Меню Рубрики

Рак надпочечника и его лечение

Рак надпочечников — довольно редкая болезнь, встречающаяся в 2 случаях на миллион. Несмотря на это, болезнь изучена и имеет свои особенности и разновидности. Надпочечники — эндокринные железы, вырабатывающие важнейшие для жизнедеятельности организма стероидные гормоны — альдостерон, кортикостерон, дезоксикортикостерон, кортизол, андрогены, адреналин и норадреналин.

Они регулируют уровень артериального давления, отвечают за обмен веществ, стабилизируют нервную и иммунную системы, реагируют на воспалительные и аллергические течения в организме, формируют вторичные половые признаки. Надпочечники в виде небольшого парного органа располагаются в верхней части почек.

Опухоли надпочечников

Рак надпочечников — это злокачественное разрастание клеток, вызывающее поражение какой-либо области органа и дезорганизацию генерации тех или иных гормонов. В начале болезнь проявляется адреналиновыми кризами, при которых ощущается дрожание мышц, гипертония, гипокалиемия (снижение уровня калия в крови), учащенное сердцебиение, нервные расстройства, боли в теле и частое обильное мочеиспускание. Затем развивается сахарный диабет, дисфункция почек и половых функций. Основная группа риска — дети младше 5 лет и взрослые люди после 40. Наиболее часто эта болезнь встречается у женщин после 55 лет (59%).

У женщин рак надпочечников характеризуется сверхнормативной концентрацией мужских половых гормонов (тестостерона и андростендиона) и влечет за собой избыточный рост волос на теле и лице (гирсутизм) или выпадение волос по мужскому типу (алопеция), нарушения менструального цикла, изменение тембра голоса. У мужчин болезнь проявляется увеличением молочных желез (гинекомастия) и уменьшением семенников, постепенной атрофией полового члена.

У детей в основном встречаются 2 вида опухолей — феохромцитома и нейробластома, которые развиваются в мозговом слое и составляют около 10% новообразований в надпочечниках. Патология проявляется главным образом повышенной секрецией мужских гормонов и ранним созреванием ребенка.

В онкологии опухоли делятся на доброкачественные и злокачественные. Первые часто бывают небольших размеров, не растут и клинически не проявляются. Они неактивные, т. е. вырабатывают гормоны (липома, фиброма, миома) и встречаются одинаково у представителей обоих полов. Злокачественные образования быстро увеличиваются в размерах, могут быть как гормонально неактивными (меланома, тератома, пирогенный рак), так и интенсивно вырабатывающими большое количество каких-либо гормонов (альдостерома, андростерома, карцинома, кортикоэстрома и кортикостерома, феохромоцитома).

Гормонально-активные опухоли надпочечников

Рак надпочечников в первую очередь приводит к сбою гормональной системы человека, вызывая постепенное поражение всех органов. В зависимости от вырабатываемых раковыми клетками гормонов и очага локализации, различают такие виды опухолей надпочечников, как альдостерома, глюкостерома (кортикостерома), кортикоэстрома, андростерома, феохромоцитома, карцинома, адренокортикальный рак.

Карцинома у 60% пациентов проявляется усиленной секрецией гормонов. Нефункционирующую карциному можно выявить в виде метастаз при параллельной диагностике соседних органов и тканей — брюшной полости, органов дыхания, печени и костных тканей.

Адренокортикальный рак надпочечников (АКР) — это злокачественное образование, развивающееся в клетках коры надпочечников. Это редко встречающаяся, но довольно агрессивная болезнь. В связи с тем, что все гормоны (кроме адреналина и норадреналина) синтезируются именно этой частью надпочечников, новообразования дают импульс к сбою в их работе, что сопровождается специфическими признаками.

Различают 4 стадии развития опухоли:

  1. Диаметр опухоли в самом надпочечнике около 5 см.
  2. Увеличение опухоли в области надпочечника более 5 см.
  3. Произрастание новообразования за пределы своего очага, но опухоль не затрагивает другие органы, лимфы и железы.
  4. Метастазы в другие органы (печень, легкие) или лимфоузлы, твердые ткани.

Симптомы рака надпочечников

При раке надпочечников признаки условно делятся на стандартные и неспецифические. Первые проявляются гормональными сбоями, когда симптомы зависят от вида гормона, вырабатываемого опухолью. Одновременно необходимо отметить и неспецифические признаки, затрудняющие точную диагностику заболевания — расстройство пищеварения, отсутствие аппетита и похудение, невротические срывы, локализованные или разлитые боли (при метастазах).

При раке надпочечников симптомы могут носить неспецифический характер:

  • Физические симптомы: стойкая неснижающаяся артериальная гипертензия, мигрени, одышка, аритмия и дистрофия сердечной мышцы, ухудшение зрения и атрофия зрительного нерва, ожирение, мелкие кровоизлияния по телу, остеопороз.
  • Почечные дисфункции: гипокалиемия, пересыхание горла и языка, частое мочеиспускание, защелачивание мочи, пиелонефрит и мочекаменная болезнь.
  • Со стороны мышечной системы: утомляемость, слабость, судороги, паралич.
  • Дисфункции половой системы. У мужчин появляются признаки фемильности — гинекомастия, сморщивание члена, дефекты яичек, снижение потенции. У женщин, напротив, признаки вирильности — мужской тип оволосения, изменение голоса, гипертрофия клитора. У детей — раннее созревание или отставание в развитии.
  • Расстройство нервной системы: депрессия, паника, плаксивость, страх смерти.

Диагностика опухолей надпочечников

Современная медицина имеет возможность точно диагностировать наличие рака надпочечников и дать его характеристику — вид опухоли и его локализацию:

  1. Гормональная диагностика позволяет определить степень активности опухоли по содержанию в суточной моче гормонов — альдостерона, кортизола, катехоламинов, определенных кислот (как правило, гомованилиновой и ванилилминдальной). Также гормональный фон опухоли определяют посредством флебографии: вставляют катетер в одну из вен надпочечника и производят забор крови для определения уровня гормонов.
  2. Топическая диагностика — на аппаратах УЗИ (ультразвуковое исследование), компьютерной томографией (КТ) и магниторезонансной томографией (МРТ) определяются размеры и местонахождение опухоли, ее злокачественность. Современная аппаратура позволяет выявлять опухоли размером от 0,5 до 6 см. Для определения метастаз используется позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ-катрирование).

Реже при диагностике прибегают к биопсии, в основном при наличии другого онкологического образования для определения разрастания его в надпочечниках. Главным показателем злокачественности раковой опухоли является ее вес. Она обычно тяжелее и весит более 100 г. Вес доброкачественной обычно не более 20–50 г.

Принципы лечения

Лечение рака надпочечников проводится несколькими способами, иногда применяемыми в комплексе:

  • Хирургическая резекция. Распространенной практикой лечения является удаление новообразования хирургическим методом, в том числе лапароскопией — извлечение опухоли через проколы в брюшной полости. Этот вид лечения обычно применяется на 1–3 стадиях развития рака. Отрицательным моментом хирургического вмешательства является большая вероятность (50/50) повторного роста и распространения в другие части тела, что объясняется наличием микрометастаз на момент проведения операции. Локальные рецидивы требуют повторной операции. При метастазах прибегают к другим методам лечения.
  • Лучевая терапия аденокортикального рака. Подобное лечение при лечении АКР не имеет большого эффекта. Применяется против прорастания раковых клеток в костную ткань и носит поддерживающий характер. Эффективность возрастает только при непосредственном облучении самой опухоли.
  • Лекарственная терапия. Чаще применяют для регулирования секреции гормонов, вырабатываемых раковыми клетками, и снижения активности их роста. Терапия лекарственными препаратами назначается при наличии рака надпочечников с метастазами, когда больной неоперабелен или при частичном удалении онкообразований. Основной препарат, используемый в онкологии надпочечников, является Митотан. Лекарственная и химиотерапия проводятся в комплексе или по отдельности. Митотан разрушает нормальные и раковые клетки надпочечников, препятствуя выработке кортизола. Применяют его в сочетании с препаратами, восполняющими недостаток кортизола (Гидрокортизон, Преднизолон, Дексаметазон). При этом необходимо регулярно проводить анализ крови на предмет регулирования уровня гормонов. Для уменьшения размера опухоли и уничтожения раковых клеток внутривенно вводят препараты с радиоизотопами.
  • Химиотерапия. Данный вид рака синтезирует большое количество гормона, связанного с выработкой белка, который буквально всасывает химиопрепараты и нейтрализует их. С целью блокировки работы белков в комплексе с химиотерапией применяют уже упомянутый Митотан. Самыми распространенными и эффективными химическими средствами для лечения опухоли на поздних стадиях принято считать Цисплатин, Доксорубицин, Этопозид, Винкристин и Стрептозоцин. Благоприятный исход при химиотерапии составляет 35%.

Прогноз при опухолях надпочечников

При раке надпочечников прогноз может быть благоприятным при своевременном удалении доброкачественных образований. После иссечения опухоли значительное улучшение наступает уже на 2 месяц: нормализуется АД и обмен веществ, восстанавливается половая функция, исчезают признаки диабета, снижается вес. Однако после удаления ряда разновидностей рака надпочечников у 70% пациентов сохраняются симптомы — умеренная тахикардия, повышение давления, которые лечатся медикаментозно.

Важно отметить, что онкология надпочечников проявляется у всех по-разному и прогнозы благоприятного исхода сугубо индивидуальны: некоторые пациенты годами живут при наличии метастаз, состояние других резко ухудшается всего за пару месяцев.

На прогноз влияет и то, на какой стадии развития была обнаружена опухоль. Чем раньше новообразование диагностировано, тем быстрее будет начато лечение, соответственно, тем выше благоприятный исход болезни.

После завершения всего курса лечения пациенты в обязательном порядке должны регулярно проходить контрольные осмотры и диагностику, соблюдать принципы здорового питания и щадящий режим. Следует коренным образом изменить образ жизни и полностью отказаться от вредных привычек.

Источник: nefrol.ru

Клинические особенности опухолей надпочечников у детей.

В детской хирургии за последнее время значительно возрос интерес к новообразованиям надпочечников. Это связано с ростом частоты обнаружения заболеваний надпочечников, обусловленным совершенствованием методов топической диагностики (КТ и МРТ). В отечественной и зарубежной литературе опухоли надпочечников в детском возрасте рассматриваются лишь по отдельным нозологическим группам.

По данным литературы, у детей наиболее частой из опухолей надпочечников является нейробластома (пятое место среди всех онкологических заболеваний), а также ее переходные стадии – ганглионейробластома, ганглионеврома. Кортикостерома занимает второе место среди опухолей надпочечников у детей и может развиваться из скрытой врожденной гиперплазии надпочечников. Феохромоцитома у детей встречается редко (10% от всех ФХЦ), но более чем в 10% является двусторонней н наследственной. Альдостерому у детей выявляют крайне редко. Адренокортикальный рак занимает лишь 0,5% от всех злокачественных новообразований у детей. По клинической картине и гормональному статусу опухоли надпочечника могут быть разделены на две группы: гормонально активные и опухоли с нормальным гормональным статусом организма. Среди гормонально активных опухолей могут встречаться как злокачественные новообразования, так и доброкачественные. Важно помнить, что опухоли, не проявляющие гормональной активности, не всегда являются доброкачественными.

С начала 2000 г. лапароскопическая адреналэктомия была принята повсеместно как золотой стандарт для лечения доброкачественных опухолей надпочечников у взрослых. При этом, в литературе имеются данные только о 109 лапароскопических адреналэктомиях у детей (F.Pampalonietal., 2006). Данные показатели обусловлены тем, что у детей опухоли надпочечников часто являются злокачественными. До сих пор некоторые вопросы относительно показаний и противопоказаний, выбора доступа и технических аспектов подобных ситуаций остаются спорными (E.D. Skarsgard, C.T. Albanese, 2005).

Клинические проявления опухолей надпочечников весьма разнообразны. Порядка 50% всех образований надпочечников у детей являются «случайными находками», обнаруженными при выполнении УЗИ брюшной полости. Чаще всех симптомов встречаются АГ и электролитные расстройства. До 80% адренокортикальных раков характеризуются синдромом вирилизации. У мальчиков это проявляется в виде раннего «пубертата» с увеличение пениса и мошонки, оволосения лобка, угрей и ломки голоса. Для девочек характерны преждевременное появление лобковых и подмышечных волос, гипертрофия клитора, угри, низкий голос, увеличение скорости роста, нарушение развития молочных желез, отсутствие менструации. Редко встречается феминизация (у мальчиков – задержка пубертатного развития, гинекомастия, гипертензия; преждевременное сексуальное развитие). Для синдрома Кушинга характерны – округлая форма лица, двойной подбородок, «бычья» шея, ожирение, медленный рост, гипертензия, угри, стрии, снижение толерантности к глюкозе.

В диагностике опухолей надпочечников, помимо методов лучевой визуализации (УЗИ, КТ, МРТ, сцинтиграфия), эффективными являются функциональные тесты. При нейробластоме – это показатели уровня ванилилминдальной кислоты (ВМК), гомованилиновой кислоты (ГВК), дофамина в суточной моче, определение в сыворотке крови нейронспецифичнойэнолазы, при кортикостероме – дексаметазоновый тест, кортизол в сыворотке и моче; при адренокортикальном раке и вирилизующих опухолях – DGEA-S, сывороточные андрогены; при ФХЦ – метанефрины и катехоламины в моче и сыворотке крови; при альдостероме – отношение сывороточного альдостерона к активности ренина плазмы (>30); при врожденной гиперплазии надпочечников – сывороточный 17-гидроксипрогестерон (маркер в 95% случаев).

Показаниями к адреналэктомии у детей и подростков считаются: любые признаки гормональной активности опухоли; симптомы, вызывающие подозрение о злокачественности новообразования; диаметр опухоли более 2,0 см и ее рост в течении 6 мес. наблюдения. Показаниями к лапароскопическому удалению опухолей надпочечников считаются: отсутствие признаков инвазивного роста и метастазирования; размер новообразования менее 5 сантиметров. Однако последний показатель может быть и меньше, если возраст ребенка менее 4-5 лет.

В период с 2005 по 2015 г. в нашей клинике под наблюдением находилось 20 детей с опухолями надпочечников. У семерых из них опухоли были злокачественными и у 13 – доброкачественными. Оперированы все 20 детей. Отдаленные результаты хирургических вмешательств зависели от характера опухолей, сопутствующих им гормональных, метаболических кардиоваскулярных и других расстройств, а также длительности заболевания.

Таким образом, опухоли надпочечников у детей и подростков встречаются редко, но имеют потенциально высокий риск гормональных кризов и злокачественного роста. Адекватное характеру опухоли хирургическое вмешательство является единственным надежным способом лечения в подавляющем большинстве наблюдений.

Источник: www.endocrinesurgery.ru

Рак надпочечников: классификация, симптомы и подход к лечению

Сверху, над каждой почкой располагаются парные железистые органы – надпочечники, которые занимаются продукцией гормонов, поддерживающих сосудистое здоровье и защищающих от стрессов, контролирующих распределение БЖУ и водно-солевой баланс.

Надпочечниковые злокачественные опухоли выявляются в медицинской практике крайне редко. Чаще всего данный орган поражают доброкачественные опухолевые процессы.

Описание

Рак надпочечников является злокачественным поражением железистой ткани и встречается примерно в 3-5% от общего числа всех злокачественных онкологий. Наибольшую опасность подобный рак представляет для легочных и печеночных структур, в которые он чаще всего метастазирует.

Согласно МКБ, надпочечниковому раку присвоен код D35.0.

Причины патологии

В целом злокачественные надпочечниковые образования могут иметь наследственную либо спорадическую этиологию.

Специалисты отмечают, что спровоцировать онкопроцесс могут факторы вроде:

  • Употребления канцерогенных веществ, которые в больших количествах встречаются в некоторых напитках и пищевых продуктах;
  • Нездоровых привычек типа употребления табака или спиртного;
  • Возрастных особенностей. Рак подобного характера поражает преимущественно маленьких детей и пациентов старшего возраста;
  • Предрасположенности семейного характера, наличия генетической склонности к раковым надпочечниковым процессам;
  • Множественных эндокринных опухолей;
  • Наличие наследственных патологий вроде синдрома Ли-Фраумени, гиперпластического полипоза, Беквит-Видемана и пр.

Окончательно определить причины возникновения надпочечникового рака довольно сложно, поэтому этиология заболевания часто остается неизвестной.

Классификация

Все подкорковые опухоли подразделяются на две категории:

  1. Образования коркового слоя;
  2. Опухоли мозгового вещества.

Кроме того, надпочечниковый рак может носить первичный и вторичный характер. Первичны опухоли могут быть гормонально активными либо неактивными. Кроме того, надпочечниковые опухоли подразделяются на:

  • Кортикостеромы – такие образования нарушают течение вещественнообменных процессов;
  • Андростеромы – формируют возникновение у женщин вторичных половых признаков;
  • Альдостеромы – нарушают водно-солевой баланс в организме;
  • Кортикоандростеромы – такие опухоли объединяют в себе андростеромы и кортикостеромы;
  • Феохромоцитомы – образуются в мозговом веществе надпочечников
  • Нейробластомы – образуются преимущественно у детей;
  • Карциномы – наиболее распространенный тип надпочечникового рака.

Надпочечниковый рак стадируется следующим образом:

  1. I стадия характерна для опухоли не больше 5 см;
  2. II стадия – опухоль превышает 5 см, но инвазия отсутствует;
  3. III стадия – разноразмерные опухоли, имеющие локальную инвазию, но не прорастающие в соседние органы;
  4. IV стадия – разноразмерные опухоли, имеющие инвазию в соседние органы.

Адренокортикальный рак надпочечника

Если злокачественная опухоль исходит и надпочечникового коркового слоя, то ее называют адренокортикальным раком. Другие названия подобного типа онкологии – кортикобластома, рак надпочечниковой коры или рак надпочечника.

Подобная опухоль чаще встречается у женщин после 40 и детей до 5 лет. У последних опухоль формируется из остаточных эмбриональных надпочечниковых клеточных структур. У женщин же подобная патология нередко обуславливается длительным и бесконтрольным приемом оральных контрацептивов.

Симптомы опухолей

Клинические особенности надпочечниковых опухолей весьма разнообразны и обуславливаются конкретной разновидностью опухоли.

Любые сбои в организме, имеющие гормональную этиологию, могут возникать и в данном случае. Сюда относят детский остеопороз, ожирение, слабость мышечных тканей, гипертоничесчкие кризы или артериальную гипертензию.

Если образование продуцирует мужские гормоны, то у женщин возникают признаки маскулинизации вроде голосовых изменений, выраженной мускулатуры, выпадения волос и грубости лицевых черт. Надпочечниковый рак вызывает активную продукцию гормональных веществ.

При феохромоцитоме наблюдается активное метастазирование и сердечно-сосудистые осложнения.

При кортикоэстроме наблюдаются признаки недомоганий, слабости мышечных тканей, вероятно развитие паралича ног либо рук, могут беспокоить повышенные показатели АД и судороги. При раке надпочечниковой коры наблюдается чрезмерная выработка кортикостероидных гормональных веществ.

Специфическая симптоматика дополняется признаками вроде:

  • Пищеварительных нарушений, тошнотно-рвотного синдрома и диспепсии;
  • Стремительного похудения и отсутствия аппетита;
  • Пониженной стрессоустойчивости, частых неврозов, апатии и депрессивных состояний;
  • Синдром анемии, растяжки на коже;
  • Болевая симптоматика локализованного или разлитого характера, что зависит от метастатической направленности;
  • Дефицит в организме калия;
  • Чрезмерной тревожности и частые приступы панических атак;
  • Общее истощение организма;
  • Нарушения либидо;
  • Атипичные угревые высыпания.

Для феохромоцитомы наиболее типично наличие гиперпотливости, учащенного сердцебиения, повышенного давления, одышки, бледности кожного покрова и головных болей.

Нейробластомные надпочечниковые опухоли большей частью проявляются костными болями, выпученными глазами, имеющими вокруг темные круги, у детей может распухнуть живот, затрудняется дыхание, больной стремительно теряет вес и страдает от сильной диареи.

При злокачественном поражении надпочечниковой коры у пациентов выявляются признаки вроде ожирения, пухлых и округлых щек, феминизации у мужчин или маскулинизации у женщин, появлении жирового горба чуть ниже шеи и пр.

Метастазы

Чаще всего метастазирование надпочечникового рака происходит в органы и ткани брюшной полости, костные ткани, желудок, легочные и печеночные структуры.

Если же рак носит вторичный характер, то он может стать следствием метастазирования в надпочечниковые ткани опухолей вроде меланомы либо легочного рака.

Диагностика

Онкопациентам при подозрении на надпочечниковый рак показано проведение тщательной диагностики, которая включает:

  • Рентгенографию грудной клетки, которая позволяет обнаружить метастазирование в легочные ткани или другие органические структуры;
  • Позитронно-эмиссионную томографию, позволяющую определить масштабы опухолевого процесса, уточнить этап развития образования и оценить возможность проведения хирургического удаления;
  • Магнитно-резонансную томографию – особенно рекомендуется подобная диагностика при подозрении на метастазирование в структуры головного или спинного мозга и пр.;
  • Ультразвуковую диагностику, помогающую выявить опухоль и наличие печеночных метастаз;
  • Компьютерная томография – визуализирует образование, показывает наличие поражений в лимфоузловых и прочих органических структурах, помогает принять решение о методе хирургического вмешательства и объеме операции;
  • Лабораторные исследования биоматериалов вроде мочи и крови, позволяющие определить гормональный уровень, уточнить локализацию первичного очага и пр.

Общие способы лечения

Основным способом лечения надпочечниковых опухолей, особенно гормонально активных, является операция.

  • На первом этапе опухолевого развития, когда образование не превышает 5 см и отсутствует метастазирование, проводится лапароскопическое удаление.
  • Если образование достигло второй стадии развития и выросло больше 5 см, то способ удаления определяют врачи на основе данных МРТ либо КТ.
  • При 3 стадии надпочечникового рака, когда опухоль поражает лимфоузлы, показана полостная операция. Во время удаления хирург обследует близлежащие органы и ткани на наличие метастазов.
  • Надпочечниковый рак 4 стадии обычно сопровождается метастатическим прорастанием в ткани почек, печени и пр. Такие опухоли не всегда операбельны. Возможность оперативного удаления определяется врачом индивидуально.

В качестве дополнительного лечения применяются и другие методики. Радиотерапия активно используется при феохромоцитомах.

Химиотерапевтическое воздействие отличается низкой эффективностью, поэтому применяется лишь в случае обширного метастазирования.

Иногда с целью снижения гормональной продуктивности надпочечниковой коры дополнительно назначается медикаментозная терапия препаратами вроде Хлодитана, Митотана и пр. Длительность курса составляет около 2 месяцев. Препараты имеют побочные реакции вроде тошнотно-рвотных проявлений, отсутствия аппетита, частых головных болей и ощущения опьянения.

После лечения пациенту показано постоянное врачебное наблюдение и периодические контрольные обследования. Подобный подход позволит своевременно предотвратить рецидив.

Прогноз выживаемости

Уровень послеоперационной выживаемости напрямую зависит от степени распространения онкологического процесса.

При лечении 1-2 стадии надпочечникового рака примерно в 80% случаев достигаются положительные результаты терапии. А вот на 4 стадии рака прогнозы отрицательные, потому как имеет место обширное метастазирование.

В целом выживаемость онкопациентов с 1 стадией подобного рака составляет порядка 80%, со второй – 50%, с третьей – 20%, с четвертой – 10%.

Весьма неблагоприятные прогнозы выживаемости имеет надпочечниковая карцинома, такие онкобольные живут меньше полутора лет. Даже при раннем обнаружении и лечении опухоли продолжительность жизни таких пациентов очень низкая.

Источник: gidmed.com

Нейробластома надпочечника у ребенка

Надпочечники — Нейробластома надпочечника у ребенка

Нейробластома надпочечника у ребенка — Надпочечники

Читайте также:  Исследование функции почек

Нейробластома у детей чаще поражает почечные ткани. Нейробластома правого надпочечника, а также левого, может давать метастазы по кровеносным сосудам, поражать лимфатические узлы, внутренние органы (например, печень) и поражать клетки кожного покрова. Этот вид злокачественного новообразования имеет уникальные характеристики и агрессивную форму развития.

Описание и особенности

Возникает опухоль надпочечника при эмбриональном развитии и, как правило, проявляется в раннем возрасте. Развитие происходит по причине патологических изменений несозревших эмбриональных нервных клеток. Клетки мутируют и не созревают до полноценного уровня, продолжая при этом делиться и образуя опухоль.

Нейробластома надпочечников у детей имеет уникальную особенность — в некоторых случаях исчезает самостоятельно.

Негативной характеристикой нейробластомы левого и правого надпочечников у детей является ее агрессивное и быстрое развитие. Такая патология надпочечников в детском возрасте встречается крайне редко и проявляется до 5-ти лет. Занимает в брюшной области ребенка довольно большое пространство. На первых стадиях развития злокачественное образование обнаружить довольно сложно, это возможно только при проведении комплекса исследований.

Нейробластома надпочечников у плода и новорожденного

Дети, страдающие надпочечной нейробластомой, не имеют никаких симптомов болезни. Чаще опухоль обнаруживается случайно при осмотре педиатра или во время проведения рентгенологического и ультразвукового исследования. Злокачественное образование характеризуется быстрым ростом и за короткое время может поражать канал спинного мозга.

У плода развитие нейробластомы надпочечников встречается крайне редко. При проведении ультразвукового исследования плода нейробластому возможно обнаружить в конце 2-го триместра беременности, наиболее ранняя диагностика опухоли зафиксирована на 26-й неделе. У плода опухоль обычно локализована с одной стороны. Спрогнозировать дальнейшее развитие опухоли после постановки диагноза практически невозможно — течение колеблется от самостоятельного регресса до активного распространения метастаз.

Причины возникновения

Этиология и причины образования нейробластомы надпочечника в эмбриональном и детском возрасте до сих пор не выяснена. В подавляющем большинстве зафиксированных случаев опухоль возникает без видимых причин. В более редких случаях — это наследственная болезнь. Нейробластома надпочечника как наследственна форма рака обнаруживается у новорожденных и младенцев в возрасте до 1-го года.

Патология возникает при изменении здорового созревания клеток эмбриона. Мутация на клеточном уровне приводит к неполноценному созреванию нервных клеток, но они продолжают делиться, образуя злокачественную опухоль. Если болезнь возникла до года, есть шанс, что опухоль самостоятельно перетечет в доброкачественную форму и исчезнет со временем.

Симптомы болезни

На первых этапах развития нейробластомы надпочечников у детей не обнаруживается никаких характерных симптомов. Для детского возраста незначительное недомогание рассматривают как признаки других болезней, характерных для этого периода жизни. Первичное место локализации опухоли, как правило, размещается в надпочечниках. У ребенка могут наблюдаться синюшные или красные пятна на кожном покрове. Это свидетельствует о поражении метастазами кожных клеток. Основные характерные симптомы при наличии нейробластомы надпочечников у детей:

  • постоянная усталость, сонливость;
  • повышенное потоотделение;
  • повышение температуры тела без видимой причины;
  • увеличенные лимфоузлы, уплотнения в области шеи и живота;
  • боль в животе, расстройство стула;
  • плохой аппетит, постоянная тошнота, потеря веса;
  • болевые ощущения в костях.

Раковые клетки вырабатывают гормоны и провоцируют давление на органы. Разросшееся злокачественное образование в забрюшинном пространстве может негативно влиять на работу желудочно-кишечного тракта. Если метастазы добрались до костного мозга, ребенок становится болезненным и слабым. Порезы, даже незначительные, вызывают сильное кровотечение, которое трудно остановить.

Стадии развития нейробластомы надпочечников у детей

Течение развитие нейробластомы надпочечника имеет условные этапы. Такое разделение развития болезни дает возможность определить наиболее эффективные методы лечения. 1-я стадия характерна единственной опухолью, размер которой (не более 5-ти сантиметров) позволяет провести операцию. Метастазы и поражения лимфатических узлов отсутствуют. 2А стадия — злокачественное новообразование локализировано, часть его операбельна. Метастазы отсутствуют вовсе или нет признаков отдаленных метастазов. 2 В стадия — развитие метастазов, которые поражают лимфатические узлы.

3-я стадия — появляется двухсторонняя опухоль. Нейробластома 3 стадии делится в свою очередь на несколько классификаций: при степени Т1 и Т2 — единичные опухоли не больше 5-ти сантиметров и от 5-тидо 10-ти сантиметров. N1 — поражаются метастазами лимфатические узлы. М0 — отсутствуют отдаленные метастазы. При диагнозе N невозможно определить наличие или отсутствие метастазов.

4-я стадия — злокачественная опухоль увеличивается в размерах, пускает метастазы в костный мозг, внутренние органы и лимфатические узлы. 4А стадия имеет опухоль не более 10-ти сантиметров, иногда невозможно определить наличие или отсутствие метастаз. Стадия 4 В имеет много синхронных опухолей. Определить поражение лимфоузлов невозможно, как и оценить наличие отдаленных метастазов.

Диагностика

При подозрении на наличие нейробластомы у ребенка необходимо немедленно обратиться к врачу и пройти все необходимые процедуры обследования. Методы диагностики для обнаружения нейробластомы надпочечников:

  • анализ мочи на наличие онкомаркеров и катехоламинов;
  • общий и развернутый анализ крови;
  • рентгенография;
  • ультразвуковое исследование;
  • МРТ;
  • позитронно-эмиссионная томография;
  • компьютерная томография;
  • биопсия тканей опухоли и костного мозга.

Первичная диагностика проводится при помощи анализов мочи и крови. Если подозрение на нейробластому подтверждается, назначаются дополнительные исследования, которые позволяют обнаружить место ее локализации, количество метатстазов, размер и характер опухоли. На основе полученных результатов анализов врач назначает необходимую процедуру лечения.

Методы лечения

Способы лечения нейробластомы надпочечников у детей разделяют на 3 вида: химиотерапия, лучевая терапия и операция. Выбор метода зависит от стадии развития злокачественного новообразования. На 1-й и 2А стадии обычно удаляются формации при помощи хирургического вмешательства. Если стадия 2 В, после операции назначают курс химиотерапии. Нейробластома 4S стадии часто исчезает самостоятельно.

3-я стадия злокачественного образования неоперабельна по причине больших размеров. В этом случае нейробластому уменьшают при помощи химиотерапии и затем проводят необходимую операцию. После операции ребенок обязательно проходит курс лучевой терапии. К сожалению, 4-я степень развития опухоли тяжело поддается лечению и существует высокий риск летального исхода.

Прогноз и продолжительность жизни

На начальных стадиях развития нейробластома надпочечников у детей поддается лечению во всех случаях. 3-я стадия при проведении правильного лечения имеет благоприятный прогноз — больше 65% больных детей успешно избавились от опухоли. Продолжительность жизни после полного излечения также имеет благоприятный прогноз — ребенок может полноценно развиваться и прожить долгие годы. Стадия 4S в 75% случаев успешно побеждается организмом ребенка. При постановке диагноза нейробластома 4-й стадии прогноз неутешительный — не более 20% детей проживает дольше 5-ти лет после проведенного лечения.

Источник: kidney.propto.ru

Заболевания надпочечников у детей

Надпочечниковая недостаточность у детей представляет собой заболевание, возникающее при недостаточном выделении определенного количества гормонов, корой надпочечников. Заболевание не имеет специфических проявлений и может быть как приобретенным, так и иметь врожденную форму. Надпочечники, как и все органы, подвергаются неблагоприятным факторам, их нормальная работа зависит от хорошего кровообращения.

За выделение гормонального секрета и попадания его в кровоток отвечают гормональные железы. Наш организм подвержен многим процессам, которые происходят благодаря правильной циркуляции и необходимого количества гормонов в нашем организме. Важная роль отводится участию гормонов в процессе обмена веществ. Неправильная работа нашего организма связана с повышением или понижением гормонов.

Угроза появления болезни приходится на первые месяцы жизни малыша, позже работа надпочечников нормализуется, и они продолжают нормально функционировать. В процессе развития детского организма, в этих органах наблюдается ряд функциональных изменений. В возрасте 20 лет происходит полное формирование.

Анатомо физиологические особенности и функции надпочечников у детей

В строении небольших по размеру органов стоит отметить наличие двух разных слоев. Каждый слой выполняет определенные функции. Ими являются:

  • Наружный корковый слой;
  • Мозговой слой.

Наружный слой имеет название коркового, а внутренний слой представляет собой мозговое вещество. В строении мозгового вещества участвуют нервные и железистые клетки, а также нервные волокна. Мозговому веществу отводится второстепенная роль, в отличие от коркового. Удаление мозгового вещества не несет угрозы для жизни ребенка.

Функция коркового вещества, заключается в переработке стероидов и отвечает за выработку гормонов, основная задача которых регуляция процесса веществ всего организма. У новорожденного ребенка масса одного надпочечника равна семи граммам, а величина чуть меньше размера почки. Принято разделять две коры надпочечников. Кора в свою очередь имеет две зоны:

  • Фетальную;
  • Дефинитивную.

При первичном формировании надпочечники претерпевают ряд функциональных изменений. На первом месяце жизни ребенка их масса уменьшается на половину, значимыми являются изменения в корковой зоне. В возрасте около одного года, главная роль отводиться, дефинитивной зоне, которая выполняет основные функции в организме ребенка.

В этом периоде отмечается появление клубочковой, пучковой и сетчатой зон. Корковая часть формируется у ребенка до 11-14. Мозговое вещество увеличивается в размерах. Конец его роста приходится на период 10-12 лет. Увеличение органа происходит к 20 годам. К этому периоду их работу можно сравнить с работой надпочечников взрослого человека.

Симптомы заболевания у детей включают в себя:

  • Мышечную слабость;
  • Быструю утомляемость;
  • Учащенное сердцебиение.

Проявление слабости, ухудшение аппетита, нервное перевозбуждение являются причинами многих заболеваний и требует диагностики, однако многие родители задаются вопросом, как проверить работу надпочечников у ребенка. В этом случае врачи рекомендуют сдать анализы на количество гормонов. Результаты анализов достоверно подтвердят существования определенного числа гормонов в крови ребенка. По их результатам, Вы сможете сделать соответствующие выводы.

Патологии и болезни

Нейробластома — один из видов злокачественной опухоли. Это тяжелое заболевание служит причиной поражения почечных тканей. Возникновение такого вида злокачественного новообразования очень опасно и может привести к развитию метастазов, которые в свою очередь поражают лимфоузлы, внутренние органы, клетки кожного покрова. Как правило, опухоль не проявляет себя в раннем возрасте, ее можно случайно обнаружить на приеме у педиатра или при проведении ультразвукового исследования.

Наличие нейробластомы правого и левого надпочечника у детей характеризуется стремительным ростом и развитием. Нейробластома надпочечника у детей требует хирургического вмешательства. Выявление нейробластомы на ранних стадиях развития — залог успешного выздоровления маленького пациента.

Поражение надпочечников и нервной системы происходит при симпатобластоме. Данный вид рака может развиваться еще в эмбриональном периоде, при формировании у зародыша органов нервной системы.

При врожденной гиперплазии коры надпочечников наблюдаются изменения на гормональном уровне. Например, у мальчиков наблюдается увеличение пениса, потемнение кожи в области мошонки, ломка голоса. У девочек развитие происходит по мужскому типу. Увеличение клитора, отсутствие менструации, срастание половых губ. Эти признаки свидетельствует, о функциональных нарушениях в организме ребенка.

Аутоиммунная деструкция коры надпочечников, наблюдается в большинстве случаев и является одной из причин первичной хронической надпочечниковой недостаточности. Проявление аутоиммунной деструкции коры обусловлено наличием антител в крови ребенка.

Врожденная агенезия (слияние)

Случаи врожденной агенезии у новорожденных, встречаются редко. Однако если диагностировано наличие врожденной агенезии у ребенка, последствия могут быть самые тяжелые, вплоть до летального исхода. Врожденная агенезия представляет собой заболевание, при котором отсутствует развитие одного из органов, в этом случае все функции в организме исполняет другой. Возможно, срастание двух органов с печенью, почками, что отрицательным образом сказывается на работе всего организма.

Адренолейкодистрофия

Адренолейкодистрофия имеет врожденную форму, болезнь передается по наследству. В результате болезни поражаются надпочечники и нервная система. Развитие болезни имеет прогрессирующий характер. Если не определить такую болезнь у малыша в возрасте 4 лет, к пяти-шести годам возможен летальный исход. Своевременное обращение к специалисту поможет избежать малышам болезни.

Кровоизлияние

Причиной кровоизлияния в надпочечники, может служить наличие инфекции в организме ребенка. Чаще кровоизлияние в надпочечники у новорожденных выражается в недостаточно сформировавшейся плотности сосудов. Отмечено появление новообразований (кист, опухолей). Наличие инфекции, стрессовые ситуации могут вызвать кровотечение. При врожденных заболеваниях надпочечников у новорожденных, нередко отмечен летальный исход.

Кровоизлияние в надпочечники у детей, представляет собой тяжелый вид заболевания. Причиной кровоизлияния могут быть:

  1. Центральный характер;
  2. Очаговость;
  3. Выражаться в форме инфарктов.

Кровоизлияние в надпочечники у детей, может иметь самые тяжелые последствия. Тяжелейшей патологией является, кровоизлияние в надпочечники, у новорожденных зачастую приводят к летальному исходу.

Надпочечниковая недостаточность

Дефицит наличия гормонов в крови малыша служит причиной появления надпочечниковой недостаточности. Недостаточное выделение гормонов является причиной возникновения острой надпочечниковой недостаточности у детей. Дефицит выработки гормонов служит причиной неправильной работы почек, образуя хроническую гипофункцию. Клинические симптомы хронической недостаточности связаны с деструкцией надпочечников, т.е их неправильным функционированием.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников

Врожденное нарушение коры приводит к проблемам надпочечников у детей. При неправильной работе, а именно в результате уменьшения вырабатываемого белка, возникает гиперплазия. Как следствие, ребенок страдает от надпочечниковой недостаточности. Наблюдается гормональный сбой, что приводит к неправильной работе организма в целом. Имеет место и приобретенная дисфункция коры надпочечников. Имеют место симптомы заболевания врожденной гипоплазии. Врач педиатр способен сразу диагностировать нарушения в организме ребенка. У девочек наблюдается развитие по мужскому типу, у мальчиков отмечено ранее созревание.

Первичный гиперальдостеронизм

Причиной данного заболевания является выработка гормона, под названием альдостерон. Гормон вырабатывается в организме в большом количестве. Задача альдостерона заключается в выведении почками калия. При избыточном выделении гормона, происходит нарушение фермента ренина, отвечающего за сбалансированную работу сосудистой системы и кровяного давления. Признак нарушения гормонального баланса ведет к появлению сердечных патологий, головным болям и судорогам в ночное время суток. Признаком гормонального нарушения может стать повышенное давление.

Новообразования

Зачастую надпочечники подвержены поражению доброкачественными опухолями. Частота поражения доброкачественной опухолью выше, чем злокачественной. Опухоль поражает кору надпочечника, и имеет тенденцию к разрастанию. Как и всякое новообразование требуют хирургического вмешательства и последующей лечебной терапии. Многие новообразования у детей не имеют симптомов заболевания.

Нейробластома надпочечника у детей, является одним из видов злокачественной опухоли. Выявление новообразования на ранних стадиях-залог успешного лечения. Отмечены случаи появления гематом у новорожденных. Гематома у новорожденного младенца может быть результатом родовой травмы, так и приобретенная. Определить гематому можно на ощупь, не лишним будет пройти ультразвуковое обследование.

Кисты надпочечников

Кисты надпочечников редко встречаются в детском возрасте. Заболевание не проявляет себя на ранних стадиях развития. Однако такое заболевание надпочечников у детей способно прогрессировать. Что выражается в увеличении объема кисты у ребенка. Определить кисту у малыша можно при проведении ультразвукового исследования.

Чем опасны такие отклонения

Надпочечники играют важную роль в процессе жизнедеятельности. Им отведена главная функция – полноценное физическое развитие организма. При неправильной работе этих органов страдает нервная, сердечно-сосудистая система. Обмен веществ в организме обусловлен их правильным функционированием, у подростков это выражается в выработке половых гормонов. При гормональных нарушениях возможно появление различного рода заболеваний.

Во врачебной практике присутствует термин синдром хронической усталости. Надпочечники отвечают за нервную систему, поэтому стрессовые ситуации, оказывают отрицательное воздействие на их полноценную работу. Расстройство нервной системы может стать причиной надпочечниковой усталости.

Диагностика

Для того, чтобы поставить правильный диагноз, следует обратиться к специалисту и пройти лабораторные исследования. Прежде всего, сдать анализы, пройти ультразвуковое обследование на предмет появления новообразований (опухолей, кист). Исключить появление злокачественных опухолей, какими являются нейробластома надпочечника у детей, а также наличие других злокачественных опухолей. Сдать анализ крови для установления нормы кортизола, гормона вырабатываемого корой надпочечника. Гиперфункция коры надпочечников происходит при снижении уровня кортизола в плазме крови.

Кортизол оказывает влияние на обмен белков, жиров и углеводов. Около десяти процентов кортизола, находится в плазме крови в несвязанном с белками состоянии. Кортизол вырабатывается корой надпочечников и служит для стабильной работы сердца и нервной системы. Ситуация в которой уровень кортизола в плазме крови менее установленной нормы, ведет к неправильной работе надпочечников и нервной системы. Норма кортизола у взрослых составляет 10 мг на децилитр. Возможно повышение уровня кортизола в крови или его уменьшение, поэтому анализы стоит сдавать два раза в течении дня.

Лечение

Надпочечная недостаточность у детей, на сегодняшний день является актуальной проблемой. Лечение назначают в зависимости от степени тяжести заболевания и общего состояния пациента. Для того, чтобы восстановить нарушенный гормональный баланс, назначают медикаментозное лечение с использованием гормональной терапии. При этом используют такие препараты как Медрол, Глюкокортикоид и Кортеф.

При диагностировании первичной надпочечниковой недостаточности лечение проводят глюкокортикоидами. Глюкокортикоиды участвуют в процессе обмена веществ. Поэтому на правильный обмен веществ в организме и его сбалансированную работу влияет рост глюкокортикоидов. В целях заместительной терапии назначают Гидрокортизон. Заместительная терапия глюкокортикоидами должна проводиться с осторожностью.

Резкое увеличение дозы может стать результатом побочных эффектов. Терапия препаратами глюко, включает в себя использование глюкокортикоидных препаратов, одним из которых является преднизолон. Препарат оказывает противовоспалительное действие, повышает иммунитет. Преднизолон вводят внутривенно (капельно).

Лечение кортикостероидами помогает купировать воспалительный процесс, однако не устраняет причину заболевания. Для нормального умственного и физического развития новорожденным назначают минералокортикоиды. Рекомендуется добавлять в пищу поваренную соль. Питание при лечении должно быть полноценным и сбалансированным, богато витаминами.

Если медикаментозное лечение не оказывает должного эффекта, следует прибегнуть к хирургическому вмешательству.

Как предупредить заболевание

Профилактика надпочечников у ребенка, имеет большое значение, поскольку она позволяет предупредить болезнь и избежать тяжелых последствий. Прежде всего, необходимо свести к минимуму появление стрессовых ситуаций, возникновение которых отрицательно влияют на нервную систему. Общее закаливание ребенка, полноценное питание малыша и прием витаминов позволит свести к минимуму возникновение болезни. Уделяйте больше времени своему здоровью и здоровью своих детей. Будьте здоровы и счастливы!

Источник: moi-pochki.ru

Новообразования надпочечника у детей

Феохромоцитома и параганглиома

Опухоли хромофинных клеток, продуцирующие катехоламины. Феохромоцитомой называют образования медуллярной части надпочечников, опухоли хромофинной ткани вненадпочечниковой локализации соответственно параганглиомами. Феохромоцитома и параганглиома редкие образования детского возраста. Среди детей с артериальной гипертензией, частота подтвержденных хирургически феохромоцитом колеблется в пределах 0,8-1,7%.

По локализации феохромоцитомы делят:
а) на надпочечниковые (90 % случаев): двусторонние , односторонние;
б) вненадпочечниковые: в паравертебральных симпатических ганглиях; внутри- и внеорганные скопления хромаффинной ткани;

По морфологии выделяют:
— доброкачественные феохромоцитомы;
— злокачественные феохромоцитомы;
— мультицентрические феохромоцитомы (являются результатом тотального генетического поражения мозгового слоя надпочечников).

По клиническому течению выделяют три формы феохромоцитомы:

  • бессимптомная
  • пароксизмальная ; персистирующая (у детей в 90 %); смешанная;
  • гипотоническая форма;

По тяжести течения выделяют феохромоцитомы:

  • легкого течения
  • средней тяжести
  • тяжелого течения

Этиология и патогенез

В отличие от взрослой популяции у детей, в большинстве случаев, имеется четкая генетическая предрасположенность к возникновению Ф., со склонностью к двухстороннему поражению медуллярной части надпочечников или внеорганной локализации образования. Среди детей причинами Ф. могут быть проявлением нескольких наследственных заболеваний, передающихся по аутосомно-доминантному типу, в том числе:
— множественной эндокринной неоплазии (МЭН) 2А, или синдрома Сиппла (в сочетании с медуллярным раком щитовидной железы (ЩЖ) и гиперплазией и/или аденомами околощитовидных желез);
— МЭН 2В типа, или синдрома Горлина (в сочетании с медуллярным раком ЩЖ, марфаноподобной внешностью, множественными ганглионевромами слизистой желудочно-кишечного тракта (ЖКТ));
— болезни фон Реклингхаузена (в сочетании с кожным нейрофиброматозом);
— синдрома фон Хиппеля — Линдау (в сочетании с гемангиоматозом сетчатки, спинномозговыми гемангиомами и гемангиобластомами, реже с раком почки, множественными кистами почек, поджелудочной железы). мутации в гене сукцинатдегидрогеназе ( SHD) и ее генах-субъединицах.

Поражение надпочечников при синдромах МЭН 2 носит, как правило, двусторонний характер, опухолей вненадпочечниковой локализации обычно не выявляется.
При синдроме фон Хиппеля — Линдау, болезни фон Реклингхаузена, при мутациях в генах SHD и ее субъединицах опухоль из хромаффинных клеток имеет как надпочечниковую, так и вненадпочечниковую локализацию.

Клинические проявления феохромоцитомы обусловлены избыточной продукцией катехоламинов ( адреналин, нормадреналин, дофамин).

Определение общей концентрации метанефринов (метанефрина и норметанефрина) в плазме и конъюгированных метанефринов в моче. Это самый надежный метод диагностики феохромоцитомы. Даже при невысоком уровне катехоламинов в крови уровень метанефринов в крови при феохромоцитоме всегда повышен. Метанефрины устойчивы в течение 24 ч, поэтому их определение не связано по времени с моментом выброса гормонов опухолью. Метод обладает высокой чувствительностью и специфичностью (достигают 98 %).

Читайте также:  Зуд и заболевания почек

Локализацию опухоли обычно определяют с помощью ультразвукового исследования (УЗИ), компьютерной томографии (КТ), магнитно-резонансной томографии (МРТ). Чувствительность всех методов достаточно высока, составляет 90—96 %.

Для точной топической диагностики используют сцинтиграфию с мета-123I-бензилгуанидином. Это соединение концентрируется в клетках хромафинной ткани и интегрируется в процессе синтеза катехоламинов. Неизмененная надпочечниковая ткань редко поглащает изотоп, но его поглощают до 90% феохромоцитом.

У детей актуально проводить исследование генов:
При изолированном повышении метанефринов: актуально типирование гена RET и МЭН2, поиск VHL и SHD не целесообразен.
При изолированном повышении норметанефринов предпочтительно, в первую очередь, исследование генов VHL и SHD.
При смешанном типе – показано исследование всего спектра известных генов.

Проведение фармакологической предоперационной подготовки является обязательным. Проводится с целью уменьшения воздействия катехоламиновой интоксикации на органы – мишени: сердце, почки, головной мозг, а так же предупреждения развития гемодинамических кризов в ходе предстоящее операции.

Применяются разнообразные селективные и неселективные блокаторы как a-, так и b-адренорецепторов с различной продолжительностью действия. На начальном этапе применения a-адреноблокаторов может быть отмечена значительная постуральная артериальная гипотония.

При наличие тахикардии к терапии А адреноблокаторами добавляют кардиоселективные ß-адреноблокаторы. Критерии эффективности предоперационной подготовки:
Уменьшение ( исчезновение) гипертензивных приступов, купирование гиповолемического синдрома , нивелирование нарушений ритма, коррекция метаболических расстройств.

Чрезвычайно редкое заболевание среди детской популяции (0-21 год).

В связи с редкостью данной патологии, причины возникновения и возможность наличия генетических предрасполагающих факторов до сих пор до конца не изучены. Хотя существует ряд синдромов, ассоциированных с развитием АКР, включая, такие как: Синдром Ли-Фраумена, Синдром Бекветта -Ведеманна, Синдром МЕН-1, Карней комплекс, синдром гемигипертрофии.

Согласно имеющимся данным, отмечается увеличение частоты заболеваемости АКР среди девочек в возрастной группе от 0 до 3 лет и после 13 лет. Популяционных различий в распространенности АКР не прослеживается, за исключением Южной Бразилии, где частота заболеваемости АКР в 10-15 раз выше, чем в других популяциях. Это обусловлено мутацией в гене P53 гене ( гене-супрессоре факторов опухолевого роста). Согласно данным международного педиатрического регистра АКР, медиана развития АКР 3,2 года, 60% младше 4 лет и 13% старше 13 лет.

В отличие от взрослых, АКР в детском возрасте характеризуется гормональной активностью до 95% случаев. При этом в 60% случаев опухоль продуцирует исключительно андрогены, клиническим проявлением избытка которых является ускорение темпов роста, физического развития, появление лобкового и подмышечного оволосения, acne vulgaris, низкий тембр голоса и признаков гонадотропиннезависимое преждевременное половое развитие по изосексуальному типу у мальчиков (увеличение наружных половых органов при допубертатных размерах яичек) и признаков гетеросексуального гонадотропиннезависмого ППР у девочек ( гипертрофия клитора). В 30% случаев встречается сочетание избыточной продукции андрогенов и глюкокортикоидов, и лишь в 5% случаев изолированно глюкокортикоиды. Клиническими признаками избытка глюкокортикоидов является синдром «гиперкортицизма»: диспластическое ожирение, стрии, гипертрихоз, артериальная гипертензия, задержка роста.

В 5% случаев АКР может не проявлять гормональной активности, в таком случае диагноз чаще устанавливается либо в связи жалобами, обусловленными «масс-эффектом» опухоли на окружающие органы и ткани, либо при плановом УЗИ-брюшной полости.

Лабораторные исследования: сахар крови, кортизол, АКТГ, ДГЕА-С, 17-гидроксипрогестерон, тестостерон. Определение суточной мочи на метаболиты метанефринов и норметанефринов. Данные исследования позволят установить наличие или отсутствие гормональной активности образования, а так же дифференцировать между образованием коры надпочечников и нейробластомой, феохромоцитомой.

Инструментальные обследования: Опухоль надпочечника легко визуализируется при проведении МРТ или КТ брюшной полости. При топической диагностике обязательно обращают внимание на характеристики опухоли: однородная гиперэхогенная структура чаще характерна для миелолипомы, низкая плотность (менее 20) , быстрое снижение интенсивности сигнала после контрастирования чаще характерно для аденомы или гиперплазии.

При подозрении на онкологический процесс показано так же проведение КТ грудной клетки и сканирование костей скелета, для исключения метастатического поражения органов.

Проведение пункционной биопсии с целью дифференциальной диагностики в настоящее время строго противопоказано, с целью предотвращения метастатической обсеминации организма.

Дифференциальная диагностика: при наличии гормонально активного образования коры надпочечников проводится дифференциальная диагностика между АКР, первичной аденомой надпочечника и вторичной аденомой, вследствие нарушения гипоталамо-гипофизарной регуляции.

У детей младше 5 лет, необходимо исключение нейробластомы, опухоли Вильмса, у детей более старшего возраста лимфомы, саркомы, герменативных опухолей , а так же нейробластомы.

Полное излечение возможно при своевременном полном удалении образования, особенно при размерах менее 9 см., и весе образования менее 200гр., при наличие метастатического поражения других органов прогноз неблагоприятный. В среднем, при применении агрессивного хирургического лечения в сочетании с химиотерапией, выживаемость составляет 18 мес.

Заболевание обусловленное повышенной продукцией альдостерона клубочковой зоной коры надпочечников.

У детей встречается крайне редко.

Среди основных причин выделяют:

  • одно- или двусторонняя гиперплазией коры надпочечников
  • аденома надпочечника
  • глюкокортикоидзависимая форма гиперальдосторонизма.

Клинические проявления: т.к. альдостерон воздействует на дистальные канальцы почек, вызывая задержку натрия и усиливая экскрецию калия и ионов водорода, гиперальдостеронизм cопровождается гипокалиемией, метаболическим алкалозом и артериальной гипертонией . Частые симптомы гипокалиемии — слабость и полиурия, артериальная гипертензия.

Для первичного гиперальдостеронизма характерно: повышенный уровень альдостерона крови, и сниженный уровень ренина или активности ренина в плазме. Учитывая, что каждый из этих показателей значительно варьирует в зависимости от целого ряда факторов, наиболее надежным критерием в настоящее время является исследование альдостерон-ренинового соотношения. Однако, как и при других тестах, возможны как ложноположительные, так и ложно отрицательные результаты.

Гипокалиемия – может встречаться до 60-70% случаев, ее отсутствие не исключает наличие ПГА.

Топическая диагностика: альдостеромы чаще всего небольшого размера, для их топической диагностики возможно оспользование КТ и/или МРТ

У детей, особенно в случаях отсутствия точной топической диагностики показано проведение сравнительного селективного венозного забора крови из венозных сосудов надпоччеников с целью латералиазации образования и/или исключения двустороннего поражения надпочечников

Единственный метод лечения альдостеромы — ее удаление. При двустороннейгиперплазии клубочковой зоны предпочтительно медикаментозное лечение спиронолактоном (1-3 мкг/кг/сут в 3 приема внутрь), поскольку адреналэктомия обычно не устраняет артериальную гипертонию. Гиперальдостеронизм, поддающийся глюкокортикоидной терапии, лечат глюкокортикоидами в физиологических замещающих дозах.

Нейробластома развивается из клеток нервного гребня и локализуется в надпочечниках или по ходу симпатического ствола. Нейробластомы у детей младшего возраста крайне злокачественны. Тем не менее, если нейробластома возникает на первом году жизни, часто наблюдается ее спонтанная регрессия. Нейробластома занимает второе место по частоте среди злокачественных солидных опухолей у детей (первое принадлежит опухолям головного мозга) и чаще всего встречается в возрасте от 1 до 3 лет. Не менее 50% этих опухолей локализуется в брюшной полости (из них 35% — в надпочечниках), и у 70% больных к моменту установления диагноза уже имеются метастазы.

Клиническая картина может быть стёртой, или состоять из комплекса «малых признаков»

Часто указываемые симптомы влитературе: Новообразование в брюшной полости, периорбитальный отек, похудание, анорексия, боли в костях (метастазы), анемия, лихорадка, симптомы, обусловленные избытком катехоламинов артериальная гипертензия, покраснение лица, потливость, тахикардия, головная боль.

Лабораторная диагностика нейробластомы основана прежде всего на определении содержания ванилилминдальной кислоты (конечный продукт тканевого метаболизма адреналина и норадреналина) и гомованилиновой кислоты (конечный продукт метаболизма дофамина) в моче. Обычно при первичном обследовании определяют содержание ванилилминдальной кислоты, однако у 15—20% больных уровень ванилилминдальной кислоты в моче нормален, но повышено содержание гомованилиновой кислоты. Поэтому следует определять оба соединения. Уровень адреналина остается нормальным.

Массовые обследования и профилактика. Проведенные в Японии исследования показали, что выявление нейробластомы на доклинической стадии по данным определения ванилилминдальной или гомованилиновой кислоты в моче у детей 6-месячного возраста и своевременно начатое лечение значительно повышают выживаемость (излечивается до 97% больных). Отношение ванилилминдальная кислота/гомованилиновая кислота у детей на доклинической стадии нейробластомы было выше, чем у детей, у которых опухоль была диагностирована уже после появления клинических признаков. Эти данные свидетельствуют о том, что клетки нейробластомы на доклинической стадии секретируют преимущественно адреналин и норадреналин и, следовательно, являются более дифференцированными.

Ещё один лабораторный маркер — Цистатионин. В норме цистатионин в моче не выявляется; присутствие цистатионина в моче указывает на наличие нейробластомы. Однако отсутствие цистатионина в моче не является основанием для исключения диагноза нейробластомы.

Основным скрининг-способом диагностики нейробластомы является ульразвуковое исследование, которое позволяет её локализовать, определить размеры, провести визуализацию органов брюшной полости и забрюшинного пространства при подозрении на наличие метастазов. Основным способом визуализации нейробластомы является компьютерная томография.

Лечение на ранних стадиях процесса – без признаков метастазирования и прорастания вне капсулы надпочечника – адреналэктомия. В случает более тяжёлого стадирования заболевания, наряду с хирургичским лечением применяются схемы химио и лучевой терапии.

Чем меньше возраст ребенка, тем благоприятнее прогноз. Выживаемость составляет в среднем 30—35%. Для прогнозирования развития болезни и оценки эффективности лечения необходимо периодически определять содержание катехоламинов в сыворотке

Принято различать 2 клинико-биологических варианта нейробластомы:

1. Благоприятный: опухоль диагностируется в раннем возрасте и на ранней стадии развития. Для опухолевых клеток характерны триплоидные кариотипы, отсутствие мини-хромосом, низкий уровень амплификации (малое число копий) онкогена N-myc. Есть признаки дифференцировки опухолевых клеток (преобладание синтеза адреналина и норадреналина). Прогноз благоприятный при минимальном лечении или даже без лечения.

2. Неблагоприятный: опухолевые клетки малодифференцированы; клеточный цикл укорочен; уровень амплификации онкогена N-myc высокий. Прогноз неблагоприятный. Любые способы терапии (например, трансплантация костного мозга) малоэффективны. Первый вариант нейробластомы практически никогда не переходит во второй.

Эта опухоль содержит как нейробласты, так и ганглиозные клетки на разных стадиях дифференцировки; образуется путем трансформации клеток нейробластомы.

Помимо признаков, описанных для нейробластомы, может наблюдаться хроническая диарея.

Лабораторная диагностика. Могут обнаруживаться высокие концентрации дофамина, норадреналина, ВИП и простагландинов в сыворотке и моче.

Инструментальная и лучевая диагностика. На 50% рентгенограмм брюшной полости выявляются паравертебральные кальцификаты; наблюдается также растяжение петель кишечника. При УЗИ и КТ обычно удается выявить новообразование. Таким образом, наличие паравертебральных кальцификатов и растяжения петель кишечника у страдающего хронической диареей ребенка указывает на присутствие опухоли, секретирующей ВИП.

Прогноз более благоприятный, чем при нейробластоме.

Возможность применения лапароскопической адреналэктомии для лечения злоакачественной патологии надпочечника широко обсуждается в профессиональных кругах, имеет своих сторонников и противников. Большинство специалистов – эндоскопических хирургов, занимающихся проблемой, сходится во мнении, что на ранних стадиях заболевания, когда опухоль не прорастает капсулу надпочечника и при отсутствии метастазов – лапароскопическая адреналэктомия является малотравматичным, эффективным и безопасным способом хирургического лечения, при соблюдении принципов оперативной онкологии – абластики и щадящей работы с тканями. Безусловно операция требует высокой квалификации оператора.

Опухолевидные образования надпочечника различные по своей морфологической струтктуре, на проявляющиеся клинически и не обладающие характеристиками злокачественного роста. Обнаруживаются случайно и в детском возрасте достаточно редки. К ним можно отнести доброкачественные опуходи надпочечника – миелолипома, ганглионейрома, аденома и т.д.

Лечение – хирургическое как правило – адреналэктомия.

Так же редкое явление в патологии надпочечника детского возраста. Чаще имеют эндотелиельное происхождение, являются однокамерными. Кисты – одни из немногих новообразований, при которых правомочен выбор органосохраняющего вмешательства – резекции кисты, пункции и склерозирования с целью сохранения неповреждённой ткани надпочечника.

Техника лапароскопической адреналэктомии. Учитывая в большинстве случаев необходимость удаления изменённого надпочечника из брюшной полости с использованием эндомешка, целесообразно использование 10 мм лапароскопа. После установки в область пупка 10 мм троакара, под контролем лапароскопа 5 мм манипуляционные троакары устанавливают таким образом, чтобы линии проведённые через места введения троакаров и проекция надпочечника составили равнобедренный треугольник, с вершиной более 90 градусов. Следует так же учитывать сторону поражения. Правый надпоченик локализуется медиальнее левого, прикрыт нижним краем печени и имеет более короткую вену, которая должна быть лигирована в первую очередь при наличии активно-секретирующей опухоли. Левый надпочечник тесно контактирует с селезёнкой, желудком и поджелудочной железой. В случае подозрения или подтверждённого злокачественного процесса – минимальная механическая травматизация опухоли является одним из основных правил оперативной онкологии.

Париетальная брюшина вскрывается начиная от почечно-надпочечниковой складки медиально, с последующей мобилизацией основного венозного ствола. В случае технических трудностей при мобилизации основного сосудистого пучка, возможно выполнение аккуратной диссекции по периферии опухоли (надпочечника). Следует иметь ввиду, что надпочечник как правило имеет несколько путей артериального кровоснабжения: основной пучок (от почечной артерии), средняя надпочечниковая артерия (от аорты) и веточки от нижней диафрагмальной атерии. Соответсвено, активное применение биполярной коагуляции необходимо при мобилизации верхней и медиальной поверхностей нажпочечника. Венозная ветвь справа короткая, впадает в нижнюю полую вену, слева – длиннее впадает в почечную вену. После лигирования сосудистых структур манипуляции должны сохранять свой аккуратный характер во избежание экспрессии клеточных элементлов. После мобилизации изменённого надпочечника последний помещается в эндомешок и эвакуируется из брюшной полости. Выполняется контроль гемостаза ложа надпочечника. Некоторые специалисты помещают в ложе удалённого надпочечника гемостатический материал.

Техника резекции простой эндотелиальной кисты надпочечника. Париетальная брюшина вскрывается в области почечно-надпочечникового соединения. Вентральная поверхность мобилизуется от брюшины аккуратно, чтобы не повредить тонкую стенку кисты. Киста визуализируется. Надпочечник мобилизовывается до границ отчётливой визуализации неизменённой ткани железы. Затем выполняется пункция кисты, содерживое необходимо цитологически исследовать с целью подтверждения отсутствия опухолевых клеточных элементов. Затем тракцией за оболочки кисты, используя минимальинвазивные инструменты (например ультразвуковой скальпель-диссектор) оболочки полностью иссекаются.

В послеоперационном периоде детям назначаются анальгетики, кратковременно – инфузионная терапия. Осодбенностью можно считать одно-двухкратное назначение антипротеолитических препаратов (контрикал) с контролем активности амилазы крови, учитывая возможную интраоперационную травматизацию поджелудочной железы.

Источник: www.moroz-uro.ru

Симптоматика рака надпочечников

Рак надпочечников диагностируют в 3–5% больных онкологическими заболеваниями. Это редкое заболевание, но в последнее время частота развития патологии стремительно возрастает, а в хирургической практике увеличивается число оперативных вмешательств для удаления злокачественных новообразований в надпочечниках.

На первых этапах развития онкологического заболевания отмечают формирование опухоли размером до 5 см в одном из надпочечников, а иногда встречается поражение двух органов.

Классификация новообразований

Опухоли могут формироваться в корковом или мозговом слое надпочечников, быть первичными или вторичными, гормонально активными или неактивными.

Опухоли в надпочечниках разделяют на такие виды:

  • Кортикоэстерома (нарушает обменные процессы);
  • Альдостерома (влияет на водно-солевое равновесие организма);
  • Феофромацитома (формируется в мозговом слое надпочечников);
  • Андростерома (приводит к появлению половых признаков у женщин);
  • Кортикоандростерома (объединяет свойства Кортикостеромы и Андростеромы);
  • Нейробластома (часто диагностируют в детей);
  • Карцинома (довольно распространенный вид рака).

Адренокортикальный рак метастазирует в легкие и печень. Частое метастазирование и сосудистые осложнения зафиксировано при феохромацитоме.

Риск развития онкологической патологии выше у женщин старше 55 лет, но такую болезнь выявляют и у маленьких детей.

Причины, вызывающие онкологический процесс, могут быть как генетической, так и спорадической этиологии.

Рак надпочечников провоцируют:

  • канцерогены, содержащиеся в напитках и продуктах питания;
  • возрастные особенности;
  • генетическая предрасположенность к раковым заболеваниям или присутствие генетических синдромов (например, гиперпластический полипоз);
  • эндокринные опухоли;
  • курение и злоупотребление алкоголя.

Установить точную причину, вызвавшую онкологию надпочечников, сложно, вследствие чего этиология патологии в большинстве случаев неизвестна.

Симптомы

Вызывающие рак надпочечников симптомы очень разнообразны и зависят от вида опухоли, ее локализации, стадии развития и строения. Новообразования бывают доброкачественными и злокачественными. Частота выявления злокачественных опухолей выше.

При вторичном происхождении рака злокачественные метастазы в надпочечники проникают с током крови, поскольку кровообращение в эти органах очень интенсивное. Метастазы в этих органах диагностируют при многих онкологических заболеваниях:

  • раковые болезни легких;
  • новообразование молочной железы;
  • рак почки;
  • онкология желудка;
  • новообразования толстой кишки;
  • рак кожи.

Симптомы рака основываются на нарушении гормонального фона и определяются гормоном, сформированного опухолью (адреналин, кортизол, норадреналин, альдостерон, половые гормоны). Клинические признаки разделяют на специфические и неспецифические.

Специфические признаки

Частота выявления онкологии надпочечников со специфической картиной составляет около 12%. Специфические клинические признаки возникают на основе гормонального сбоя. Наиболее часто встречаются следующие проявления:

  • ожирение;
  • остеопороз в детей;
  • слабость мышц;
  • гипертония, гипертонический криз.

В случае выработки опухолью андрогенов (мужские половые гормоны) у женщин проявляются такие симптомы:

  • мускулатура становится более выраженной;
  • черты лица огрубевают;
  • изменяется голос;
  • волосы начинают выпадать или появляться на других участках тела.

В детей развитие адренокортикального рака надпочечника сопровождается высоким формированием андрогенов и преждевременным половым развитием. В ряде случаев диагностируется синдром Иценко-Кушинга.

В половине случаев опухоли обеспечивают секрецию определенного гормона надпочечников, что и обусловливает возникновение специфических симптомов. Например, увеличение секреции кортизола способствует возникновению синдрома Иценко-Кушинга.

Он сопровождается появлением следующий заболеваний:

В ряде случаев у женщин такой синдром вызывает высокий уровень андрогенов (например, тестостерона), что приводит к чрезмерному оволосению (гистуризму) или облысению (алопеции), изменения тембра голоса.

Избыточная секреция эстрогенов у мужчин является причиной гинекомастии (молочные железы увеличиваются в размере), а у женщин расстройств менструального цикла.

Новообразование в надпочечниках иногда влияет на формирование альдостерона, это приводит к повышению кровяного давления и снижению содержания калия (возникает гипокалиемия).

В половине случаев онкологии надпочечников опухоль не проявляет гормональной активности. Больные жалуются на следующие нарушения:

  • потерю или значительное снижение аппетита;
  • боль в области желудка;
  • рвоту, тошноту.

Опухоли, которые не проявляют гормональной активности, прогрессируют быстрее, чем новообразования с гормональной активностью.

Факторы, влияющие на прогноз

Прогноз онкологического заболевания зависит от стадии опухоли. Рак надпочечников, как правило, диагностируют на поздних стадиях. К этому времени опухоль достигает 10 см.

Метастазы новообразования до хирургического вмешательства обнаруживаются в 40% пациентов. При опухоли размером более 10 см 80% больных имеют метастазы адренокортикального рака.

Рак надпочечников протекает в несколько стадий. Стадирование новообразования важно для диагностики заболевания, определения прогноза и выбора наиболее целесообразной стратегии терапии.

В основе классификации и стадирования опухолей лежат насколько параметров:

  • размер и присутствие метастазов (распространение) первичной опухоли;
  • поражение лимфоузлов;
  • присутствие метастазов новообразования в других органах.

Стадирование опухоли согласно такой классификации общепринятое в мире медицины, специалисты выделяет такие стадии опухоли:

  • Первая стадия – первичная опухоль не превышает 5 см в диаметре. На этой стадии происходит проведение лапароскопической операции.
  • Вторая стадия – первичная опухоль больше 5 см в диаметре. Метод хирургического вмешательства определяется врачом после проведения МРТ или компьютерной томографии.
  • Третья стадия – выявлены метастазы в лимфатических узлах (регионарных), новообразование прорастает в другие органы, в том числе и почки, опухоль является триггером тромбоза полой вены. Лечение заболевания на этой стадии проводят путем полостной операции с обследованием близлежащих органов на присутствие метастаз.
  • Четвертая стадия – диагностированы метастазы в других органах. Применяются химиотерапия и лучевая терапия.

Такое развитие сценария заболевания пугает большинство пациентов, но классификация позволяет полноценно оценить степень развития болезни, а также имеющиеся шансы.

Не стоит заниматься самолечением при выявлении симптоматики онкологического заболевания, квалифицированная терапия, координация всех, применяемых лекарств, а также круглосуточная медицинская помощь помогут решить проблемы онкозаболевания на первых стадиях патологии.

Статистика

Согласно такой классификации пятилетняя выживаемость пациентов с перовой стадией опухоли составляет 81%, второй стадией – 61%, третьей – 50%, четвертой – 13%.

Кроме того, на прогноз заболевания влияет и характер опухоли. Доброкачественные новообразования, как правило, имеют благоприятный исход.

Прогноз пациентов с эндокринно-активными новообразованиями лучше сравнительно с больными, имеющими опухоли без гормональной активности. Такой результат обусловлен ранней диагностикой и своевременной терапией опухолей, секретирующих гормоны.

Важную роль в исходе заболевания имеет способ лечения. Установлено, что выживаемость пациентов после хирургического удаления опухоли составляет 47%, а выживаемость не оперированных больных снижается до 30%. Продолжительность жизни пациентов с диссеминированным адренокортикальным раке не превышает одного года.

Известно, что запущенная опухоль и широко распространенный онкологический процесс трудно поддаются лечению. Современные терапевтические подходы (радикальные хирургические и основанные на химиотерапии) дают возможность продлить жизнь пациента.

Источник: pochki.guru