сдача анализов и контроль внутренних показателей, следование всем рекомендациям врача. При более серьезных формах протекания патологии медицинский работник назначает конкретное лечение для отдельного случая. Если имеется хроническая недостаточность почек, назначается гемодиализ (очищение крови при помощи внешнего внедрения). В большинстве ситуаций поднимается вопрос о пересадке почек. Для профилактики такой серьезной патологии, как дисплазия почек у детей, будущим мамам важно соблюдать здоровый образ жизни не только во время беременности, но и до неe.

Источник: etopochki.ru

Дисплазия почек у ребенка: лечится ли она?

Среди различных врожденных аномалий развития почек часто встречается дисплазия почек. Более 50% случаев патологии являются следствием генных мутаций, это врожденная патология, которая не поддается излечению. Заболевание приводит к нарушению функций органа, видоизменению строения почки.

Для предотвращения аномалии у новорожденного ребенка женщине следует ответственно относиться к своему здоровью до и во время беременности.

Что это такое?

Дисплазия почки — это врожденная аномалия, характеризующаяся разной степенью недоразвития почечной ткани.

По МКБ 10 заболевание имеет код Q61.4. В основе патологии лежат следующие признаки:

  • Уменьшение размера органа.
  • Невыраженное разделение слоев почки.
  • Изменение формы клубочков.
  • Незрелость канальцев.
  • Атрофия сосудистых петель.
  • Замена почечной ткани соединительной.

к содержанию ↑

Классификация патологии

Встречается дисплазия правой, левой почки, в редких случаях поражение бывает двусторонним. В зависимости от формы, дисплазия подразделяется на простую и кистозную (поликистозную). Простая, в свою очередь, делится на:

  1. Очаговая — дисплазия характеризуется наличием маленьких измененных очагов. Внешних изменений органов не наблюдается, функции не нарушены.
  2. Тотальная — это аномалия развития всего органа. Почка может быть очень маленькой или вовсе отсутствовать (аплазия почки). С точки зрения прогноза, это состояние самое неблагоприятное.
  3. Сегментарное изменение выражается в недоразвитии какого-то сегмента почки. Пораженный участок утрачивает функции, имеет измененную структуру.

Кистозная дисплазия бывает следующих типов:

  • Кортикальная. В корковом слое образуются мелкие кисты, что приводит к нарушению функций почки при неизменном внешнем виде.
  • Мультикистозная. Самый опасный вид патологии, при котором вся почка состоит из кистозных образований.
  • Мультилокулярная. Поражение носит очаговый характер. В аномальном очаге образуются кисты, таких участков в почке может быть несколько.
  • к содержанию ↑

    Причины врожденной аномалии

    Точные причины не установлены. В медицине выделяют несколько провоцирующих факторов. К ним относятся:

    • Вредные привычки беременной.
    • Зачатие в острый период инфекционного заболевания.
    • Наличие сахарного диабета.
    • Травмы во время беременности.
    • Прием лекарственных препаратов.
    • Внутриутробные инфекции: корь, краснуха, паротит.
    • Генные мутации.

    к содержанию ↑

    Характерные симптомы

    Некоторые виды дисплазии (очаговая) никак себя не проявляют. Более серьезные поражения дают симптомы только во взрослом возрасте. Заподозрить патологию можно по следующим признакам:

    • выраженные боли в пояснице;
    • почечные колики;
    • стойкая артериальная гипертензия;
    • быстрая утомляемость;
    • обмороки.

    Наиболее сложно выявить заболевание у ребенка.

    Родителей должны насторожить следующие симптомы:

  • плохой сон, повышенное беспокойство;
  • частое мочеиспускание;
  • недостаток веса.
  • Кистозная дисплазия дает более широкую симптоматику:

    Дети с такой формой дисплазии часто отстают в физическом и умственном развитии, имеют в анамнезе инсулинозависимый сахарный диабет.

    У взрослых на фоне диспластических изменений могут развиться такие болезни, как:

    Что такое гломерулонефрит читайте в нашей статье.

    Какая диагностика?

    Современные аппараты УЗИ позволяют выявить патологию почек еще на этапе внутриутробного развития. Возможно проведение биопсии хориона.

    Если обнаруживается сильная дисплазия у плода, женщине предлагают прервать беременность.

    У взрослых и детей выявить дисплазию возможно с помощью следующих исследований:

    1. Общий и биохимический анализ мочи. У больного обнаруживается повышение уровня белка, цилиндров. Также измеряют плотность мочи, суточный диурез.
    2. Анализ крови на глюкозу и гликолизированный гемоглобин. Это необходимо, так как при некоторых видах дисплазии развивается сахарный диабет.
    3. УЗИ почек выявляет нарушение структуры, отклонения в размерах, наличие кистозных образований.
    4. Рентгенография с контрастом назначается для исследования кровотока в почках.
    5. Биопсия почек. Применяется для диагностики тяжелого поражения органов. При тотальном типе патологии в биоматериале обнаруживается замена почечной ткани соединительной, недоразвитые нефроны, примитивные клубочки.
    6. Исследование генов. Несмотря на то, что гены, ответственные за диспластические поражения не установлены, изменения могут быть обнаружены в других генах.
    Читайте также:  Как выходят камни из почек: симптомы и первая помощь

    к содержанию ↑

    Нужно ли лечить?

    Никакого специфического лечения дисплазии почек не существует. Терапия носит симптоматический характер. В легких ситуациях врач выбирает тактику динамического наблюдения.

    Более сложные случаи предполагают следующие методы терапии:

  • Лечение антибиотиками (если присутствует инфекционное поражение).
  • Обезболивающие средства назначаются при почечных коликах.
  • Препараты для снижения давления.
  • Мочегонные препараты способствуют улучшению диуреза и снижению артериального давления.
  • Специальная низкоуглеводная диета.
  • Если сильно нарушены функции органов, то требуется проведение гемодиализа. При тотальном поражении почки, когда орган не выполняет своих функций, патология способствует развитию стойкой гипертонии, то проводят одностороннюю резекцию. Возможно удаление части органа или полностью почки. Обычно операцию проводят в виде лапароскопии.

    В случае двусторонней тотальной дисплазии органы не могут нормально функционировать, это оказывает негативное влияние на другие органы и системы. В этой ситуации спасти жизнь пациенту можно только с помощью трансплантации почки.

    Прогноз

    Прогноз заболевания зависит от степени поражения органов. Если ребенок рождается с тотальной двусторонней апластической дисплазией, то он может прожить несколько часов.

    Одностороннее поражение не влияет на жизнь пациента. Все функции берет на себя здоровый орган. Требуется лишь тщательное наблюдение в течение жизни, исключение физических нагрузок, избегание инфекций, соблюдение диеты. Следует избегать употребления продуктов, повышающих концентрацию мочевой кислоты.

    В целом, с односторонней не кистозной дисплазией человек может благополучно жить долгие годы и ничем не отличаться от здоровых людей. Пациенты должны стоять на учете у нефролога и уролога и регулярно проходить обследование, чтобы вовремя обнаружить изменение в почках и ухудшение функций органа.

    Какие еще бывают врожденные аномалии почек, расскажет уролог в видео-ролике:

    Источник: opochke.com

    Опасные последствия дисплазии почки

    Дисплазия почки – врожденная аномалия одного или сразу двух органов. Почки уменьшаются в размере из-за нарушений развития эпителиальной ткани. В результате функционирование органа снижается или прекращается вовсе.

    Провоцирующие факторы

    До сих пор истинные причины формирования такого состояния выявить не удалось. Ученые говорят, что патология формируется в результате действия внешних и внутренних факторов внутриутробно. К ним относят:

    • воздействие ионизированных лучей;
    • генетическую предрасположенность;
    • злоупотребление спиртными напитками и табакокурение, прием наркотиков будущей мамой;
    • перенесенные беременной женщиной инфекционные болезни (токсоплазмоз, краснуха и прочие).

    Дисплазия почек у детей в 30% случаев появляется спонтанно, беспричинно.

    Виды патологического отклонения

    Дисплазия органов мочевыделения классифицируется по форме, месторасположению и по распространенности патологии (тотальная, сегментарная, очаговая). По форме различают простую и кистозную дисплазию почки.

    Простая форма заболевания

    Простая очаговая дисплазия у плода протекает без видимых признаков. Диагностируется случайно при плановом ультразвуковом исследовании. Если состояние характеризуется гипертонией, сильными болями головы, судорогами и повреждениями глазного дна, врачи говорят о развитии сегментарного вида болезни. Сопутствующими симптомами становятся болезненные ощущения в нижней части спины и в области живота. В большинстве случаев такое состояние характерно для девочек.

    Тотальная разновидность заболевания – явление достаточно редкое. Сопутствующими симптомами становятся отеки и развитие хронической почечной недостаточности. При этом у новорожденных понижается давление и иммунитет.

    Для всех подвидов простой дисплазии характерен рефлюкс – забрасывание урины в мочеточники из мочевого пузыря.

    На УЗИ заметно уменьшение диаметра почек, разница между корковым и мозговым слоем смыта. Результаты биопсии выявляют наличие примитивных элементов. Для лечения в основном применяют консервативные методы. При прогрессировании ХПН проводят гемодиализ или трансплантацию органа.

    У ребенка сегментарная и тотальная форма патологии способны вызывать уменьшение веса, яркую симптоматику отравления организма, смену оттенка кожного покрова.

    Кистозная форма заболевания

    Поражение мозгового вещества органа мочевыделения характерно для медуллярной кистозной дисплазии. Основным признаком является опорожнение с выделением большого объема урины. При этом человека мучает постоянная жажда. Последствием заболевания является развитие пиелонефрита в хронической форме.

    Патологию, при которой почка сильно уменьшена, практически отсутствует корковый слой, ее чашечки и лоханки видоизменены, именуют апластической кистозной дисплазией. Для такого вида болезни характерно наличие мультикистоза (множество кистозных образований). При двухстороннем поражении без адекватного лечения заболевание приводит к летальному исходу из-за прогрессирования хронической почечной недостаточности. Когда поражается один орган, и не проводится терапия, формируется воспаление почек.

    При гипопластической кистозной болезни в органе наблюдается большое количество кист, его масса значительно снижена, но различие между слоями остается четким.

    Мультикистозная дисплазия почки отличается выраженной ренальной гипертензией, развитием почечной недостаточности в хронической форме. Поражение зачастую приходится на один орган. Сопутствующим заболеванием является пиелонефрит. Такое течение событий нередко переходит в рак.

    Поликистозная дисплазия почек – формирование кистозного образования в мозговом или корковом слое. Полость наполнена серозным или геморрагическим веществом. Образование достигает 10 сантиметров в диаметре.

    Кисты у ворот почек, которые не сообщаются с лоханками, говорят о развитии лоханочного или окололоханочного кистозного заболевания. Последствием является прогрессирование вторичного хронического воспаления органов.

    Выявление патологии почки

    При риске развития почечных болезней проводят диагностирование эмбриона и дальнейшее наблюдение за ним. После рождения доктора тщательно осматривают кроху. Важными симптомами являются потеря веса, обезвоживание организма, общее самочувствие малыша и наличие признаков отравления, частые опорожнения.

    Для детей старшего возраста назначают общий и биохимический анализ мочи, ультразвук, КТ и МРТ, а еще ангиографию, сцинтиграфию, контрастную пиелографию.

    Методы терапии заболевания

    При развитии поликистоза обоих органов, аплазии или мультикистозных образований лечение предполагает пересадку донорской почки. Но такая возможность – редкость в медицинской практике. Ведь найти подходящий по всем параметрам орган для новорожденного, тем более за довольно короткое время, практически невозможно.

    Для других форм дисплазии назначается симптоматическая терапия.

    1. При развитии почечной недостаточности целесообразно проведение гемодиализа.
    2. Удаление органа делают при одностороннем поражении.
    3. Обезболивающие средства назначаются при нестерпимых болях.
    4. При повышении сосудистого давления рекомендуются антигипертензивные препараты.
    5. Для устранения уремической интоксикации проводится инфузионное лечение.

    При мелком очаговом поражении органов специальная терапия не назначается. Врачи наблюдают за состоянием малыша, работой почек. Чтобы не усугубить ситуацию, крохе нужно придерживаться диеты и установленного дневного режима.

    Профилактические действия и прогноз

    Дисплазия является врожденной аномалией органов мочевыделения. Поэтому специфических мер профилактики не существует. Риск развития патологии значительно сокращается, если будущая мать ведет здоровый образ жизни или полностью отказывается от вредных привычек. Очень важно подготовить организм к будущей беременности.

    При значительном изменении органов аномалия действительно может стать для ребенка приговором. Если патология выявлена внутриутробно, врачи рекомендуют прервать беременность. Когда же кроме дисплазии у крохи не наблюдается других отклонений, а образования не влияют на функционирование почки, малыш сможет жить нормальной жизнью. Но будут необходимы периодические визиты к лечащему доктору и сдача всех необходимых анализов для контроля состояния органа.

    Врожденная аномалия почек – опасное заболевание, нередко приводящее к смерти ребенка. Важно своевременно выявить патологию и начать лечение.

    Источник: tvoyapochka.ru

    Что такое дисплазия почки у детей?

    В детском возрасте иногда диагностируются различные пороки развития. Одним из таких пороков является аномальное строение почек. Одной из разновидностей таких патологий является дисплазия почек у детей. Простыми словами этот недуг означает недоразвитие органа. Причём встречается недоразвитие одной почки или сразу обоих парных органов. У родителей таких малышей возникает много вопросов, и главные из них – как можно исправить ситуацию и каковы прогнозы на полноценную нормальную жизнь у таких детей.

    Особенности и причина дисплазии

    Дисплазия почек – это такой порок развития органа, который сопровождается нарушениями формирования почечной структуры. При этом процесс может иметь разную интенсивность проявления. Поскольку наблюдается изменение структуры почечной ткани, отмечается и нарушение функциональных возможностей органа.

    Важно: в зависимости от тяжести развития патологии недоразвитие почек сказывается на деятельности всего организма.

    Причины происхождения всех аномалий развития тех или иных органов на данный день до конца не выяснены. Для таких заболеваний выявлены лишь факторы риска, повышающие шансы на вероятность возникновения данной патологии. При почечной дисплазии наблюдается та же картина.

    Основными факторами риска для развития дисплазии являются следующие состояния и заболевания:

    • если организм матери не был полностью подготовленным к беременности;
    • различные вредные привычки у мамы до момента наступления беременности и в процессе вынашивания малыша, например, курение, алкоголь, наркотические средства;
    • наличие у будущей мамы сахарного диабета;
    • всевозможные травмы живота у беременной женщины в процессе вынашивания малыша;
    • серьёзные инфекционные заболевания матери;
    • внутриутробное инфицирование плода вирусами краснухи, кори и цитомегаловирусом;
    • если в процессе формирования эмбриона возникают генетические мутации.

    Как видите, таких опасных факторов много. К нарушению формирования почечной ткани у плода могут приводить как разные факторы по отдельности, так и их совокупность.

    Разновидности дисплазии

    Существует много видов почечной дисплазии в зависимости от степени поражения одного или двух органов. Исходя из особенностей патологического процесса, выделяют несколько разновидностей почечного недоразвития. Некоторые аномалии совершено не мешают нормальной жизни человека, поскольку не сказываются на жизнедеятельности всего организма, а другие виды патологий могут приводить к плачевным последствиям.

    Все разновидности дисплазий подразделяют на две группы:

    1. Простые виды недоразвития почек. К этой группе относятся следующие подвиды:
    • простая очаговая форма;
    • простая тотальная разновидность;
    • простая сегментарная.
    1. Кистозная дисплазия почек. В данную группу входят следующие виды патологий:
    • кистозная кортикальная форма;
    • кистозная мультилокулярная разновидность;
    • мультикистозная дисплазия.

    Как видите, в каждой из перечисленных групп есть свои подвиды, которые различаются особенностями изменения паренхимы органа и степенью функциональных нарушений. Рассмотрим каждый подвид подробнее.

    При простой очаговой дисплазии в тканях органа отмечаются только микроскопические участки аномальных почечных тканей

    • Простая очаговая. При таком виде дисплазии в тканях органа отмечаются только микроскопические участки аномальных почечных тканей. Внешне почка совершенно здоровая, поскольку ни её цвет, ни форма не изменяются. Функция органа при этом не страдает, поскольку очаги патологически изменённых тканей небольшие.
    • Простая тотальная. Для данной разновидности патологии характерно аномальное развитие всего органа. При этом поражена может быть как одна почка, так и сразу две. Если почка полностью отсутствует или на её месте есть лишь зачатки органа, то патология называется аплазия. Если говорить о прогнозах на будущую жизнь, то данный вариант патологии самый неблагоприятный.Если же почка расположена в анатомически предусмотренном месте, но её размеры в несколько раз меньше, чем у здорового органа, то этот вид патологии называется гипоплазией. Внешне гипопластическая почка не отличается от здоровой ни формой, ни структурными частями. Однако её объём значительно меньше нормы. Из этого следует, что орган не может полноценно справляться со своими функциями.
    • Простая сегментарная. Данная разновидность патологического состояния характеризуется нормальным развитием всего органа, за исключением небольшого участка, а именно отдельного почечного сегмента. Этот аномальный участок не участвует в деятельности органа, что сказывается на функционировании всей почки. Данный участок можно отличить от здоровых тканей, поскольку почка в этом месте гипотрофирована, а её структурные части могут либо отсутствовать, либо быть изменёнными.
    • Кистозная кортикальная. Такая кистозная дисплазия почки характеризуется формированием мелких кист, которые видны только под микроскопом, в корковом почечном веществе. Внешних изменений в форме и структуре органа не видно, однако данная патология сказывается на функционировании почки.
    • Кистозная мультилокулярная. Этот вид очень похож на простую очаговую почечную дисплазию. Его отличие состоит в том, что в аномальном участке изменяется не структура паренхимы, а образуются множественные мелкие кисты. Таких изменённых сегментов и участков у одного органа может быть несколько.
    • Мультикистозная. При такой патологии весь орган наполнен множеством небольших кист. При этом функциональные ткани полностью отсутствуют. Данная разновидность кистозного поражения самая неблагоприятная в прогностическом плане.

    Симптоматика

    Проявление патологии напрямую связано с его разновидностью. Некоторые виды аномального развития почек никак не сказываются на общей жизнедеятельности организма, а другие могут приводить к смерти больного.

    При наличии простой очаговой формы дисплазии состояние малыша никоим образом не страдает. Болезнь может быть случайно выявлена в зрелом возрасте при проведении планового обследования или обращения по поводу другого заболевания.

    Главным симптомом простой сегментарной дисплазии будет появление у ребёнка некупируемой медикаментозными средствами гипертонии. Это связано с тем, что почка не может полноценно функционировать. Дети с данной разновидностью недуга часто жалуются на:

    • сильную утомляемость;
    • постоянные головные боли;
    • шум в голове;
    • мелькание мурашек перед глазами.

    Важно: если диагностирована двухсторонняя почечная аплазия, то смерть наступает в течение двух дней после родов. Единственный способ сохранить ребёнку жизнь – это пересадка донорской почки.

    Главным признаком гипоплазии органа является ранняя почечная недостаточность. В этом случае также показана пересадка почки, поскольку такие дети не смогут прожить долго.

    Что касается кистозных форм дисплазии, то при них бывают следующие симптомы, которые могут отличаться в зависимости от подвида недуга:

    1. При кистозно-кортикальной форме патологии общее самочувствие малыша не страдает, но на этом фоне постепенно формируется почечная недостаточность. Дети с данной формой поражения органа могут часто болеть простудными заболеваниями. У них часто диагностируют цистит и пиелонефрит.
    2. Мультилокулярная разновидность патологии приводит к раннему формированию почечной недостаточности, которая вынуждает проводить гемодиализ. Дети с таким недугом часто жалуются на тошноту, боли в животе и пояснице.
    3. Мультикистозная форма поражения почек у новорождённого, как и аплазия, считается состоянием, несовместимым с жизнью. Это связано с тем, что функционирующие ткани органа полностью замещены неактивными кистозными образованиями, поэтому почки не могут функционировать.

    Диагностика

    Как правило, выявить эту патологию удаётся ещё обнаружить во время внутриутробного развития при проведении планового УЗИ беременной женщины. Если будут замечены виды патологии, которые указывают на гибель малыша после рождения, то женщине предлагают прервать беременность.

    Обычно используются следующие диагностические методики:

    1. При обследовании беременной на УЗИ можно выявить такие патологии почек плода, как кистозное поражение, гипоплазия и аплазия.
    2. При проведении УЗИ после рождения можно обнаружить более мелкие патологии почек.
    3. На рентгеновском обследовании можно обнаружить только значительные поражения органа.
    4. Общеклинические анализы (ОАК, ОАМ, биохимия крови) нужны для оценки очистительной почечной деятельности.

    Лечение

    Как правило, тяжёлые почечные патологии (аплазия, мультикистозное поражение или гипоплазия двух почек) лечатся только скорейшей пересадкой органа после рождения. Однако проведение такой процедуры крайне затруднительно из-за сложности подбора почки, которая будет отвечать всем параметрам новорожденного. Найти такой орган в течение двух дней после рождения удаётся очень редко.

    Для лечения всех остальных форм дисплазии используется симптоматическая терапия, а именно:

    • Гемодиализ при почечной недостаточности.
    • В случае одностороннего поражения больной орган удаляют.
    • При наличии болевого синдрома назначаются обезболивающие лекарства.
    • Если повышается давление, используют препараты для его нормализации.
    • Уремическая интоксикация лечится инфузионной терапией.

    При мелких очаговых патологиях специфическое лечение не требуется. Малыш должен придерживаться правильного питания и периодически проходить обследование.

    Источник: lecheniepochki.ru

    Дисплазия почек у детей и взрослых: подробный обзор

    Урологические аномалии развития встречаются достаточно часто. Среди них в особую группу выделяют диспластические заболевания, связанные с внешними и внутренними структурными изменениями одного или обоих органов мочевыделения. В нашем обзоре рассмотрим вероятные причины, механизм развития, клинические особенности, а также принципы диагностики и лечения такой патологии, как дисплазия почки.

    Кто в группе риска: причины врожденных пороков развития

    Точные причины, приводящие к появлению дисплазии почечной ткани, пока неизвестны. Более чем в половине случаев порок развивается вследствие генетической предрасположенности, реже на него влияют внешние факторы среды:

    • курение, злоупотребление спиртным, прием любых наркотиков женщиной во время беременности;
    • действие радиоактивного и ионизирующего излучения;
    • инфекции, перенесенные во время ожидания малыша (краснуха, токсоплазмоз, грипп);
    • наследственная предрасположенность.

    Механизм развития патологии

    На 10-12 неделе внутриутробного развития происходит формирование метанефроса (конечного варианта почки), который состоит из секреторной и собирательной части. При нарушении развития и дифференцировки клеток развивается дисплазия, патогенез которой может различаться в зависимости от формы:

    Гипопластическая дисплазия. Характеризуется некоторым уменьшением размеров и массы почек. При морфологическом исследовании наблюдается частичная гипотрофия канальцев и клубочков, истончение сосудистых петель. Деление почки на слои сохранено не всегда, часто наблюдается дольчатая поверхность органа. Простая очаговая дисплазия. Отсутствуют значимые изменения в размере и массе почки. Патология характеризуется появлением в корковом веществе очагов примитивных клубочков и канальцев, окруженных соединительнотканными тяжами. Простая сегментарная и тотальная дисплазия. Редкие формы заболевания. При них наблюдается уменьшение размеров почки, появление поперечной борозды на месте гипоплазированного участка. Апластическая кистозная дисплазия. Отличается полной неспособностью пораженной почки выполнять возложенные на нее задачи. Орган уменьшен в размерах и представляет собой бесформенное скопление кист диаметром 2-5 мм. Почечная паренхима практически полностью отсутствует. Гипопластическая кистозная дисплазия. Характеризуется частичным сохранением паренхиматозной ткани. Размер клубочковых и канальцевых кист, соседствующих с сохранёнными функциональными элементами, может достигать 3-5 мм. Мультикистозная дисплазия. Почки увеличены в размерах, и практически весь их объем заполнен крупными кистами диаметром 5-50 мм. Медуллярная дисплазия. Характеризуется формированием кист только в мозговом слое почечной паренхимы. Поликистозная дисплазия. Занимает особое место среди врожденных пороков органов мочевыделения. Ее возникновение связано с патологией эмбрионального развития, при котором первичные собирательные канальцы не соединяются с нефроном метанефрогенной бластемы. При этом образуются слепые канальцы, которые под действием первичной мочи растягиваются и образуют кисты различного диаметра. Фибромускулярная дисплазия (ФМД). Характеризуется дистрофически-склеротическим процессом, поражающим стенки почечных артерий. При данной патологии развивается нарушение кровообращения органов мочевыделения, влекущее за собой ишемические процессы в паренхиме почек. Чаще всего диспластические изменения локализуются на средней и наружной оболочке почечных артерий.

    Симптомы дисплазии: на что нужно обратить внимание

    Симптомы дисплазии почек и почечных артерий отличаются большим разнообразием, но все они так или иначе связаны со снижением функциональной активности органа мочевыделения.

    Так, например, простая очаговая дисплазия имеет абсолютно бессимптомное течение и часто определяется у ребенка или даже взрослого человека при УЗ-обследовании по поводу другого заболевания. При сегментарной и тотальной простой дисплазии рано развиваются признаки хронической почечной недостаточности:

    • повышение артериального давления и вызванные этим головные боли;
    • патология глазного дна;
    • отеки, особенно выраженные после ночного сна;
    • отсутствие аппетита, тошнота, рвота, обильные срыгивания у грудничков.

    Кистозная дисплазия почек у детей рано осложняется пиелонефритом и функциональной недостаточностью.

    Среди симптомов патологии выделяют:

    • жажду;
    • полиурию – увеличение объема выделяемой мочи;
    • изменение цвета, помутнение урины;
    • общие признаки интоксикации – повышение температуры тела, слабость, вялость, ухудшение аппетита, отказ от груди (для новорожденных);
    • отеки;
    • ренальная гипертензия.

    Стеноз (сужение) почечных артерий, вызванное фибромускулярной дисплазией, проявляется двумя основными синдромами – гипертензионным и ишемическим. У больного развивается:

    • артериальная гипертензия со стойким повышением диастолического давления до 140-150 мм рт. ст.;
    • головные боли, головокружение;
    • мелькание черных точек перед глазами;
    • раздражительность, нервозность;
    • бессонница;
    • чувство стеснения за грудиной, одышка;
    • постоянные тупые боли в пояснице.

    Актуальные принципы диагностики и лечения

    Диагностика дисплазии проводится с помощью современных лабораторных и инструментальных тестов – биохимических проб на креатинин и мочевину, УЗИ, экскреторной урографии, ангиографии почечных артерий, КТ и МРТ.

    При бессимптомном течении заболевания и нормальных лабораторных показателях активная терапия не проводится, однако пациенту – ребенку или взрослому – рекомендуется регулярно проходить обследование почек, включающее общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ и УЗИ. Признаки воспаления пораженной или здоровой почки становятся показанием для назначения антибиотиков, противовоспалительных средств и растительных уросептиков.

    При развитии у пациента декомпенсированной почечной недостаточности или других серьезных осложнений дисплазии решается вопрос о хирургическом удалении пораженной почки. В дальнейшем больной должен регулярно проходить сеансы гемодиализа или согласиться на повторную операцию – по трансплантации донорского органа.

    Дисплазия почки – врожденный порок развития, требующий своевременной диагностики и тщательного наблюдения со стороны медицинских работников. Регулярное посещение врача, соблюдение диеты, облегчающей работу мочевыделительной системы, профилактика общих переохлаждений и инфекционно-воспалительных заболеваний почек сохранит здоровье и поможет избежать возможных осложнений патологии.

    Источник: pochkizdrav.ru