Дисплазия почек: проявления, диагностика и способы лечения заболевания

Дисплазия почек представляет собой аномалию формирования мочеполовой системы у новорожденных детей. При этом происходит уменьшением размера одной или сразу двух почек, неправильное формирование ткани и ухудшение работы мочевыделительной системы.

Простая дисплазия классифицируется на две разновидности, а именно:

  1. Рудиментарная — это общее неполноценное развитие почки, когда её размер не достигает и 3 см.
  2. Карликовая — процент присутствия соединительной ткани в почке намного больше основной ткани, недостаточные размеры ее сосудов, недостаток нефронов, а размер при этом составляет приблизительно 5 см.

Отдельной выделяют поликистозную форму почечной дисплазии, когда формирование паренхимы почки сильно нарушено, что провоцирует увеличение образования кист.

Это важно!

Дисплазия паренхимы почки объединяет в себе целую группу патологий, являющихся самостоятельными или связанными только лишь с недостаточностью почек или неверной дифференцировкой их структур. Дисплазии могут быть четко дифференцированы при жизни пациента благодаря большому распространению такого метода диагностики, как прижизненная биопсия для почек.

Существующие разновидности патологии

Дисплазии с клинико-морфологическими характеристиками:

  1. Дисплазии с кистами:
    • Поликистозная патология взрослого и детского типа, аутосомно-доминантный и аутосомно-рецессивный тип.
    • Медуллярная форма кистоза.
    • Микрокистоз почек или врожденная форма нефротического синдрома.
    • Другие разновидности кистоза.
  2. Дисплазии без наличия кист:
    • Олигонефрония.
    • Сегментарная форма гипоплазии.
  3. Морфологические гипопластические дисплазии:
    • Дисплазии, сопровождающиеся нарушениями обмена веществ.
    • Дисплазии, дополняющиеся нефритами.

Почему проявляется данная патология

Дисплазия левой или правой почки считается врожденной патологией и образуется ещё при внутриутробном развитии плода. Также она может формироваться и спустя определенное время уже после рождения, когда воздействие факторов, вызывающих нарушение процессов развития плода, увеличивается по времени.

Кроме того патология может развиться из-за генетических нарушений, но приблизительно в трети случаев возникновения заболевания причины остаются неустановленными.

Проявления патологии

Каждый пятый вариант протекания заболевания является апластическим типом и при поражении сразу двух почек невозможно осуществлять лечение. При развитии двусторонней апластической дисплазии смерть, как правило, наступает сразу же после появления ребенка на свет или уже в первые дни его жизни.

Гипопластический тип дисплазии почек ухудшает функционирование органа и в частности является причиной проявления их хронической недостаточности. В процессе диагностики врачи отдают предпочтение реализации биопсии почек, а к основным проявлениям патологии относятся следующие: высокое артериальное давление, изменения глазного дна, частые судороги, боли головы и боли живота.

Симптоматика кистозного типа дисплазии зачастую соотносится с признаками развития пиелонефрита или недостаточности почек. При проведении диагностики обнаруживаются жидкостные новообразования — кисты. При этом размер органа увеличивается и присутствует боль в животе, температура тела повышается, проявляется обильная и частая рвота и анемия. Двустороннее поражение почек также приводит к смерти новорожденного.

Это важно!

Если рассматривать общее развитие ребенка с дисплазией почек, то отмечается отставание в развитии по сравнению со своими сверстниками.

Дисплазия правой или левой почки проявляет себя в зависимости от состояния второго здорового органа. Для постановки диагноза реализуется экскреторная урография, ультразвуковое обследование, сцинтиграфия. В 20% случаев почечных дисплазий диагностируется гипопластическая форма, сопровождающаяся уменьшением размеров и массы поврежденного органа.

При двустороннем поражении клиническая картина характеризуется признаками почечной недостаточности, а одностороннее поражение провоцирует проявление признаков пиелонефрита.

Мультикистозная почка, как правило, увеличивается в размере в связи с присутствием в ткани множества кистозных новообразований. Такая патология бывает только односторонней, так как двустороннее поражение приводит к незамедлительной гибели. При мультикистозной дисплазии ярко выражен болевой синдром, повышение артериального давления, почка при этом носит дольчатый характер.

Как проходит лечение патологии

Лечение дисплазии почки можно классифицировать на несколько разновидностей в зависимости от варианта протекания заболевания:

  • Симптоматическая терапия.
  • Лечебный процесс гломерулонефрита, интерстициального нефрита и пиелонефрита.
  • Консервативное и заместительное лечение хронической формы почечной недостаточности.

Положительного результата позволяет достигнуть ранее проведение нефрэктомии — удаления органа. Оперативное вмешательство дает возможность предупредить формирование тяжелого осложнения — синдрома повышения показателей артериального давления, сопровождающегося вторичными нарушениями функционирования и структуры другой почки и развитие её недостаточности.

Это важно!

При проявлении симптомов инфекционного поражения органов мочевой системы у ребенка с дисплазией почки необходимо использование антибиотических препаратов. При этом изолированная химиотерапия не производит ожидаемого результата. По причине того, что для детей со структурными нарушениями формирования паренхимы почки характерно нарушение процессов обмена в организме, необходимо назначение бессолевой диеты.

Быстрое прогрессирование синдрома хронической недостаточности почек в основном соотносится с врожденной аномалией структуры пораженного органа. Диагностирование дисплазии почки одновременно с присутствием у ребенка ранних признаков хронической недостаточности органа предполагает срочное принятие решения по поводу лечение не только лекарственными препаратами и гемодиализом, а также хирургической операций для реализации трансплантации пораженной почки. Врач должен серьезно подходить к вопросу диагностики заболевания и его нюансов с целью организации наиболее подходящего лечения.

Источник: tvoelechenie.ru

Дисплазия почек – совместимо ли со здоровой жизнью?

Дисплазия — неполноценное развитие нефронов, основных структурных единиц почек, осуществляющих фильтрацию, реабсорбцию и секрецию веществ. В последнее время существенно возросло количество диагностируемой почечной дисплазии, но врачи не связывают это с увеличением числа заболевших детей и взрослых. У населения появилась возможность ежегодно проходить профилактический медицинский осмотр с использованием УЗИ или компьютерной томографии. Гинекологи, ведущие беременность также направляют женщин на обследование с применением сонографии.

Патогенез

В начале третьего месяца беременности у зародыша начинает формироваться метанефрос (конечный вариант почки), который состоит из секреторной и собирательной части. Секреторная часть представлена почечными клубочками, а собирательная — трубочками выделительной системы. Обе части развиваются независимо друг от друга: секреторная из ткани метанефроса, а собирательная из клеток мезонефроса, или первичной почки. Извитые канальцы секреторного аппарата в процессе зарождения постепенно сливаются с собирательной частью (мочеточник, лоханка, чашечка). После объединения этих частей происходит формирование коркового, а также мозгового вещества.

При нарушении этого слияния на любом этапе образования почки у плода происходит с возникновением различных аномалий. Часто такая врожденная аномалия не ограничивается небольшим участком, а захватывает довольно большую область. Общая первопричина развития аномалии приводит к возникновению абсолютно разных заболеваний.

Наряду с дисплазией у больного часто диагностируют:

  • пиелонефрит;
  • почечную недостаточность;
  • новообразования;
  • гидронефроз;
  • аномалии развития мочеточников.

При гистологическом исследовании среза ткани поврежденного органа обнаружено большое количество неразвившихся структур — канальцев. При некоторых видах дисплазии почек анализ выявил наличие небольших вкраплений хрящевой ткани.

Классификация

Редко дисплазию диагностируют без ее слияния с другими заболеваниями почек или мочеполовой системы. Это затрудняет постановку диагноза, трудности возникают и с утверждением одной общепринятой классификации. В основном выделяют следующие виды:

Бескистозная дисплазия подразделяется на следующие виды:

  • Гипопластическая. Почка несколько уменьшена в размерах, мочеточники не затронуты болезнью.
  • Простая очаговая. Почка нормального размера, в тканях обнаружены неразвитые примитивные структуры.
  • Сегментарная. Некоторые почечные доли недоразвиты, в тканях найдены частицы хряща.

Кистозная дисплазия характеризуется наличием разнообразных кист в паренхиме почки, которые разделены между собой соединительнотканными волокнами. Вот ее основные виды:

  • Апластическая. Паренхима полностью отсутствует. Почка небольшого размера, состоит из большого скопления кист, лоханка и чашечки недоразвиты.
  • Гипопластическая кистозная почка. Паренхима присутствует лишь частично, орган очень маленького размера. Лоханка находится в неизмененном виде.
  • Гиперпластическая кистозная почка. Мочеточник и лоханки неизмененные. Размеры парных органов сильно увеличены из-за огромного количества кист.
  • Мультикистоз почек. Слегка увеличенный в размере орган практически не содержит паренхимы и других тканей, а состоит из множества кист, разделенных между собой тонкими перегородками.

Поликистоз рассматривают как один из вариантов дисплазии. Эта болезнь не ограничивается локализацией в почках, часто оказывается затронутой печень. Поликистоз является генетическим заболеванием, характеризующимся полным перерождением ткани паренхимы в скопление разнообразных кист. Иногда при обследованиях пациента кисты находят в области головного мозга и поджелудочной железы.

Опасным заболеванием, диагностируемым в основном у детей, является медуллярная кистозная болезнь или нефронофтиз. Характеризуется множеством кист, локализованных в мозговом веществе, а также на границе между корковым и мозговым веществом. Иногда нефронофтиз обнаруживают у детей с умственной отсталостью, задержкой в росте. Данное заболевание часто передается по наследству, к 30 годам возможно наступление терминальной стадии.

Причины возникновения дисплазии

Дисплазия возникает на стадии формирования плода, поэтому специалисты рассматривают несколько причин возникновения аномалии мочеполовой системы. После проведенных исследований и статистического сбора данных вероятная причина перерождения почечной ткани была установлена лишь в 70% случаях.

Основными факторами возникновения заболевания считаются следующие:

  • наследственная предрасположенность;
  • генетический сбой;
  • плохая экологическая обстановка.

В некоторых случаях дисплазия развивается у новорожденного, чья мать во время вынашивания имела инфекционные заболевания. Нарушения в работе иммунной системы также способны оказывать негативное влияние на механизм формирования нефрогенных клеток и тканей.

Основные симптомы

Если у пациента после обследования выявлена дисплазия почек, то врач по ряду признаков может отнести ее к определенному виду — каждому из них принадлежит своя совокупность симптомов. Несмотря на наличие специфических признаков, существуют общие, характерные для всех видов дисплазии:

  • диагностируемая почечная недостаточность;
  • артериальная гипертензия;
  • полиурия;
  • гематурия;
  • пиелонефрит;
  • стеноз почечных артерий.

Симптомы дисплазии почек у детей

Современное технологическое оборудование позволяет определить наличие врожденной патологии почек на стадии формирования плода. Диагностируется дисплазия почек у детей сразу после рождения. При обнаружении апластического варианта с поражением правой и левой почек излечение невозможно. Смерть констатируется в течение нескольких часов. В случае одностороннего поражения потребуется незамедлительная пересадка почки.

Как правило, аномалия возникает в совокупности с серьезными нарушениями в работе мочеточников, быстро развивается хроническая почечная недостаточность.

Родителям маленьких детей следует обратить внимание на следующие симптомы:

  • отставание в умственном развитии;
  • замедленный рост;
  • жалобы на головные боли;
  • периодические боли в животе;
  • повышенная утомляемость.

Побочными признаками неполадок в работе почек являются частые простудные заболевания, а также периодически возникающие циститы с частым и болезненным мочеиспусканием. При обнаружении двух или более признаков дисплазии требуется немедленное посещение детского уролога.

Диагностика

При подозрении на дисплазию почки врачу потребуются данные обо всех перенесенных больным заболеваниях. Настораживающим фактором служит обнаружение в анамнезе хронической почечной недостаточности, пиелонефрита, повышенной утомляемости, большой потери веса, частых случаев возникновения цистита, повышение артериального давления. Также врача могут заинтересовать данные обо всех выявленных случаях дисплазии у ближайших родственников пациента.

Следующим этапом обследования станет сонография. На снимках, сделанных с помощью УЗИ, четко видны размеры и контуры почки, отличительные особенности строения отдельных элементов. После изучения результатов лабораторных анализов крови и мочи специалистом будет назначено соответствующее лечение.

При подозрении на наличие дисплазии левой или правой почки у новорожденного или малыша доктор начинает проводить диагностику с общего вида ребенка. Настораживающими факторами являются:

  • Частое мочеиспускание.
  • Низкая масса тела.
  • Наличие признаков интоксикации.
  • Наличие признаков обезвоживания.

Врач затребует анализы мочи, крови, а также биохимические анализы (почечная проба). Для подтверждения диагноза детей направляют на следующие исследования:

  • сонография;
  • ангиграфия;
  • контрастная пиелография.

По совокупности результатов всех исследований доктор делает вывод о необходимости проведения операции или назначает щадящее лечение.

Лечение

В случае обнаружения серьезного повреждения почки потребуется оперативное вмешательство. Врачами проводится нефроэктомия (удаление), а в случае двусторонней аномалии показана трансплантация. Если выявленная дисплазия не угрожает жизни человека, то проводится следующее симптоматическое лечение:

  • Артериальная гипертензия — препараты, снижающие давление.
  • Боли — обезболивающие и спазмолитики.
  • Пиелонефрит, цистит — антибактериальные, противомикробные препараты.

Вследствие формирования заболевания на эмбриональной стадии говорить о профилактике не приходится. При диагностировании дисплазии почек для предотвращения случаев обострения от пациента потребуется соблюдение бессолевой диеты. Докторами вводятся строгие ограничения на потребление кофе, алкоголя, маринадов, специй.

Источник: 2pochki.com

Что представляет собой дисплазия почек?

Дисплазия почек — это целая группа заболеваний, характеризующихся наличием врожденных аномалий строения органа на макро- или микроскопическом уровне. При этом, как правило, происходит нарушение дифференцировки почечной ткани, что влечет за собой появление примитивных протоков, канальцев, а также изменение ее отдельных элементов. Среди урологических аномалий строения и пороков развития, встречается достаточно часто.

Причины развития

В настоящее время причины возникновения дисплазии до конца не выяснены. Считается, что они формируются в результате действия внешних и внутренних факторов во время внутриутробного развития ребенка. К ним можно отнести:

  • курение, злоупотребление алкоголем, прием наркотических веществ матерью;
  • воздействие ионизирующего излучения;
  • краснуха, токсоплазмоз и другие перенесенные инфекции во время беременности;
  • наследственность.

Однако в 30% случаев дисплазия почек у детей развивается спонтанно, без видимых на то причин.

Классификация заболевания

Дисплазия почек бывает:

  • по форме — простой и кистозной;
  • по локализации — кортикальной, медуллярной, кортико-медуллярной;
  • по распространенности патологических изменений — тотальной, очаговой, сегментарной.

Простая дисплазия

Очаговая простая дисплазия почки часто протекает абсолютно бессимптомно и выявляется лишь во время профилактического осмотра, если ребенку делаются УЗИ.

Сегментарная дисплазия зачастую встречается у девочек и характеризуется стойким повышением артериального давления, сильными головными болями, изменениями на глазном дне и периодическими судорогами. Такое состояние может сопровождаться болью в животе или в области поясницы.

Тотальная дисплазия встречается достаточно редко, при этом наблюдаются отеки, а также развивается хроническая почечная недостаточность (ХПН). Как правило, помимо основного заболевания у ребенка наблюдается гипотония, и происходит снижение иммунитета.

Все виды простой дисплазии могут сопровождаться возникновением рефлюкса, забрасывающего мочу из мочевого пузыря обратно в мочеточники.

Диагностические признаки на УЗИ:

  • уменьшение размера почки;
  • нет четкой разницы между корковым и мозговым веществом органа.

При гистологическом исследовании материала, полученного в результате биопсии, обнаруживаются примитивные элементы.

Лечение преимущественно консервативное. В случае возникновения декомпенсированной ХПН возможны гемодиализ и пересадка донорской почки.

У новорожденных сегментарная и тотальная формы заболевания могут вызвать резкое нарастание признаков интоксикации, потерю массы тела, периодическую рвоту, изменение цвета кожи, одутловатость лица.

Кистозная форма

Медуллярная кистозная дисплазия. У ребенка поражается преимущественно мозговое вещество почек. Основные симптомы — обильное мочеиспускание, сопровождаемое сильной жаждой. Со временем при данной форме заболевания развивается хронический пиелонефрит.

Апластическая кистозная дисплазия. В этом случае почка ребенка имеет очень малые размеры, в ней обнаруживаются многочисленные кисты, практически полностью отсутствует корковый слой, а чашечно-лоханочная система имеет аномалии строения. Если подобные изменения выражены с обеих сторон, то без своевременной трансплантации наступает смерть от ХПН. В случае одностороннего поражения почки часто присоединяется инфекция, и развивается пиелонефрит.

Гипопластическая кистозная дисплазия. Общая масса почки уменьшается, наблюдается множество кист, но имеется четкая разница между мозговым и корковым слоем. С течением времени часто формируется вторичный пиелонефрит и прогрессирует ХПН.

Дисплазия со множественными кистами (мультикистозная). Характеризуется развитием ренальной гипертензии, хронической почечной недостаточности. Обычно наблюдается с одной стороны и сопровождается возникновением хронического пиелонефрита. В таком случае возможно перерождение в рак (малигнизация).

Для простой кистозной дисплазии характерно образование кисты в корковом или мозговом веществе почки. Может достигать 10 и более см в диаметре. Стандартное содержимое кисты — серозная или геморрагическая жидкость.

Лоханочная и окололоханочная кистозная дисплазия. Наблюдаются множественные образования у ворот почек, которые не сообщаются с лоханкой. Осложнения — развитие вторичного хронического пиелонефрита. При лоханочной форме кистозной дисплазии растяжение кист мочой может приводить к возникновению стойкого болевого синдрома, так как в данном случае полость сообщается через узкие ходы непосредственно с одной из чашечек.

Способы диагностики

При осмотре новорожденного ребенка врач обращает внимание на общее состояние, симптомы интоксикации организма, патологическое снижение массы тела и обезвоживание, или частое мочеиспускание малыша.

В качестве дополнительной диагностики, позволяющей уточнить детали патологии, врач более старшим детям может назначить следующее:

  • общий анализ мочи;
  • биохимические исследования («почечные пробы»);
  • УЗИ, магнитно-резонансную или компьютерную томографию почек;
  • сцинтиграфию;
  • ангиографию;
  • контрастную пиелографию.

Лечение патологии

Если заболевание протекает бессимптомно, то активное лечение не проводится. Ежегодные профилактические осмотры включают прохождение углубленного обследования, в которые входят УЗИ, измерение артериального давления, сдачу общего анализа мочи и проведение биохимических исследований крови («почечных проб»). В случае обострения пиелонефрита назначаются антибиотики.

В случае развития хронической почечной недостаточности и перехода ее в стадию декомпенсации специалисты могут предложить операцию по пересадке почки или гемодиализ. После трансплантации соответствующей донорского органа необходимо регулярно принимать иммуносупрессоры, позволяющие почки прижиться и не быть отторгнутой собственной иммунной системой.

Кроме этого, уролог назначит соответствующее диетическое питание, которое направлено на разгрузку почек человека. Среди физических упражнений не рекомендованы конные виды спорта, игры на батутах и все то, что связано с прыжками. Возможные ограничения обсуждаются непосредственно с лечащим врачом.

Профилактика болезни

Во время беременности стоит полностью отказаться от приема алкоголя, курения, употребления лекарственных средств, которые могут вызвать нарушение эмбрионального развития у плода.

Дети и взрослые с дисплазией должны регулярно наблюдаться у уролога, проходить соответствующие медицинские осмотры для выявления новых изменений в анатомической структуре и функционировании почек.

В случае возникновения пиелонефрита или других воспалительных заболеваний мочевыводящих путей — своевременное лечение.

Источник: pochkimed.ru

Дисплазия почки у новорожденного

Среди различных врожденных аномалий развития почек часто встречается дисплазия почек. Более 50% случаев патологии являются следствием генных мутаций, это врожденная патология, которая не поддается излечению. Заболевание приводит к нарушению функций органа, видоизменению строения почки.

Для предотвращения аномалии у новорожденного ребенка женщине следует ответственно относиться к своему здоровью до и во время беременности.

Что это такое?

Дисплазия почки — это врожденная аномалия, характеризующаяся разной степенью недоразвития почечной ткани.

По МКБ 10 заболевание имеет код Q61.4. В основе патологии лежат следующие признаки:

  • Уменьшение размера органа.
  • Невыраженное разделение слоев почки.
  • Изменение формы клубочков.
  • Незрелость канальцев.
  • Атрофия сосудистых петель.
  • Замена почечной ткани соединительной.

к содержанию ↑

Классификация патологии

Встречается дисплазия правой, левой почки, в редких случаях поражение бывает двусторонним. В зависимости от формы, дисплазия подразделяется на простую и кистозную (поликистозную). Простая, в свою очередь, делится на:

  1. Очаговая — дисплазия характеризуется наличием маленьких измененных очагов. Внешних изменений органов не наблюдается, функции не нарушены.
  2. Тотальная — это аномалия развития всего органа. Почка может быть очень маленькой или вовсе отсутствовать (аплазия почки). С точки зрения прогноза, это состояние самое неблагоприятное.
  3. Сегментарное изменение выражается в недоразвитии какого-то сегмента почки. Пораженный участок утрачивает функции, имеет измененную структуру.

Кистозная дисплазия бывает следующих типов:

  • Кортикальная. В корковом слое образуются мелкие кисты, что приводит к нарушению функций почки при неизменном внешнем виде.
  • Мультикистозная. Самый опасный вид патологии, при котором вся почка состоит из кистозных образований.
  • Мультилокулярная. Поражение носит очаговый характер. В аномальном очаге образуются кисты, таких участков в почке может быть несколько.
  • Читайте также:  Что такое дистопия почки и в чем опасность аномалии?

    к содержанию ↑

    Причины врожденной аномалии

    Точные причины не установлены. В медицине выделяют несколько провоцирующих факторов. К ним относятся:

    • Вредные привычки беременной.
    • Зачатие в острый период инфекционного заболевания.
    • Наличие сахарного диабета.
    • Травмы во время беременности.
    • Прием лекарственных препаратов.
    • Внутриутробные инфекции: корь, краснуха, паротит.
    • Генные мутации.

    к содержанию ↑

    Характерные симптомы

    Некоторые виды дисплазии (очаговая) никак себя не проявляют. Более серьезные поражения дают симптомы только во взрослом возрасте. Заподозрить патологию можно по следующим признакам:

    • выраженные боли в пояснице;
    • почечные колики;
    • стойкая артериальная гипертензия;
    • быстрая утомляемость;
    • обмороки.

    Наиболее сложно выявить заболевание у ребенка.

    Родителей должны насторожить следующие симптомы:

  • плохой сон, повышенное беспокойство;
  • частое мочеиспускание;
  • недостаток веса.
  • Кистозная дисплазия дает более широкую симптоматику:

    Дети с такой формой дисплазии часто отстают в физическом и умственном развитии, имеют в анамнезе инсулинозависимый сахарный диабет.

    У взрослых на фоне диспластических изменений могут развиться такие болезни, как:

    Что такое гломерулонефрит читайте в нашей статье.

    Какая диагностика?

    Современные аппараты УЗИ позволяют выявить патологию почек еще на этапе внутриутробного развития. Возможно проведение биопсии хориона.

    Если обнаруживается сильная дисплазия у плода, женщине предлагают прервать беременность.

    У взрослых и детей выявить дисплазию возможно с помощью следующих исследований:

    1. Общий и биохимический анализ мочи. У больного обнаруживается повышение уровня белка, цилиндров. Также измеряют плотность мочи, суточный диурез.
    2. Анализ крови на глюкозу и гликолизированный гемоглобин. Это необходимо, так как при некоторых видах дисплазии развивается сахарный диабет.
    3. УЗИ почек выявляет нарушение структуры, отклонения в размерах, наличие кистозных образований.
    4. Рентгенография с контрастом назначается для исследования кровотока в почках.
    5. Биопсия почек. Применяется для диагностики тяжелого поражения органов. При тотальном типе патологии в биоматериале обнаруживается замена почечной ткани соединительной, недоразвитые нефроны, примитивные клубочки.
    6. Исследование генов. Несмотря на то, что гены, ответственные за диспластические поражения не установлены, изменения могут быть обнаружены в других генах.

    к содержанию ↑

    Нужно ли лечить?

    Никакого специфического лечения дисплазии почек не существует. Терапия носит симптоматический характер. В легких ситуациях врач выбирает тактику динамического наблюдения.

    Более сложные случаи предполагают следующие методы терапии:

  • Лечение антибиотиками (если присутствует инфекционное поражение).
  • Обезболивающие средства назначаются при почечных коликах.
  • Препараты для снижения давления.
  • Мочегонные препараты способствуют улучшению диуреза и снижению артериального давления.
  • Специальная низкоуглеводная диета.
  • Если сильно нарушены функции органов, то требуется проведение гемодиализа. При тотальном поражении почки, когда орган не выполняет своих функций, патология способствует развитию стойкой гипертонии, то проводят одностороннюю резекцию. Возможно удаление части органа или полностью почки. Обычно операцию проводят в виде лапароскопии.

    В случае двусторонней тотальной дисплазии органы не могут нормально функционировать, это оказывает негативное влияние на другие органы и системы. В этой ситуации спасти жизнь пациенту можно только с помощью трансплантации почки.

    Прогноз

    Прогноз заболевания зависит от степени поражения органов. Если ребенок рождается с тотальной двусторонней апластической дисплазией, то он может прожить несколько часов.

    Одностороннее поражение не влияет на жизнь пациента. Все функции берет на себя здоровый орган. Требуется лишь тщательное наблюдение в течение жизни, исключение физических нагрузок, избегание инфекций, соблюдение диеты. Следует избегать употребления продуктов, повышающих концентрацию мочевой кислоты.

    В целом, с односторонней не кистозной дисплазией человек может благополучно жить долгие годы и ничем не отличаться от здоровых людей. Пациенты должны стоять на учете у нефролога и уролога и регулярно проходить обследование, чтобы вовремя обнаружить изменение в почках и ухудшение функций органа.

    Какие еще бывают врожденные аномалии почек, расскажет уролог в видео-ролике:

    Источник: opochke.com

    Опасные последствия дисплазии почки

    Дисплазия почки – врожденная аномалия одного или сразу двух органов. Почки уменьшаются в размере из-за нарушений развития эпителиальной ткани. В результате функционирование органа снижается или прекращается вовсе.

    Провоцирующие факторы

    До сих пор истинные причины формирования такого состояния выявить не удалось. Ученые говорят, что патология формируется в результате действия внешних и внутренних факторов внутриутробно. К ним относят:

    • воздействие ионизированных лучей;
    • генетическую предрасположенность;
    • злоупотребление спиртными напитками и табакокурение, прием наркотиков будущей мамой;
    • перенесенные беременной женщиной инфекционные болезни (токсоплазмоз, краснуха и прочие).

    Дисплазия почек у детей в 30% случаев появляется спонтанно, беспричинно.

    Виды патологического отклонения

    Дисплазия органов мочевыделения классифицируется по форме, месторасположению и по распространенности патологии (тотальная, сегментарная, очаговая). По форме различают простую и кистозную дисплазию почки.

    Простая форма заболевания

    Простая очаговая дисплазия у плода протекает без видимых признаков. Диагностируется случайно при плановом ультразвуковом исследовании. Если состояние характеризуется гипертонией, сильными болями головы, судорогами и повреждениями глазного дна, врачи говорят о развитии сегментарного вида болезни. Сопутствующими симптомами становятся болезненные ощущения в нижней части спины и в области живота. В большинстве случаев такое состояние характерно для девочек.

    Тотальная разновидность заболевания – явление достаточно редкое. Сопутствующими симптомами становятся отеки и развитие хронической почечной недостаточности. При этом у новорожденных понижается давление и иммунитет.

    Для всех подвидов простой дисплазии характерен рефлюкс – забрасывание урины в мочеточники из мочевого пузыря.

    На УЗИ заметно уменьшение диаметра почек, разница между корковым и мозговым слоем смыта. Результаты биопсии выявляют наличие примитивных элементов. Для лечения в основном применяют консервативные методы. При прогрессировании ХПН проводят гемодиализ или трансплантацию органа.

    У ребенка сегментарная и тотальная форма патологии способны вызывать уменьшение веса, яркую симптоматику отравления организма, смену оттенка кожного покрова.

    Кистозная форма заболевания

    Поражение мозгового вещества органа мочевыделения характерно для медуллярной кистозной дисплазии. Основным признаком является опорожнение с выделением большого объема урины. При этом человека мучает постоянная жажда. Последствием заболевания является развитие пиелонефрита в хронической форме.

    Патологию, при которой почка сильно уменьшена, практически отсутствует корковый слой, ее чашечки и лоханки видоизменены, именуют апластической кистозной дисплазией. Для такого вида болезни характерно наличие мультикистоза (множество кистозных образований). При двухстороннем поражении без адекватного лечения заболевание приводит к летальному исходу из-за прогрессирования хронической почечной недостаточности. Когда поражается один орган, и не проводится терапия, формируется воспаление почек.

    При гипопластической кистозной болезни в органе наблюдается большое количество кист, его масса значительно снижена, но различие между слоями остается четким.

    Мультикистозная дисплазия почки отличается выраженной ренальной гипертензией, развитием почечной недостаточности в хронической форме. Поражение зачастую приходится на один орган. Сопутствующим заболеванием является пиелонефрит. Такое течение событий нередко переходит в рак.

    Поликистозная дисплазия почек – формирование кистозного образования в мозговом или корковом слое. Полость наполнена серозным или геморрагическим веществом. Образование достигает 10 сантиметров в диаметре.

    Кисты у ворот почек, которые не сообщаются с лоханками, говорят о развитии лоханочного или окололоханочного кистозного заболевания. Последствием является прогрессирование вторичного хронического воспаления органов.

    Выявление патологии почки

    При риске развития почечных болезней проводят диагностирование эмбриона и дальнейшее наблюдение за ним. После рождения доктора тщательно осматривают кроху. Важными симптомами являются потеря веса, обезвоживание организма, общее самочувствие малыша и наличие признаков отравления, частые опорожнения.

    Для детей старшего возраста назначают общий и биохимический анализ мочи, ультразвук, КТ и МРТ, а еще ангиографию, сцинтиграфию, контрастную пиелографию.

    Методы терапии заболевания

    При развитии поликистоза обоих органов, аплазии или мультикистозных образований лечение предполагает пересадку донорской почки. Но такая возможность – редкость в медицинской практике. Ведь найти подходящий по всем параметрам орган для новорожденного, тем более за довольно короткое время, практически невозможно.

    Читайте также:  Почему болит почка с левой стороны

    Для других форм дисплазии назначается симптоматическая терапия.

    1. При развитии почечной недостаточности целесообразно проведение гемодиализа.
    2. Удаление органа делают при одностороннем поражении.
    3. Обезболивающие средства назначаются при нестерпимых болях.
    4. При повышении сосудистого давления рекомендуются антигипертензивные препараты.
    5. Для устранения уремической интоксикации проводится инфузионное лечение.

    При мелком очаговом поражении органов специальная терапия не назначается. Врачи наблюдают за состоянием малыша, работой почек. Чтобы не усугубить ситуацию, крохе нужно придерживаться диеты и установленного дневного режима.

    Профилактические действия и прогноз

    Дисплазия является врожденной аномалией органов мочевыделения. Поэтому специфических мер профилактики не существует. Риск развития патологии значительно сокращается, если будущая мать ведет здоровый образ жизни или полностью отказывается от вредных привычек. Очень важно подготовить организм к будущей беременности.

    При значительном изменении органов аномалия действительно может стать для ребенка приговором. Если патология выявлена внутриутробно, врачи рекомендуют прервать беременность. Когда же кроме дисплазии у крохи не наблюдается других отклонений, а образования не влияют на функционирование почки, малыш сможет жить нормальной жизнью. Но будут необходимы периодические визиты к лечащему доктору и сдача всех необходимых анализов для контроля состояния органа.

    Врожденная аномалия почек – опасное заболевание, нередко приводящее к смерти ребенка. Важно своевременно выявить патологию и начать лечение.

    Источник: tvoyapochka.ru

    Что такое мультикистоз почек

    Мультикистоз почек – врожденная патология почек, которой характерно замещение паренхимы почечными кистами.

    Подвержены такому заболеванию в основном мальчики, хотя не исключена такая патология и у девочек.

    Мультикистозная дисплазия почки способна поразить один или сразу два почечных органа. Врачи утверждают, что при поражении сразу обеих почек шансов выжить у новорожденного, нет.

    Причины патологии

    Мультикистоз почки у плода – опасное заболевание, но, к счастью, встречающееся достаточно редко.

    Мультикистоз почечного органа занимает лишь 1,5% от общего количества заболеваний мочевыделительной системы.

    К сожалению, на данный момент назвать точные причины, которые провоцируют такие патологические процессы у плода во внутриутробном развитии, медицина пока не может.

    По этой причине медики выдвигают только предположения относительно того, каковы причины возникновения мультикистоза почек у плода.

    Формирование почечных органов происходит из мезодермы. Процесс сопровождается трехкратными кардинальными изменениями, в результате которых ткани первичной и окончательной почки соединяются.

    Именно благодаря такому соединению образуется здоровый почечный орган. Если же вследствие генетического сбоя процесс слияния не происходит, возникает мультикистозная дисплазия почек плода.

    Состояние плода еще существеннее ухудшается, если в дополнение к мультикистозу почки присоединяются функциональные нарушения мочеточников и почечных лоханок.

    Киста почки возникает, когда отток мочи из почечной трубочки нарушается, становится невозможным. Именно эта почечная трубочка расширяется за счет увеличения мочи, а затем преобразуется в кистозную капсулу.

    Образовавшиеся кисты начинают сдавливать мочеточник, провоцируя уменьшение его диаметра. В результате этого в определенный момент мочеточник сдавливается окончательно, вследствие этого наблюдается остановка отхождения мочи, а также формирование большого количества кист.

    Размер пораженной почки может увеличиться почти вдвое по сравнению со здоровым органом.

    Вследствие такого негативного процесса почечная паренхима полностью замещается соединительной тканью, сморщивается и перестает функционировать.

    Симптомы

    Почечный мультикистоз по-разному проявляется. Иногда такая патология протекает в скрытом режиме и пациент даже не догадывается о своей патологии.

    Если же такой пациент попадает на ультразвуковую диагностику, о его скрытом заболевании обязательно поведает врач-узист, поскольку такая патология достаточно просто распознается при диагностике.

    Но в связи с бессимптомным течением патологии медицинская практика даже знает случаи, когда факт мультикистоза становится известным только после смерти пациента во время вскрытия.

    У ребенка мультикистоз обнаруживается тоже зачастую случайно, поскольку патология протекает тоже бессимптомно.

    Если же поврежденная почка начинает расти, в связи с тем, что увеличиваются в размерах множественные кисты, то при надавливании на область расположения почечных органов, ребенок начинает ощущать боль.

    Помимо этого, характерным симптомом мультикистозной дисплазии левой или правой почки является повышение артериального давления.

    Часто при такой патологии возникает нарушение стула. Это происходит по той причине, что увеличенная почка начинает сдавливать кишечник, уменьшая его просветы.

    Ребенок может впадать в обмороки, а боли начинают приобретать ноющий и схваткообразный характер, при этом они распространяются не только на область поясницы, но и живота.

    При проведении пальпации живота врач сможет заподозрить мультикистоз по причине того, что поверхность обследуемой почки будет сопровождаться неровностями.

    Такие же неровности могут выявить и сами родители, когда будут гладить животик новорожденного малыша.

    Диагностика

    При проявлении первых подозрений родители обязаны привести своего малыша на прием к врачу.

    Взрослые больные, обнаружив у себя признаки мультикистоза, тоже не должны под всевозможными предлогами откладывать визит к врачу.

    При такой патологии лабораторное обследование может не указать точно на мультикистоз отдельной почки, если второй почечный орган абсолютно здоров и функционирует отлично.

    Современная ультразвуковая диагностика располагает удивительными возможностями быстрого и эффективного определения различных патологий.

    Отдельные кисты способны увеличиваться в размерах до 4см. Благодаря проведению УЗИ врач имеет возможность подтвердить наличие патологии, оценить кисты, установить их размеры, места локализации.

    Такая повышенная информативность благоприятствует получению целостной картины заболевания, разработке правильной схемы лечения.

    Помимо ультразвуковой диагностики может проводиться артериография, направленная на выявление патологий сосудистой системы почечных органов.

    Если у малыша имеется мультикистоз, результаты артериографии укажут на отсутствие на поврежденном почечном органе кровеносных сосудов. Соответственно, врач понимает, что почка не сопровождается кровообращением, значит, просто не способна функционировать.

    Допплеровское сканирование также направлено на получение ответа относительно кровоснабжения исследуемой почки.

    Также врачи могут порекомендовать прохождение компьютерной томографии, экскреторной урографии, по результатам которых можно судить о работоспособности почечных органов.

    Ультразвуковое исследование рекомендовано проходить и беременным женщинам, чтобы отслеживать состояние здоровья плода.

    Современная диагностика позволяет выявлять мультикистоз плода еще при внутриутробном развитии.

    К сожалению, выявляя мультикистоз обеих почек, врачи настоятельно рекомендуют женщине прервать беременность, поскольку шансов выжить у новорожденного просто не будет.

    Лечение

    Врачи разрабатывают план лечения только на основе результатов комплексного обследования. Если выявляется тяжелая форма патологии, принимается решение о проведении хирургического вмешательства.

    Если пораженная мультикистозом почка влечет за собой опасные осложнения, в ходе проведения операции она удаляется.

    Некоторые врачи склонны к проведению нефрэктомию почки, пораженной мультикистозом, сразу же после рождения малыша.

    Однако существует вероятность того, что патология будет сопровождаться регрессией, вследствие которой вся почка сморщивается и «замирает».

    По этой причине необходимость в проведении операции отпадает, поэтому медики все-таки предпочитают принять решение о нефрэктомии, когда малыш немного подрастет.

    Когда ему исполнится 5 лет, врачи могут проанализировать динамику изменений и самой почки, и мультикистоза, предугадать, какие последствия может спровоцировать патология в дальнейшем.

    Если существует риск возникновения негативных последствий, операцию проводят обязательно.

    Оставить почку без лечения никак нельзя, поскольку она может спровоцировать повышение артериального давления, которое не понижается даже после применения специальных лекарственных средств.

    Полость кисты может содержать гной, который накапливаясь, провоцирует расширение кистозной капсулы, а впоследствии может спровоцировать ее разрыв. Все гнойное содержимое изливается в полость живота, покрывая соседние органы, тем самым провоцируя перитонит.

    Мультикистоз почки может перейти в злокачественную форму, поэтому нефрэктомия, проведенная заблаговременно, предупреждает и такое опасное заболевание.

    Итак, мультикистоз почки нуждается в особом медицинском внимании, в своевременно начатом лечении, чтобы предотвратить любые осложнения, сопровождающиеся угрозой для здоровья или жизни малыша, взрослого человека.

    Источник: mkb03.ru

    Мультикистоз почек

    Мультикистоз почек — редкое заболевание. Оно является непредсказуемой патологией. Опасность в том, что прогнозирование динамики развития заболевания на сегодняшний день невозможно. Развитию кист способствует ускорение роста эпителиальных клеток. При заболевании паренхима замещается кистами.

    Симптомы

    Мультикистоз может наблюдаться как у взрослых, так и у детей.

    Патология некоторое время может не давать никаких симптомов. Обнаружить её можно с помощью УЗИ. По мере прогрессирования процесса появляются тупые боли. Они могут проявляться приступами. Могут быть нарушения выведения мочи.

    В некоторых случаях мультикистоз почек проявляет себя резко следующими симптомами:

    • Повышением артериального давления;
    • Болью в брюшной и поясничной области;
    • Обморочными состояниями;
    • Примесями крови в моче;
    • Нарушением стула;
    • Жалобы больного на сухость во рту и жажду.

    При пальпации у ребёнка почки увеличены. Прощупываются бугристые образования высокой плотности.
    Встречается эта патология и у младенцев, у новорожденных мультикистоз диагностируют ещё в утробе матери.

    Причины

    По мнению многих врачей, это генетическое заболевание. По статистике мультикистоз почек плода чаще бывает у мальчиков. Обычно диагностируется заболевание левой почки плода. Это заболевание — редкое явление. Из-за редкости патологии причины дисплазии у плода установить достаточно сложно.

    Чаще всего болезнь выявляется у людей лишь в зрелом возрасте. Установлено, что она имеет непосредственную связь с врожденными аномалиями, то есть человек уже рождается с мультикистозом.

    У детей

    Причина возникновения болезни у ребенка такая же, как у взрослого, — врожденная аномалия. После рождения ребенка, патология может себя не проявлять. Заболевание редко проявляет себя у детей до двенадцатилетнего возраста, так как развивается медленно. Но спровоцировать резкое прогрессирование патологии может любая инфекция, любое воспалительное или инфекционное заболевание.

    Болезнь может возникнуть как осложнение.

    Если возникает мультикистоз почки у новорожденного, то причиной тоже считают генетическую патологию. При генетических изменениях и тяжёлых патологиях во время беременности заболевание может диагностироваться у плода. При поражении патологическим процессом обеих сторон его жизнеспособность остаётся под вопросом. Кисты вызывают необратимость изменений в почках и других органах. Здоровая ткань замещается кистами.

    У взрослых

    Кистозные изменения почек бывают различные. Насчитывается пять разновидностей:

    • Поликистозные изменения;
    • Губчатая почка;
    • Мультикистоз;
    • Мультилокулярная киста;
    • Единичная киста.

    Мультилокулярная киста почки является многокамерной, тонкостенной кистой, располагающейся в одном из полюсов органа. Это аномалия эмбрионального развития органа. Киста имеет множество полостей. Серозная или кровянистая жидкость заполняет эти полости. При этом функции органов не нарушены, окружающие ткани полностью здоровы. Многокамерная киста редкое явление.

    Дисплазия правой почки или левой часто вызывает повышенное артериальное давление.

    Диагностика

    Точная диагностика заболевания обязательно включает сдачу анализов урины. Исследование мочи является важным этапом в постановке диагноза. Сопутствие недугу хронической почечной недостаточности приводит к низким удельным показателям урины. Содержание белка понизится, но произойдет повышение концентрации креатинина.

    Проверить патологию у новорожденного можно по размерам органа. Орган становится увеличенным. Здоровью ребенка существует угроза.
    У взрослого и у ребёнка появляется боль. Обычно боль охватывает область спины.

    Разный характер боли:

    Заболевание протекает всегда с повышением артериального давления.

    В настоящее время уже в период беременности выявляют мультикистоз почки у плода более чем в девяносто процентах случаев. Для диагностики используют современные аппараты ультразвукового исследования. УЗИ и КТ – основные методы диагностики заболевания.

    Данные экскреторной урографии позволяют обследовать функции органов. Дополнительные данные получают в результате радионуклидного сканирования и артериографии.

    Мультикистоз и поликистоз – это разные заболевания. Отличие поликистоза почек состоит в том, что кистозное расширение происходит в нормальных почечных элементах, а при мультикистозе весь орган подвергается ненормальному развитию. Поликистоз обычно поражает органы с обеих сторон.

    Лечение

    Если появляются подозрения, что имеются хоть какие-то симптомы болезни, то необходимо пройти обследование. По результатам диагностики врачом оценивается опасность по выявленному уровню развития патологии. Далее специалистом разрабатывается план лечения. Врачи могут назначать дополнительную диагностику.

    Мультикистоз и поликистоз почек требуют внимательного дифференцированного подхода к назначению лечения. Многое зависит от характеристик кист, от их проявления и от сопутствующей патологии.

    Мультикистозная дисплазия почки при осложнениях требует срочного оперативного вмешательства – нефрэктомии почки. Только оперативное вмешательство может при разрыве кисты спасти жизнь пациента.

    Мелкокистозные изменения протекают в основном без проявления симптомов. В таком случае предлагается обходиться консервативным лечением. Лечение будет симптоматического характера средствами облегчающими состояние пациента и профилактическими от осложнений.

    Крупнокистозные изменения рекомендуют оперировать для предотвращения осложнений. Такая операция проводится планово.
    Операцию по удалению кист могут назначать и новорожденным, если мультикистоз почек у плода диагностировался в утробе матери.

    Опасность мультикистоза

    Мультикистозная дисплазия левой и правой почки может привести к серьёзным последствиям. В результате развития почечной недостаточности, появления гнойного процесса, разрывов кист может возникнуть угроза для жизни пациентов.

    Ускоренный рост клеток эпителия представляет опасность для внутренних органов. Осложнений заболевания достаточно много, и они представляют серьезную угрозу для здоровья пациентов.

    Возможных осложнений можно избежать при ранней диагностике заболевания. Мультикистозная дисплазия почки плода может остаться незамеченной при неправильной постановке диагноза.

    Прогноз

    Прогноз течения болезни неблагоприятен. Патология приводит к увеличению органа и застою жидкости, что чревато серьезными последствиями и возникновением новых заболеваний. Больной орган со временем может перестать работать. Происходит его полное нарушение функций. Если поражаются органы с обеих сторон, то возникает состояние несовместимое с жизнью.

    Если мультикистозная почка в ходе оперативного вмешательства удаляется, пациентам после операции необходимо соблюдать условия профилактики, чтобы не появлялись инфекционные процессы в мочевыделительной системе. Рекомендуется не допускать переохлаждения организма.

    Источник: moi-pochki.ru