Меню Рубрики

Хроническая почечная недостаточность: причины, патогенез, классификация, симптомы

Хроническая почечная недостаточность (ХПН) – это нарушение функции почек, возникающее по причине гибели нефронов и замещения их соединительной тканью вследствие хронических заболеваний почек. Частота данного состояния колеблется в пределах 100–600 человек на 1 000 000 взрослого населения.

Что вызывает ХПН

Причиной хронической почечной недостаточности могут стать:

  • хронический пиелонефрит;
  • хронический гломерулонефрит;
  • интерстициальный нефрит;
  • радиационный нефрит;
  • гидронефроз;
  • мочекаменная болезнь;
  • опухоли мочеполовой системы;
  • гипертоническая болезнь;
  • стеноз (сужение) почечных артерий;
  • системные заболевания соединительной ткани (системная склеродермия, системная красная волчанка, геморрагический васкулит, узелковый периартериит);
  • болезни обмена веществ (подагра, сахарный диабет, амилоидоз);
  • врожденные заболевания почек (гипоплазия, поликистоз, синдромы Фанкони и Альпорта).

Что происходит в организме при ХПН

В результате хронического патологического процесса в почечной паренхиме происходят необратимые изменения, связанные с уменьшением количества функционирующих нефронов и замещением пораженных клеток соединительной тканью. На первых порах здоровые нефроны берут на себя функцию пораженных, однако со временем компенсаторные возможности почек истощаются, продукты обмена не выводятся с мочой, а накапливаются в организме, повреждая другие ткани и органы:

  • вследствие нарушения выделительной функции почек в организме накапливаются продукты азотистого обмена, оказывающие токсическое воздействие на центральную нервную систему;
  • в результате нарушения водного баланса возрастает нагрузка на нефроны, что приводит к снижению относительной плотности мочи (гипостенурия) и отсутствию суточных колебаний ее плотности (изостенурия); учащаются ночные мочеиспускания (никтурия); на начальных стадиях отмечается увеличение количества выделяемой мочи (полиурия), а в терминальном периоде объем выделяемой мочи постепенно уменьшается (олигоурия) вплоть до полного прекращения (анурии);
  • задержка мочевины приводит к нарушениям минерального обмена (усиленно выводятся натрий, калий кальций, задерживаются фосфаты – возникают аритмии, вторичный гиперпаратиреоз, остеопороз, остеомаляция, полинейропатии);
  • почки теряют способность синтезировать эритропоэтин (вещество, способствующее образованию эритроцитов) – развивается анемия; ее развитию также способствует токсическое воздействие уремических токсинов на костный мозг и повышенный внутрисосудистый гемолиз (разрушение) эритроцитов;
  • результатом накопления продуктов обмена является нарушение кислотно-щелочного равновесия – развивается ацидоз;
  • нарушается углеводный обмен – повышается уровень глюкозы в крови, нарушается толерантность организма к ней;
  • нарушается соотношение факторов, регулирующих артериальное давление, в результате чего отмечается стойкая артериальная гипертензия.

Классификация ХПН

Ранее степень хронической почечной недостаточности определялась уровнем в крови вещества под названием креатинин – конечный продукт обмена белков. Сейчас доказано, что уровень креатинина напрямую зависит от пола, возраста и массы тела человека и может варьировать в пределах 50–115 мкмоль/л. В настоящее время для оценки степени ХПН используется такой показатель, как скорость клубочковой фильтрации, или СКФ, которая рассчитывается по специальной формуле.

Итак, в зависимости от СКФ различают 5 степеней хронической почечной недостаточности:

  • 0 – СКФ ˃ 90 мл/мин;
  • І – СКФ 60–89 мл/мин;
  • II – СКФ 30–59 мл/мин;
  • III – СКФ 15–30 мл/мин;
  • IV – СКФ ˂ 15 мл/мин.

В зависимости от клинических проявлений различают 4 стадии ХПН:

  • латентную (клинически не проявляется, возможна лишь легкая утомляемость и сухость во рту);
  • компенсированную (клинические проявления латентной стадии становятся более выражены, проявляются чаще, возникает полиурия до 2–2,5 л в сутки);
  • интермиттирующую (нарушается электролитный и кислотно-щелочной баланс, возникают жалобы на общую слабость, повышенную утомляемость, снижение или отсутствие аппетита, жажду; периодически, в связи с обострением основного заболевания состояние больных ухудшается, а после лечения отмечается положительная динамика);
  • терминальную (характеризуется выраженными нарушениями функций органов и систем, изменения в них носят необратимый характер).

Симптомы хронической почечной недостаточности

Протекать ХПН может по-разному, но в большинстве случаев для нее характерно медленно и неуклонно прогрессирующее течение со сменяющими друг друга периодами обострений и ремиссий. Обостряется ХПН на фоне острых инфекционных заболеваний или же обострения основной ей причины – заболевания почек. При адекватном лечении процесса, вызвавшего обострение, функция почек улучшается, и симптомы ХПН регрессируют.

При данном заболевании возможны жалобы со стороны любой из систем нашего организма. Рассмотрим каждую из них в отдельности.

  • бледный, желтоватый цвет кожных покровов, обусловленный накоплением в нем урохрома;
  • «уремический иней» – отложение на коже белых кристаллов мочевины;
  • сухость кожи;
  • зуд;
  • одутловатость лица.

Поражение дыхательной системы:

  • кашель;
  • приступы удушья вплоть до отека легких (так называемый уремический отек);
  • склонность к инфекциям.

Поражение сердечно-сосудистой системы:

  • повышение артериального давления, часто до сверхвысоких цифр (до 280–300 мм рт. ст.), не поддающееся регулировке гипотензивными препаратами;
  • ощущение замирания, перебоев в работе сердца;
  • уменьшение числа сердцебиений;
  • напряженный пульс.

Поражение мочевыделительной системы:

  • сначала полиурия, на терминальной стадии олиго и анурия;
  • снижение плотности мочи (внешне моча практически прозрачна, бесцветна);
  • частые ночные мочеиспускания (никтурия).

Поражение нервной системы:

  • недомогание;
  • сонливость или бессонница;
  • тремор (дрожание);
  • ухудшение памяти;
  • раздражительность;
  • замедленная, тягучая речь;
  • заторможенность;
  • нарушения сознания (ступор, кома);
  • полинейропатия;
  • судороги;
  • нервные тики;
  • «тихая уремия» – прогрессирующее нарастание апатии;
  • «шумная уремия» – эклампсия (судороги + отеки + повышение артериального давления);
  • инсульты.

Поражение желудочно-кишечного тракта:

  • тошнота и рвота;
  • жажда;
  • извращение вкуса;
  • уменьшение или полное отсутствие аппетита;
  • симптомы стоматита (изъязвление слизистой оболочки ротовой полости), паротита (воспаление околоушных слюнных желез);
  • симптоматика гастрита (боли «под ложечкой», дискомфорт, тяжесть в области желудка);
  • симптомы язвенных поражений кишечника (выраженные боли в животе, желудочно-кишечные кровотечения);
  • снижение веса;
  • диарея.

Поражение костной системы:

  • задержка роста;
  • остеодистрофия и размягчение костей (остеомаляция), проявляющееся болью по ходу костей и мышц, возникновением патологических переломов и деформаций костей;
  • признаки гиперпаратиреоза (мышечная слабость, утомляемость, боли в костях, длительно заживающие переломы, деформации костного скелета).
  • снижение температуры тела;
  • запах мочи изо рта;
  • общая слабость;
  • частые инфекционные заболевания (свидетельствуют о снижении иммунитета);
  • снижение социальной активности человека.

В отдельных случая ХПН прогрессирует быстро, достигая терминальной стадии уже через 6–8 недель после начала заболевания.

К какому врачу обратиться

Почечную недостаточность лечит врач-нефролог. При поражении различных органов и систем могут быть назначены дополнительные консультации: дерматолога (при выраженном зуде, расчесах, инфицировании ранок), пульмонолога (при пневмонии), кардиолога (при резистентной к лечению гипертензии), невролога (при поражении головного мозга или периферических нервов), гастроэнтеролога (при развитии кровотечений), стоматолога (при стоматите), наконец, травматолога или хирурга при появлении переломов.

Источник: myfamilydoctor.ru

Хроническая почечная недостаточность

Хроническая почечная недостаточность — это осложнение практически любого заболевания почек, характеризующееся группой симптомов, возникающих вследствие гибели большого количества нефронов. В результате гибели почечных клеток и дальнейшего их замещения соединительной тканью, происходит нарушение функций почек, что ведет за собой развитие уремии и смерть пациента. Данное состояние развивается длительно, в начальных стадиях могут отсутствовать симптомы, нарушающие жизнедеятельность пациента, но по данным ВОЗ — хроническая почечная недостаточность занимает 11 место среди причин летальных исходов.

Этиология и патогенез хронической почечной недостаточности

Причиной развития хронической почечной недостаточности может быть хроническое заболевание почек, мочевыводящих путей или других органов.

  1. Первичное поражение клубочкового аппарата (гломерулонефрит, гломерулосклероз);
  2. Патология канальцев (хронический пиелонефрит, хроническая интоксикация свинцом, ртутью, гиперкальцемия, канальцевый ацидоз Олбрайта);
  3. Инфекционные заболевания (малярия, сепсис, бактериальный эндокардит, вирусный гепатит В/С);
  4. Системные заболевания (системная красная волчанка, криоглобулинемический васкулит, кожный лейкоцитокластический васкулит, гранулематоз Вегенера, узелковый периартериит);
  5. Заболевания обмена веществ (подагра, сахарный диабет, амилоидоз, гиперпаратиреоидизм);
  6. Нозологии, вызывающие обтурацию мочевыводящих путей (стриктуры уретры, мочекаменная болезнь, образования простаты, мочеточников, мочевого пузыря);
  7. Поражения паренхимы почек вторичного характера, вызванные сосудистой патологией (эссенциальная артериальная гипертензия, злокачественная артериальная гипертензия, стеноз почечных артерий);
  8. Наследственные заболевания (поликистоз почек, наследственный нефрит, фосфат-диабет, синдром Фанкони);
  9. Лекарственный нефрит.

Патогенез хронической почечной недостаточности

Независимо от этиологического фактора, развитие хронической почечной недостаточности происходит одинаково: развивается гломерулосклероз, характеризующийся замещением запустевших клубочков соединительной тканью. Компенсаторные возможности почечной ткани достаточно велики, поэтому при гибели 50% нефронов, функции почек сохранены, клинические проявления могут отсутствовать.

Классификация хронической почечной недостаточности

Стадию ХПН определяют по скорости клубочковой фильтрации, которая считается с помощью определенных формул (MDRD, Кокрофта-Голта), для обработки которых необходим пол, возраст и масса исследуемого.

Выделяют четыре стадии хронической почечной недостаточности:

  1. Латентная: протекает практически бессимптомно, может быть выявлена при углубленном обследовании либо в случайном порядке. Уже на этой стадии скорость клубочковой фильтрации понижается до 50-60 мл/мин, однако за счет компенсаторной способности, функции почек практически не нарушены. В клиническом анализе мочи может наблюдаться незначительная протеинурия, изредка наличие сахара. Выявление хронической почечной недостаточности на данной стадии прогностически благоприятно.
  2. Компенсаторная стадия: скорость клубочковой фильтрации снижена до 49-30 мл/мин. Диагностируются общие симптомы (слабость, жажда, утомляемость, сухость во рту, полидипсия, полиурия). Также определяются патологически изменения в анализах: в клиническом анализе мочи отмечается протеинурия, изостенурия, в биохимическом анализе крови — повышение уровня креатинина и мочевины, наблюдаются незначительные электролитные сдвиги.
  3. Интермиттирующая стадия: скорость клубочковой фильтрации составляет 29-15 мл/мин. Симптомы заболевания, вызвавшего ХПН, ярко выражены, наблюдаются изменения в лабораторных показателях (нарастает азотемия, протеинурия, анемия). При адекватном лечении состояние больного улучшается.
  4. Терминальная стадия разделена на четыре периода:
    • I- клубочковая фильтрация 14-10 мл/мин. Диурез без стимуляции до 1,5 л/ сут. Развивается уремический синдром, электролитные нарушения. Возможна медикаментозная коррекция электролитного баланса;
    • IIа- развивается олигурия (до 500 мл/сут). Наблюдаются выраженные электролитные сдвиги (гиперкалиемия, гипернатриемия), развивается метаболический ацидоз, отечный синдром. Функции сердечно-сосудистой, дыхательной системы субкомпенсированны;
    • IIб- наблюдаются те же явления, а также присоединяются изменения со стороны кардио-респираторного аппарата (отек легких, острая левожелудочковая недостаточность, нарушение ритма, проводимости);
    • III- развивается терминальная уремия, сопровождающаяся декомпенсацией сердечно-сосудистой системы. Лечение в данной стадии малоэффективно.

Поражение органов и систем при хронической почечной недостаточности

  1. Анемия — симптом, характерный для большинства больных в терминальной стадии заболевания. Развитие анемии связано с нарушением выработки эритропоэтина почками, тромбоцитопенией, коагулопатией, связанной с гепаринизаций во время проведения гемодиализа.
  2. Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы преимущественно определяют прогноз заболевания. Около 20% больных погибают от явлений сердечной недостаточности или нарушений ритма и проводимости. Артериальная гипертензия — один из ранних признаков хронической почечной недостаточности. Артериальная гипертензия может быть первичной и вторично возникать на фоне ХПН. Нарушения ритма возникают за счет изменений электролитного баланса: гиперкалиемии, гипокальциемии, гипернатриемии. Также для хронической почечной недостаточности характерно развитие полисерозитов, в частности — перикардитов.
  3. С нарастанием уремии происходит поражение центральной, периферической нервной системы. Возможно развитие выраженной энцефалопатии, судорожного синдрома, коматозного состояния.
  4. Желудочно-кишечный тракт достаточно рано начинает принимать участие в компенсаторных механизмах при развитии хронической почечной недостаточности. Пациент жалуется на неприятный вкус во рту, подташнивание, снижение аппетита. Постоянное воздействие продуктов азотистого обмена на слизистые приводит к развитию стоматитов, гастритов, энтероколитов.
  5. Гипокальциемия приводит к развитию остеомаляции и остеофиброза. Снижение скорости клубочковой фильтрации провоцирует возникновение гиперфосфатемии. Уменьшение ионизированного кальция в сыворотке крови стимулирует развитие гиперпаратиреодизма, что вызывает остеодистрофию.
  6. Работа иммунной системы компенсирована до терминальной стадии почечной недостаточности. В случае присоединения вторичной инфекции прогноз заболевания резко ухудшается.

Симптомы хронической почечной недостаточности

Характер симптомов связан с первичной нозологией, однако при развитии хронической почечной недостаточности симптомокомплекс зависит от воздействия продуктов азотистого обмена на организм человека.

  1. В латентной стадии проявления будут стертого характера, но при наступлении компенсированной стадии пациент чувствует слабость, утомляемость, апатию, отечность нижних конечностей, лица, периодически возникающую головную боль, тошноту или рвоту. С нарастанием уремии отмечаются изменения со стороны других органов и систем: кожные покровы сухие, желтоватый оттенок, беспокоит кожный зуд, диагностируется снижение массы тела, запах аммиака изо рта.
  2. Со стороны сердечно-сосудистой системы наблюдается артериальная гипертензия, шум трения плевры при перикардите, тахикардии, различные аритмии, кровоизлияния, развитие сердечной недостаточности.
  3. Дыхательная система: одышка, влажный кашель при пневмонии застойного характера, отек легких.
  4. Желудочно-кишечный тракт: рвота, тошнота, отсутствие аппетита, боли в животе, неприятный запах изо рта, вздутие кишечника, развитие язв, эрозий в ротовой полости, желудке, кишечнике, кровотечения.
  5. Опорно-двигательный аппарат: жгучие боли в суставах за счет развития вторичной подагры, переломы костей на фоне нарушения электролитного баланса.
  6. Нервная система: икота, кожный зуд, раздражительность, головная боль, головокружение, ухудшение памяти, психозы, энцефалопатии. В терминальной стадии возможно развитие коматозного состояния.
  7. Мочевыделительная система: могут наблюдаться давящие боли в поясничной области, изменение цвета, прозрачности мочи, наличие отеков.

Диагностика хронической почечной недостаточности

Данный диагноз ставится на основе определения скорости клубочковой фильтрации, расчет производится с помощью специальных формул. Также в постановке диагноза помогает подробный расспрос, сбор анамнеза, с целью уточнения этиологии хронической почечной недостаточности, дополнительные методы обследования.

  • клинический анализ крови: заметны признаки анемии различной степени, тромбоцитопения, лейкоцитоз;
  • клинический анализ мочи: гипоизостенурия, протеинурия, наличие сахара в моче, форменных элементов, бактерий;
  • биохимический анализ крови: заметное повышение уровня мочевины, креатинина, мочевой кислоты, АЛТ, АСТ, диспротеинемии, гиперкалиемии, гипернатриемии, гиперфосфатемии, гипокальциемии;
  • анализ мочи по Нечипоренко — наличие лейкоцитов, эритроцитов, цилиндров;
  • анализ мочи по Зимницкому — гипоизостенурия.

Инструментальные методы обследования:

  • УЗИ почек — позволяет выявить уменьшение объема почечной ткани, снижение толщины паренхимы почек;
  • эходопплерография: определяет снижение уровня кровотока на магистральных, интраорганных сосудах;
  • пункционная биопсия почки — позволяет поставить точный диагноз, определить стадию, прогноз течения заболевания.

К рентгенконтрастным методам обследования относятся с осторожностью, так как многие из них обладают выраженной нефротоксичностью и могут негативно повлиять на течение заболевания.

Также целесообразно обследование сердца (ЭКГ, Эхо-кс), проведение рентгенографии органов грудной клетки, специализированные методы для постановки диагноза основного заболевания (генетические тесты, определение антител и так далее).

Лечение хронической почечной недостаточности

Тактика ведения пациента с данным диагнозом зависит от основного заболевания, стадии, скорости развития хронической почечной недостаточности. В латентной стадии пациент не нуждается в специализированном лечении, однако при постановке диагноза рекомендовано соблюдение режима труда, отдыха и специальной диеты. В последующих стадиях необходимо назначение симптоматической терапии.

Режим

Пациентам с ХПН рекомендовано избегать сквозняков, ограничить интенсивность физических нагрузок, соблюдать режима труда и отдыха в рабочее время.

Диета

Соблюдение диеты играет ключевую роль в лечении хронической почечной недостаточности. Режим питания и подбор продуктов проводится индивидуально в зависимости от стадии заболевания. Диета при данной патологии основана на ограничении поступления животного белка, соли, жидкости, продуктов, содержащих большое количество калия, фосфора.

В начальных стадиях уровень допустимый уровень белка- 1г /кг массы тела, фосфора-1г/сут, калия- 3,5 г /кг. В компенсированной стадии уровень белка и фосфора снижается до 0,7г/кг, калия- до 2,7 мг/кг массы тела. В последующих стадиях белок ограничивается до 0,6, фосфор-0,4, калий-1,6 г/кг. Рекомендовано употребление белков растительного происхождения. Рацион формируется за счет поступления углеводов (кроме бобов, грибов, орехов), жиров растительного происхождения.

Также необходимо проведение коррекции поступления жидкости в организм. Расчет водного баланса прост: диурез за прошедшие сутки+ 300 мл. При отсутствии отеков, сердечно-сосудистой недостаточности, объем жидкости не ограничивается. Обязательно регулировать поступление поваренной соли. При отсутствии отеков, артериальной гипертензии соль ограничивается до 12г в сутки, при наличии отечного синдрома-до 3г.

Всем больным показан строгий контроль за артериальным давлением (целевой уровень цифр АД- 130/80- 140/80 мм.рт.ст).

  • лечение основного заболевания;
  • борьба с азотемией (сорбенты, промывание желудка, кишечника, парентеральное введение растворов);
  • нормализация электролитного баланса (назначение препаратов кальция, внутривенное введение растворов);
  • нормализация белкового обмена — назначение аминокислот;
  • лечение анемии — назначение эритропоэтина, препаратов железа, иногда проводится переливание компонентов крови;
  • назначение диуретиков при отечном синдроме;
  • антигипертензивная терапия — подбор и коррекция препаратов проводится индивидуально;
  • гемостатическая терапия при наличии кровотечений;
  • для поддержания функциональной способности печени — гептопротекторы, сердца — кардиопротекторы, метаболические препараты.

При терминальной стадии хронической почечной недостаточности медикаментозное лечение уже малоэффективно без дополнительного проведения гемодиализа, перитонеального диализа и трансплантации почки. Гемодиализ — метод очищения крови от токсических веществ с помощью фильтрации через полунепроницаемую мембрану аппаратом «искусственная почка» для нормализации водно-электролитного баланса. Данная процедура проводится каждые 2-3 и дня до конца жизни. Перитонеальный диализ — метод выведения токсических веществ из организма путем диффузии, фильтрации веществ через брюшину как полупроницаемую мембрану. При наличии благоприятных условий возможна трансплантация почки.

Своевременная постановка диагноза, правильно назначенное лечение и полное соблюдение предписаний врача позволит значительно улучшить качество жизни пациента.

Процедуры применяемые
при заболевании Хроническая почечная недостаточность

Источник: www.mosmedportal.ru

52. Хроническая почечная недостаточность: этиология, патогенез, стадии течения, диагностика, тактика ведения больных, лечение. Медико-социальная экспертиза.

Хроническая почечная недостаточность (ХПН) – симптомокомплекс, развивающийся вследствие снижения и изменения функции нефронов, что приводит к нарушению экскреторной и инкреторной деятельности почек

Большинство диффузных заболеваний почек неуклонно прогрессирует с постепенной заменой функционирующих нефронов склеротической тканью и развитием ХПН, в терминальной стадии которой происходит резкое падение всех функций почек, требующее заместительной терапии (программного гемодиализа, перитонеального диализа или трансплантации почек).

Морфологический эквивалент ХПН – нефросклероз (гиперазотемия возникает при гибели 60-75% функционирующих нефронов).

а) хронический гломерулонефрит

б) хронический пиелонефрит

в) сахарный диабет (диабетический гломерулосклероз)

д) тубулоинтерстициальный нефрит

е) врожденные аномалии почек (гипоплазия, поликистоз)

ж) системные заболевания соединительной ткани

з) артериальная гипертензия и др.

Снижение массы функционирующих нефронов (нефросклероз)  повышение содержания АТII, эндотелина  компенсаторная внутриклубочковая гипертензия и гиперфильтрация в сохранившихся нефронах  гидродинамическое повреждение стенки капилляров клубочков  усиление протеинурии, прохождения макромолекул через мезангий  активация макрофагов, экспрессия широкого спектра цитокинов, факторов роста  активация почечных фибробластов  фибропластическая трансформация дифференцированных клеток  нефросклероз (патологический круг)

Стадии течения ХПН:

1) начальная (латентная) – нет клинических проявлений ХПН, СКФ 45-60 мл/мин

­2) компенсированная – удовлетворительное состояние, легкая жажда, диспепсия, полиурия, СКФ 30-45 мл/мин

­3) интермиттирующая – резкое ухудшение общего состояния, СКФ 20-30 мл/мин

­4) терминальная – прогрессирующее развитие клиники уремии, СКФ 20 мл/мин и ниже.

Клинические проявления ХПН.

Характерно медленно прогрессирующее течение с периодами ухудшения и ремиссии.

В начальном периоде клиника определяется основным заболеванием, жалобы на общую слабость, утомляемость, снижение работоспособности, сонливость, апатию, снижение аппетита, полиурию и никтурию, при прогрессировании появляется ряд синдромов:

а) астенический синдром — слабость, быстрая утомляемость, вялость, апатия, значительное ограничение работоспособности

б) дистрофический синдром – значительное похудание; мышечная слабость, мышцы атрофичны, их сила и тонус резко снижены; одутловатое лицо бледно-серого цвета; сухость и мучительный зуд кожи; кожа желтовато-бронзовая, со следами расчесов и кристаллами «мочевины» в виде своеобразного «инея»;

в) желудочно-кишечный синдром – сухость и горечь во рту, металлический привкус, извращение вкуса, отвращение к пище, тошнота, неукротимая рвота, икота; тяжесть и боли в подложечной области (уремический гастрит), диарея (уремический энтероколит), иногда – желудочно-кишечные кровотечения; в терминальной стадии – аммиачный запах изо рта, гиперсаливация, изъязвления слизистых рта

г) сердечно-сосудистый синдром – головные боли, боли в области сердца, снижение или потеря зрения, гипертрофия и дилатация левого желудочка (злокачественная АГ); постоянные боли в области сердца, одышка, сердцебиения, перебои, глухость тонов, расширение границ сердца (уремическая миокардиодистрофия); шум трения перикарда («похоронный звон» уремика) и др. проявления уремического фибринозного или экссудативного перикардита

д) плевропульмональный синдром – сухой кашель, коробочный оттенок перкуторного звука, жесткое или ослабленное везикулярное дыхание, усиление легочного рисунка на рентгенограмме (уремический пневмонит); нефрогенный отек легких; уремический плеврит

е) костно-суставной синдром – боли в костях, усиливающиеся при движении, мышечная слабость, переломы ребер, реже – трубчатых костей, боли в позвоночнике (в связи с компрессией позвонков), интенсивный кожный зуд (за счет отложения в коже фосфорно-кальциевых солей), ограничение подвижности (почечная фиброзная остеодистрофия — вторичный гиперпаратиреоз из-за гипокальциемии вследствии недостаточной продукции активных метаболитов витамина D в почках и почечная остеомаляция)

ж) эндокринная дисфункция — гипогонадизм и импотенция у мужчин, нарушение менструального цикла у женщин

з) анемический синдром (дефицит эритропоэтина)

и) синдром поражения ЦНС — больные угнетены, характерна частая смена настроения, могут быть подергивания, иногда болезненные судороги икроножных мышц; со временем усиливается слабость, сонливость, утомляемость, апатия (уремическая энцефалопатия); в терминальной стадии — тяжелые полинейропатии с болевым и дистрофическим синдромами, судорожные подергивания, энцефалопатия вплоть до развития уремической комы с большим шумным ацидотическим дыханием (дыхание Куссмауля); иногда развивается тяжелая миопатия.

1. Лабораторные данные:

а) ОАМ: в начальных стадиях характерна полиурия, никтурия, в терминальной – олигурия (вплоть до анурии); ранний симптом ХПН – снижение относительной плотности мочи до 1004-1011

б) Проба Реберга-Тареева: прогрессивное снижение СКФ (в среднем колебания СКФ по клиренсу эндогенного креатинина в норме 80-120 мл/мин при расчете на стандартную площадь тела – 1,73 м 2 ; клинически определяют концентрацию креатинина в сыворотке и в моче, собранной за сутки, вычисляют минутный диурез, разделив общее количество мочи за сутки в мл на 1440 минут, и считают СКФ по формуле: СКФ = [креатинин мочи (ммоль/л) * минутный диурез (мл/мин)] / креатинин крови (ммоль/л).

Во избежание погрешностей, возникающих при сборе мочи, можно пользоваться формулой Cockroft-Gault:

для мужчин: СКФ = [1,23 * (140-возраст) * вес (кг)] / креатинин крови (мкмоль/л), для женщин: СКФ = [1,05 * (140-возраст) * вес (кг)] / креатинин крови (мкмоль/л).

в) ОАК: постепенно нарастающая анемия; токсический лейкоцитоз со сдвигом влево; снижение числа тромбоцитов и их способности к агрегации; ускоренная СОЭ в различной степени.

г) БАК: повышение мочевины, креатинина, средних молекул; при полиурии – гипокалиемия, при олигоанурии – гиперкалиемия; в терминальной стадии – гипермагниемия, гиперфосфоремия, гипокальциемия, метаболический ацидоз

2. Инструментальные данные:

а) ЭКГ: малый зубец Т и косовосходящая депрессия сегмента ST (при уровне калия ниже 3,5 ммоль/л); высокий некоронарный зубец Т (при уровне калия выше 7,0 ммоль/л)

б) УЗИ, обзорная рентгенография почек, радиоизотопная ренография (РРГ), биопсия почки – для установления причины ХПН (информативны только на первых двух стадиях процесса)

Лечение и тактика ведения больных с ХПН:

Лечение одновременно является патогенетическим и симптоматическим и включает мероприятия, направленные на: нормализацию АД, коррекцию анемии, липидного и углеводного обмена, КЩС, водно-электролитных расстройств, предупреждение накопления в организме токсичных продуктов обмена (дезинтоксикационная терапия).

1. Режим: избегать переохлаждения, физических и эмоциональных перегрузок; в начальных стадиях – лечение основного заболевания

2. Диета: ограничение белка – от 0,5 до 1,0 г/кг массы тела; количество потребляемой жидкости = диурез за предыдущие сутки + дополнительно 300 мл (при отсутствии выраженных отеков); ограничение поваренной соли; коррекция ионов калия

3. Коррекция ацидоза, электролитных нарушений: 4,2% р-р NaHCO3, трисамин в/в

4. Противоазотемическая терапия: сорбенты; кишечный диализ, форсированная диарея; желудочный лаваж;

леспенефрил, кофитол; дезинтоксикационная терапия (гемодез в/в)

5. Лечение АГ: ИАПФ (только на начальной стадии при СКФ > 30-40 мл/мин и при отсутствии гиперкалиемии), петлевые диуретики (фуросемид), допегит/клофелин, бета-адреноблокаторы.

6. Лечение анемии: препараты железа, андрогены (тестостерона пропионат 5% – 1,0 в/м); рекомбинантный эритропоэтин 25-50 ЕД/кг 3 раза в неделю п/к или в/в; переливание эритроцитарной массы

7. Лечение уремической остеодистрофии: ограничение продуктов, богатых фосфором (зерновые, бобовые, отруби, рыба, творог); фосфорсвязывающие агенты (карбонат кальция, ацетат кальция, альмагель и др.); соли кальция перорально по 1,0-1,5 г/сут; препараты витамина D3

8. Гемодиализ – показан в следующих случаях: 1) СКФ 30 ммоль/л; 3) креатинин плазмы > 750 ммоль/л; 4) стойкая олигурия 6 ммоль/л; 6) начинающийся отек легких на фоне гипергидратации; перитонеальный диализ

9. Трансплантация почки – показана только в терминальной фазе ХПН (возможна в I и II периодах терминальной фазы).

МСЭ: определяется стадией ХПН, на начальных стадиях больные трудоспособны.

Источник: studfiles.net

Хроническая почечная недостаточность

Опубликовано в журнале:
В мире лекарств »» №1 1999 ПРОФЕССР И.А. БОРИСОВ, ЗАВЕДУЮЩИЙ КУРСОМ НЕФРОЛОГИИ УЧЕБНО-НАУЧНОГО ЦЕНТРА МЕДИЦИНСКОГО ЦЕНТРА УД ПРЕЗИДЕНТА РФ

Хроническая почечная недостаточность (ХПН) — это нарушение гомеостаза, вызванное необратимым снижением массы действующих нефронов (МДН) почек. Возникает она при всех прогрессирующих заболеваниях почек и проявляется многосимптомным комплексом, отражающим участие в этом процессе практически всех органов и систем больного.

Деятельность почек обеспечивает: 1) сохранение объемов жидкостных сред организма и поддержание в них адекватного количества ионов и осмотически активных веществ; 2) сохранение кислотно-щелочного равновесия; 3) экскрецию эндогенных метаболитов и экзогенно вводимых веществ; 4) синтез ряда биологически активных веществ (ренин, простагландины, активные метаболиты витамина D3, натрийуретический пептид уродилатин и др.); 5) метаболизм белков, липидов, углеводов. Нарушения этих функций влекут за собой разнообразную клиническую симптоматику, нарастающую по мере снижения функции почек. Почки обладают большими компенсаторными возможностями, только потеря значительной МДН, приближающаяся к 60-70%, начинает сопровождаться клиническими симптомами ХПН. Развернутая симптоматика ХПН, называемая уремией или терминальной почечной недостаточностью (ТПН), возникает тогда, когда величина сохранившейся нефронной популяции приближается к 10%.

Наиболее частыми причинами ХПН являются гломерулонефрит, пиелонефрит и другие интерстициальные нефриты, диабетическая нефропатия (последняя в некоторых странах, в частности в США, выходит на одно из первых мест среди причин ТПН, требующей лечения гемодиализами). Вместе с тем все чаще сейчас приходится сталкиваться с ХПН, возникающей у больных подагрой, ревматоидным артритом, нефропатиями при СКВ и системных васкулитах, ятрогенными нефропатиями и т.д. В связи с постарением населения развитых стран все больший удельный вес среди причин ХПН приобретают ангиогенный нефросклероз (гипертонический, атеросклеротический) и урологические заболевания, сопровождающиеся обструкцией мочевых путей (гипертрофия простаты, опухоли, камни).

Сведения о частоте ХПН весьма разноречивы, что объясняется различными возможностями популяционного анализа этой проблемы. По нашим данным в хорошо обследованной популяции г. Москвы она составляет 0,35%, при этом почти 90% случаев ХПН приходилось на лиц пожилого и старческого возраста. Более определенны данные о частоте ТПН. В среднем, вероятно, она может быть оценена как 100-250 случаев на миллион населения. По данным European Renal Association (ERA-EDTA) Registry (1998) частота ТПН, потребовавшей заместительной терапии гемодиализами, в странах Западной Европы в 1995 году составляла от 82 случаев на миллион населения в Нидерландах до 163 случаев в Германии (в среднем 91 случай на миллион населения). В США эта цифра составляла 211 человек на миллион — данные 1992 года. Вместе с тем, очевидно нарастание частоты ХПН и ТПН в последнее время, особенно в высокоразвитых странах. Этот факт связывают с заметным постарением населения этих стран — именно пожилые и старые люди, как в силу инволютивных изменений почек, значительно сокращающих их функциональный резерв, так и в силу мультиморбидности старческой патологии, среди которой поражение почек оказывается достаточно частым, и составляют основной массив среди больных как ХПН, так и ТПН. По данным того же регистра, на долю лиц 60 лет и старше во Франции, например, пришлось 58%, а в Италии — 61%.

Несмотря на различия в этиологических факторах, приводящих к развитию ХПН, морфологические изменения почек при далеко зашедшей ХПН достаточно однотипны и характеризуются гломерулосклерозом, тубуло-интерстициальным фиброзом, склерозом внутрипочечных артерий и артериол, гипертрофией сохранившихся нефронов. Морфологическая специфика исходного поражения почек при этом утрачивается. Изменения внутриклубочковой гемодинамики, свойственные ХПН, характеризуются гипертензией, обусловленной снижением тонуса приносящей артериолы клубочка и/или выносящей артериолы, и гиперфильтрацией с потерей функционального почечного резерва. Функциональные изменения сопровождаются гипертрофией клубочка, выраженность которой, по-видимому, накладывает отпечаток на скорость дальнейшего прогрессирования ХПН.

Патогенез ХПН

Прогрессирующее уменьшение МДН и/или снижение клубочковой фильтрации (КФ) в каждом отдельно функционирующем нефроне сопровождается накоплением одних (уже сейчас их известно более 200) и дефицитом других биологически активных субстанций. Возникающие диспропорции ингибиторов и стимуляторов метаболических процессов приводят к регуляторному дисбалансу на уровне целостного организма — очень сложному и малоизученному.

Адаптация к этим условиям как на уровне почки, так и на уровне организма замыкает множество «порочных кругов», приводя в конечном итоге к поражению всех органов и систем человека. Именно в совокупном действии многообразных биохимических, метаболических и патофизиологических аномалий, свойственных этому состоянию, и следует видеть сущность ХПН.

Тем не менее с некоторыми продуктами метаболизма белков и аминокислот, в частности с гуанидиновыми соединениями (метил- и диметилгуанидин, креатин, креатинин, гуанидинянтарная кислота), с определенной долей допуска можно связывать такие симптомы ХПН, как недомогание, анорексию, тошноту, рвоту, головную боль; с накоплением метилгуанидина — гипертриглицеридемию и нарушение всасывания кальция в кишечнике; с накоплением гуанидинянтарной кислоты — функциональные нарушения тромбоцитарного звена гемостаза.

С азотсодержащими веществами, обладающими большей молекулярной массой, с так называемыми средними молекулами (с молекулярной массой от 300 до 3500), представленными в том числе и рядом полипептидных гормонов, в частности инсулином, глюкагоном, паратгормоном (ПТГ), гормоном роста, лютеинизирующим гормоном, пролактином, связывают влияние на количество эритроидных клеток в костном мозге больных и на инкорпорацию железа в гемоглобин, развитие полинейропатии, влияние на липидный и углеводный обмен, на иммунитет. Однако различные биологически активные вещества оказывают неодинаковое токсическое влияние. Более четко последнее прослеживается у ПТГ, который наряду с мобилизацией кальция из костей и развитием остеодистрофии, как полагают, ответствен за триглицеридемию и акцеллерацию атеросклероза, полинейропатию, импотенцию и некоторые другие проявления уремии, что приближает его к понятию «универсального уремического токсина». Однако средние молекулы накапливаются в крови больных не только при уремии, но и при ряде других тяжелых заболеваний (шок, кома, инфаркт миокарда, менингит, панкреатит и др.), что скорее отражает тяжесть состояния больных и органную (полиорганную) недостаточность, их истинное значение в патогенезе именно ХПН продолжает оставаться спорным.

В результате прогрессирующего ухудшения функционального состояния почек все более существенно изменяется состояние как внеклеточной среды и клеток с их взаимодействиями (например, образование пептидно-инсулиновых комплексов блокирует специфические клеточные рецепторы инсулина и нарушает тем самым утилизацию глюкозы), так и организма в целом.

Нарушение при ХПН трансмембранного потока жидкости и ионов сопровождается нарастанием внутриклеточного содержания натрия, снижением внутриклеточного содержания калия, осмотически индуцируемой гипергидратацией клеток и падением трансклеточного электрического потенциала. Отмечается снижение АТФ-азной активности, в частности в эритроцитах и клетках головного мозга. Существенно изменяется функциональная способность эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, клеток скелетной мускулатуры, что легко соотнести со столь характерными при уремии анемией, склонностью к инфекциям, геморрагиям, миопатиям и т.д.

Неспособность почек обеспечивать водно-электролитный баланс ведет к накоплению в организме избытка воды и натрия, к тотальной гипергидратации и артериальной гипертонии. Имеются данные о том, что уже с началом снижения клубочковой фильтрации возникает отчетливая тенденция к повышению АД, формированию гипертрофии и диастолической дисфункции левого желудочка.

Рано возникающие гиперинсулинизм, вторичный гиперпаратиреоз и изменения липидного профиля крови предрасполагают к формированию метаболических полисиндромов с высоким индексом атерогенности у подобных больных.

Клинические проявления ХПН и ТПН

1. Нарушения водно-электролитного баланса и КЩР. Наиболее рано начинает страдать самая фундаментальная функция почек — способность к адекватному выделению воды. Это связано с нарушением их способности к концентрированию мочи, с приближением осмолярности мочи к осмолярности плазмы крови. При достижении состояния изостенурии для экскреции адекватного количества осмотических метаболитов (за сутки их образуется около 600 мосм/кг воды) почки должны выделять не менее 2 литров облигатной воды, что приводит к принудительной полиурии, одному из наиболее ранних симптомов ХПН. При этом диапазон колебаний выделяемой мочи суживается до предела, и резкое изменение больным питьевого режима может приводить как к быстрой дегидратации организма, так и к столь же быстрой гипергидратации его. И то и другое может стать причиной разнообразных сердечно-сосудистых расстройств и нарушений электролитного баланса, особенно опасных для людей пожилого и старческого возраста.

Читайте также:  Кровотечение из почек и мочевыводящих путей, первая медицинская помощь.

Баланс натрия, калия и магния относительно адекватно поддерживается до терминальной стадии ХПН (до снижения КФ ниже 15 мл/мин), после чего почки становятся неспособными реагировать на резкие колебания поступления их с пищей. Недостаток Пищевого натрия, как и избыточное применение диуретиков, легко приводят к отрицательному его балансу, увеличению количества внеклеточной жидкости, снижению скорости КФ, быстрому нарастанию азотемии. Несоблюдение диеты с ограничением калия приводит к гиперкалиемии, чему может способствовать и ацидоз. В то же время стойкая гиперкалиемия при нормальном потреблении калия, отсутствии олигурии и острого ацидоза может быть следствием гипоренинемического гипоальдостеронизма. Последний часто сочетается с сахарным диабетом. Повышение концентрации магния может сопровождаться дыхательной недостаточностью и мышечным параличом. КЩР поддерживается почкой за счет реабсорбции проксимальными канальцами бикарбонатов и секреции дистальными водородных ионов в виде аммиака и титруемых кислот. Большие функциональные резервы позволяют почке поддерживать нормальное КЩР вплоть до снижения МДН на 80% от нормы. Нарастание ацидоза сопровождается дыхательными нарушениями по типу дыхательных ритмов Амбюрже или дыхания Куссмауля-Майера.

2. Нарушение фосфорно-калыщевого обмена. Вторичный гиперпаратиреоз. Первые признаки нарушения фосфорно-кальциевого обмена констатируются достаточно рано. Уже при снижении КФ до 80-60 мл/мин, при нормальных или слегка сниженных концентрациях кальция и фосфора, обнаруживают снижение уровня кальцитриола, блокирующего всасывание кальция в кишечнике, и повышение уровня ПТГ. Возможно, что именно снижение синтеза кальцитриола с последующей гипокальциемией в результате уменьшения всасывания последнего в кишечнике и является пусковым моментом к избыточному синтезу ПТГ. При падении КФ до 25 мл/мин возникает гиперфосфатемия и гипокальциемия (особенно за счет ионизированного кальция). Ацидоз способствует увеличению ионизированной фракции кальция, а быстрая коррекция ацидоза может резко снизить уровень ионизированного кальция и вызвать острую гипокальциемию с тетанией и судорогами. Гипокальциемии способствуют высокий уровень кальцитонина, блокирующего трансмембранный транспорт ионов кальция, и недостаток выработки почками 1,25(OH)2D3 (активного деривата витамина D), нарушающего всасывание кальция в кишечнике. Гипокальциемия стимулирует дальнейший синтез ПТГ, экскреция которого почками также нарушена. Развивается отчетливая картина вторичного гиперпаратиреоза с фиброзным остеитом — остеопорозом, остеофиброзом, часто и с остеомаляцией, патогенез которой до конца не ясен. Наряду с изменениями костей, которые объединяются термином «почечная остеодистрофия», у больных уремией возможно развитие внекостной или метастатической кальцификации, особенно когда произведение кальций-фосфор превышает 60. Обычными местами метастатической кальцификации являются кровеносные сосуды среднего калибра, подкожная клетчатка, суставные и околосуставные ткани, глаза, миокард и легкие. Проявлениями этого процесса могут быть симптом «красных глаз», изнуряющий кожный зуд, артропатии, синдром «псевдогипертонии» при кальцификации плечевой артерии, кальцификация артерий сердца и мозга (инфаркт, инсульт), синдром легочной гипертензии, тотальное нарушение микроциркуляции. Симптомокомплекс вторичного гиперпаратиреоза в результате многогранного действия паратгормона может дополняться периферической нейропатией, энцефалопатией, кардиомиопатией, эрозивно-язвенным поражением желудка и кишечника, импотенцией.

3. Метаболизм белков, углеводов, жиров. Поражение проксимального отдела канальцев почек, осуществляющего метаболизм пептидов с молекулярным весом менее 60000, приводит к дефициту аминокислот, особенно незаменимых, в этот же разряд переводится гистидин. При неадекватном поступлении аминокислот с пищей (малобелковые диеты) прогрессируют белковая недостаточность, потеря мышечной массы, кахексия, нарушаются процессы репарации тканей.

У больных ХПН рано (уже при снижении КФ до 80 мл/мин) обнаруживаются гиперинсулинизм, инсулинорезистентность тканей и нарушение толерантности к глюкозе, т.е. так называемый уремический псевдодиабет с крайне редким развитием кетоацидоза. Усиливается катаболизм в ответ на энергетическую недостаточность, при этом в первую очередь страдают ткани, энергетический метаболизм которых обеспечивается глюкозой (головной мозг). Накопление ингибиторов глюконеогенеза ведет к активизации альтернативного пути с образованием молочной кислоты, вследствие чего эти больные склонны к развитию лактоацидоза.

При ХПН, уже при повышении креатинина крови до 3 мг%, снижается клиренс мевалоната — основного предшественника синтеза холестерина, снижается скорость удаления из плазмы триглицеридов, одновременно за счет ингибиции активности липопротеиновой липазы снижается их расщепление, стимулируется синтез ЛПОНП. Отмечается также изменение субфракций липидов — снижение уровня ЛПВП и повышение соотношения между апо Е и апо А липопротеидами. Все это способствует акцеллерации атерогенеза и приводит к высокой смертности этих больных от сердечно-сосудистых заболеваний (в 50-60% случаев).

4. Изменения в системе крови. Наиболее яркими проявлениями изменений в системе крови у больных ХПН являются анемия и геморрагический диатез. Анемия, которая наблюдается у 80% больных с компенсированной ХПН и у 100% — с ТПН, обусловливается как прогрессивным снижением синтеза почками эритропоэтинов, так и изменениями самих эритроцитов, становящихся более ригидными и склонными к агглютинации и гемолизу. Страдает и синтез гемоглобина за счет накопления его ингибиторов.

В условиях уремии нарушается функция тромбоцитов. Это связывают, в частности, с накоплением гуанидинянтарной кислоты и других ингибиторов агрегации тромбоцитов. Результатом становится увеличение времени кровотечения, хотя время свертываемости, протромбиновое и частичное тромбопластиновое время остаются в пределах нормы. Последствием этого бывают легко возникающие экхимозы, кровоподтеки, внутренние кровотечения.

5. Поражение нервной системы. Со стороны периферической нервной системы констатируется прогрессирующая периферическая полинейропатия. Вначале поражение чувствительных нервов бывает более выражено, чем двигательных; нижние конечности поражаются в большей степени, так же как и дистальные отделы конечностей. Начальные проявления ее могут характеризоваться нарушением вибрационной чувствительности, парестезиями, чувством жжения кожи конечностей, синдромом «беспокойных ног». В дальнейшем присоединяются мышечная слабость, мышечные подергивания, тремор рук, судороги в икроножных мышцах. В тяжелых случаях могут развиваться парезы конечностей.

Симптоматика со стороны центральной нервной системы претерпевает динамику от быстрого утомления, снижения памяти, нарушений сна до выраженной заторможенности и возбуждения, острых психозов, эпилептиформных припадков, нарушений мозгового кровообращения, комы. Это обусловливается нарушением гидратации клеток мозга и нарушением внутриклеточной энергетики.

6. Поражения сердечно-сосудистой системы и легких. На функционирование сердечно-сосудистой системы оказывают влияние многие факторы — нарушения ренин-ангиотензивной системы, дефицит простагландинов, увеличение объема внеклеточной жидкости, колебания экскреции натрия, гиперкалиемия и др. Наиболее распространенным осложнением ХПН является артериальная гипертензия, наблюдаемая у 50-80% больных. У небольшой части из них развивается синдром злокачественной артериальной гипертонии с выраженной гиперренинемией, энцефалопатией, судорожными припадками, плазморрагиями в сетчатку и отеком соска зрительного нерва.

У большинства больных в поздних стадиях ХПН констатируется кардиомиопатия, в основе которой, помимо перегрузки сердца гипертонией и гиперволемией, лежат анемия, ацидоз, электролитный дисбаланс, поражения коронарных артерий и т.д. Проявлениями ее становятся разнообразные нарушения ритма сердечной деятельности и застойная сердечная недостаточность.

Одним из наиболее грозных осложнений уремии является перикардит. Генез его остается недостаточно ясным; в отличие от перикардитов другой этиологии он сопровождается образованием в полости перикарда геморрагической жидкости. Перикардит может явиться причиной тампонады сердца, тяжелой сердечной недостаточности, «панцирного сердца»; он занимает одно из ведущих мест среди «уремических» причин смерти, представление о нем как о «похоронном звоне уремика» можно изменить только с помощью своевременного интенсивного диализа. Задержка жидкости в организме может сопровождаться развитием отека легких. Однако, даже при отсутствии гипергидратации, на фоне нормального или слегка повышенного внутрисердечного и легочного давления, может наблюдаться особая, свойственная только уремии, картина «водяного легкого». Рентгенологически она характеризуется формой «крыла бабочки», что отражает застой крови в сосудах корней легких и повышенную проницаемость мембран альвеолярных капилляров. Этот отек легких легко корригируется при помощи энергичного диализа.

При уремии возможно и развитие пневмонита, проявляющегося морфологически снижением эластичности легочной ткани, прежде всего из-за гиалиноза альвеолярных мембран и интерстициально-альвеолярного отека. Однако типичных клинических проявлений эта патология не имеет.

7. Поражение органов пищеварения. Так называемый диспептический синдром наблюдается практически у всех больных ХПН, хотя его выраженность не всегда коррелирует со степенью азотемии. Полагают, что в его генезе особое значение принадлежит прогрессивно возрастающей викарной функции желудочно-кишечного тракта (кишечный уреолиз может увеличивать образование аммиака в 5-6 раз), нарастанию содержания гастрина вследствие снижения его метаболизма в почках, вторичному гиперпаратиреозу. Следствием этого становится развитие эрозивно-язвенного гастроэнтероколита, нередко осложняющегося кровотечениями из различных отделов желудочно-кишечного тракта. Возникновению последних способствует и нарушение тромбоцитарного звена гемостаза.

Для всех больных с выраженной ХПН характерны жалобы на снижение аппетита или анорексию, тошноту, рвоту. Характерен уремический запах изо рта, обусловленный превращением мочевины слюны в аммиак, появление последнего часто сочетается с неприятными вкусовыми ощущениями.

Возможно развитие реактивного панкреатита, проявляющегося опоясывающими болями, задержкой газов и стула, гиперамилаземией. Редко возникает уремический псевдоперитонит с характерным отсутствием гипертермии и сдвига лейкоцитарной формулы.

При ТПН возможно поражение печени с прогрессирующей гипопротеинемией и гипобилирубинемией, возрастанием синтеза меланина и урохромов и снижением их экскреции. Характерной при этом становится пигментация кожи — желто-коричневая с пепельным оттенком.

8. Нарушение иммунитета. Нарушения иммунитета у больных ХПН могут обусловливаться основным заболеванием, приведшим к ХПН, например гломерулонефритом, СКВ, системным васкулитом и т.д., лечением основного заболевания стероидами или цитостатиками, действием уремии на иммунокомпетентные клетки. Лейкоцитам больных уремией свойственно снижение хемотаксиса и фагоцитарной активности. Страдают реакции замедленной гиперчувствительности. Антительные реакции на одни антигены (например, столбняк, дифтерия) остаются нормальными, на другие (например, брюшнотифозные О и Н, грипп) снижаются.

Инфекции являются одной из наиболее частых причин смерти больных ТПН. Наиболее частыми видами инфекционных осложнений в додиализную эру являлись пневмонии и колибациллярный сепсис; у пациентов, получающих лечение гемодиализами, на первое место вышел ангиогенный сепсис, источником которого становится сосудистый доступ. Возбудителем ангиогенного сепсиса почти всегда является грамположительная флора, при этом нередко развивается септикопиемия, в том числе и с развитием септического эндокардита.

Таким образом, ХПН и, особенно, ТПН представляют собой клинические синдромы столь обширные, охватывающие столько сфер внутренней медицины, что в их изучении «хватит места для всех».

ХПН может быть обратимой лишь в исключительно редких случаях. Как правило, она прогрессирует (даже тогда, когда исходные заболевания почек утрачивают свою остроту и переходят в латентную фазу) и заканчивается терминальной стадией, требующей включения замещающих функции почек методов. Процесс в почках может приобретать черты невоспалительного нефросклерозирования, и кривая скорости КФ продолжает снижаться во времени почти линейно. Вместе с тем, этот процесс может ускоряться под влиянием остро возникающих дегидратации и гиповолемии (резкое ограничение пищевого натрия, избыточная диуретическая терапия), обструкции и инфекции мочевых путей, гиперкальциемии и гиперурикемии. Факторами риска прогрессирования заболеваний почек, независимо от исходного заболевания, являются: артериальная гипертония, выраженная протеинурия, курение, гиперлипидемия и гипергомоцистеинемия. При этом первые три из названных факторов являются, по данным многофакторных анализов, высокозначимыми и независимыми.

Особое значение для определения выраженности почечной недостаточности имеет определение уровня креатинина сыворотки крови или клиренса креатинина (КК). Динамический контроль за уровнем креатинина крови или показателем обратной величины уровня креатинина (1 / уровень креатинина), так же как за скоростью КФ, позволяет составить достаточно четкое представление как о стадии ХПН, так и о ее прогрессировании.

Лечение ХПН и ТПН

Лечение ХПН осуществляется преимущественно консервативными методами, лечение ТПН — методами, замещающими функции почек (программный гемодиализ, хронический перитонеальный диализ, трансплантация почки).

С целью вторичной профилактики ХПН должен осуществляться тщательный контроль за активностью инициального почечного процесса, планомерное и адекватное лечение его, активная диспансеризация больных.

Лечение ХПН является одновременно патогенетическим и симптоматическим и направлено на коррекцию водно-электролитных нарушений, нормализацию АД, коррекцию анемии, гиперфосфатемии и гиперпаратиреоза, предупреждение накопления в организме токсических продуктов обмена.

Важнейшим компонентом комплексного лечения ХПН является диета. С помощью диеты можно добиться снижения выраженности интоксикации, уменьшения проявлений вторичного гиперпаратиреоза, снижения скорости прогрессирования ХПН и, следовательно, отдаления момента перехода к замещающей функции почек терапии.

Цели диетотерапии достигаются при условии оптимального ограничения пищевого азота и фосфора, достаточной энергетической ценности пищи, удовлетворения потребностей организма в незаменимых аминокислотах и полиненасыщенных жирных кислотах, оптимального введения жидкости и соли.

Диетотерапия должна начинаться на ранней стадии ХПН, когда креатинин крови начинает превышать нормальную границу. Основу ее составляет ограничение белка и фосфора с одновременной добавкой незаменимых аминокислот, в том числе и гистидина. При назначении диеты должны учитываться пищевой стереотип и привычки больного.

В стадии полной компенсации ХПН сохраняется нормальная для пациента диета с содержанием белка около 1 г/кг веса, добавок аминокислот не требуется. В стадии азотемии требуется ограничение пищевого белка (0,8-0,5-0,4 г/кг веса в зависимости от уровня азотемии) и фосфора (исключаются яичный желток и мясо птицы, а говядина, рыба, рис, картофель повторно отвариваются в больших количествах воды, что позволяет снизить количество фосфатов до 6-7 мг/кг/ в сутки, т.е. почти вдвое). Рекомендуется добавка незаменимых кислот в виде приема кетостерила по 4-6-8 таблеток 3 раза в день вместе с приемом пищи. Присутствие в составе кетостерила солей кальция способствует связыванию фосфатов в кишечнике.

При переводе больного на лечение гемодиализами потребление белка расширяется до 1,0-1,3 г/кг веса, введение незаменимых аминокислот сохраняется. Энергетическая ценность пищи должна соответствовать 30-35 ккал/кг/сутки, что достигается потреблением достаточного количества углеводов (около 450 г) и жиров (около 90 г). Энергетические потребности после 50 лет уменьшаются на 5%, а после 60 лет — на 10% в течение каждого последующего десятилетия. Количество потребляемой жидкости сопоставляется с диурезом и не должно превышать количества выделенной мочи на 500 мл. Потребление натрия в среднем ограничивается 5-7 г/сутки, хотя лучше его рассчитывать индивидуально с учетом особенностей его экскреции, наличия или отсутствия артериальной гипертонии и отеков. Необходимо исключение соленого мяса и рыбы, твердых сыров, обычной выпечки хлеба.

При лечении гиперволемии препаратом первого ряда является фуросемид в больших дозах, при неэффективности возможно сочетание его с тиазидами.

Для коррекции артериальной гипертонии препаратами первого ряда являются ингибиторы АПФ и блокаторы рецепторов ангиотеизина, так как они предотвращают прогрессирование ХПН, гипертрофию левого желудочка и коронарную болезнь сердца. Однако при повышении уровня креатинина более 300 мкмоль/л назначение их должно сопровождаться строгим контролем как за АД, так и за состоянием функции почек, в связи с возможностью резкого и иногда необратимого падения ее из-за снижения тонуса выносящей артериолы клубочка, снижения гидростатического и фильтрационного давления в нем. Следует иметь в виду возможность развития гиперкалиемии и утяжеления анемии на фоне лечения этими препаратами. Препаратами второго ряда остаются блокаторы кальциевых каналов. Препарат и доза его подбираются индивидуально. Учитывая, что артериальная гипертония является высокозначимым и независимым фактором риска прогрессирования ХПН, необходимо добиваться не снижения, а нормализации АД у этих больных. Серьезное внимание должно уделяться вторичному гиперпаратиреозу. В его генезе имеют значение задержка фосфатов, приводящая к ингибированию 1-альфа-гидроксилазы почек и снижению синтеза 1,25(ОН)2 витамина D, неадекватная ситуации низкая секреция кальцитриола, гиперсекреция ПТГ.

Для предупреждения его развития и прогрессирования применяются соли кальция, предпочтительнее карбонат кальция до 3-4 г/сутки (следует иметь в виду возможность гиперкальциемии), при повышении уровня паратгормона более чем в 2-3 раза возможно назначение малых доз 1,25(ОН)2 витамина D. Контролируемое исследование с использованием плацебо показало, что именно малые дозы этого витамина предупреждают повышение ПТГ без повышения уровней кальция в крови и моче. Возможно применение рокальтрола (кальцитриола), начиная также с малых доз (0,25 мкг в сутки).

При лечении анемии в настоящее время широко используются рекомбинантные эритропоэтины — рекормон (эпрекс) до 2000 ЕД 3 раза в неделю. Лучшие результаты получаются при одновременном внутривенном введении препаратов железа (феррум-лек).

Для ослабления проявлений диспептического синдрома возможно применение хофитола (очищенного экстракта сока свежих листьев артишока полевого), лучше внутримышечно или внутривенно медленно 1-2 раза в сутки по 5-10 мл.

С целью повышения половой функции у мужчин возможно применение препаратов тестостерона (андриол для применения внутрь по 80-120 мг/сутки или силфаденил), у женщин — конъюгированных эстрогенов и гестагенов (особенно при ановуляции и высоком уровне лютеинизирующего гормона). Дислипидемия и гипергомоцистеинемия как факторы атерогенеза и прогрессирования ХПН требуют к себе также пристального внимания. Для коррекции дислипидемии, по-видимому, препаратом первого ряда может стать аторвастатин, влияющий как на уровень холестерина, так и на уровень триглицеридов. Для коррекции гомоцистеинемии необходимо восполнение дефицита фолатов, т.е. назначение фолиевой кислоты.

Пероральные сорбенты (уголь СНК, окисленный крахмал, кокосовый уголь), на которые ранее возлагались определенные надежды, этих надежд не оправдали из-за недостаточного извлечения из организма прежде всего креатинина и воды. Подготовка пациента к лечению диализами, наряду с психологической подготовкой, требует своевременного наложения сосудистого доступа (считается, что это необходимо делать уже при падении КФ до 25-20 мл/мин) и вакцинации от гепатита В.

Источник: medi.ru

Хроническая почечная недостаточность

Хроническую почечную недостаточность (ХПН) рассматривают как осложнение прогрессирующих хронических заболеваний обеих почек или единственной (анатомически или функционально) почки. Это тяжелое патологическое состояние, характеризующееся снижением или полным нарушением активной роли почек в поддержании гомеостаза. При ХПН необходимы специальные виды лечения.

Этиология хронической почечной недостаточности

К развитию хронической почечной недостаточности от ее начальной до терминальной стадии могут привести различные, часто неизлечимые, хронические заболевания почек и мочевых путей.
1. Первичные поражения клубочкового аппарата почек (гломерулонефрит, гломерулосклероз).
2. Первичные поражения канальцев (хроническая гиперкальцие- мия, врожденная оксалурия, синдром Фанкони и его варианты, хронические отравления тяжелыми металлами — кадмий, свинец, ртуть, уран и др.).
3. Сосудистые заболевания (двусторонний стеноз почечных артерий, злокачественная эссенциальная артериальная гипертензия, двусторонний первичный нефросклероз).
4. Двусторонние аномалии почек и мочеточников (гипоплазия почек, губчатая почка, поликистоз почек, нейромышечная дисплазия мочеточников).
5. Хронический интерстициальный нефрит и его инфекционный эквивалент — пиелонефрит, реже — туберкулез почек и мочевых путей.
6. Обструктивные заболевания верхних (камни, опухоли, забрюшинный фиброз) и нижних (аномалии шейки кочевого пузыря и мочеиспускательного канала, стриктура уретры, аденома и рак предстательной железы, рак мочевого пузыря) мочевых путей с обязательным присоединением хронического пиелонефрита.
7. Системные коллагеновые заболевания (склеродермия, диссеминированная волчанка, узелковый периартериит).
8. Заболевания почек обменного генеза (амилоидоз, оксалурия и оксалоз, подагра с мочекислой нефропатией, первичный гиперпара- тиреоидизм, хроническая передозировка фенацетина, саркоидоз).
Необходимо отмстить определенные трудности в нозологической диагностике нефросклероза даже по данным пункционной или операционной биопсии. В связи с этим у ряда больных, находящихся на лечении гемодиализом, точная причина сморщивания почек остается неустановленной.
Причиной почечной недостаточности может быть поражение различных частей нефрона. При первичном поражении клубочков происходит уменьшение объема мочи, усиливаются протеинурия, эритроцитурия при относительно удовлетворительной концентрационной функции. В дальнейшем при поражении эпителия канальцев происходит нарушение процессов концентрации мочи.
При удалении части почечной паренхимы (нефрэктомия, резекция одной из почек) оставшаяся ее часть подвергается компенсаторной гипертрофии, но ни один нефрон не образуется вновь. Примером такой структурной адаптации является гипертрофия единственной почки в течение 1 ч после того, как другая почка удалена. Оставшаяся почка доводит объем почечного плазмотока и клубочковой фильтрации почти до 80% от первоначального.

Патогенез хронической почечной недостаточности

Патогенез хронической почечной недостаточности представляется более сложным, чем при острой почечной недостаточности, так как наступающие изменения внутренней среды организма носят более многосторонний характер и в значительной мере затрагивают все системы и внутреннйе органы больного. Болезнь прогрессирует постепенно неизбежно до терминальной стадии и полной недостаточности компенсаторных возможностей органа (почки). Нарастает задержка в крови азотистых шлаков, пигментов, в ряде случаев электролитов (калия), нарушается эндокринная функция органа. Несмотря на сохранение водовыделения почками или даже его усиление, в крови накапливаются белковые шлаки, кислотные радикалы (мочевина, мочевая кислота, аминокислоты, креатинин, гуанидин, фосфаты, сульфаты), как правило, нарастает артериальная гипертензия за счет ренинемии и развертывается пестрая картина хронической уремии.
При паренхиматозных поражениях почек неповрежденные нефро- ны на ранних этапах болезни подвергаются компенсаторной гипертрофии. Клинические наблюдения и эксперименты на животных показали, что морфологическая основа почечной недостаточности состоит в уменьшении числа функционирующих нефронов и в гиперплазии оставшихся нефронов при соответствующем увеличении приходящейся на них функциональной нагрузки. Эта концепция получила название «гипотеза интактных нефронов». Однако современные исследования показывают, что при ХПН все нефроны повреждены в той или иной степени и на том или ином уровне.
Основным показателем количества действующих нефронов является клубочковая фильтрация. К числу начальных нарушений функции нефронов относятся изменения процессов, происходящих в проксимальных канальцах (реабсорбции белка, сахаров, аминокислот, электролитов) и обусловленные этим нарушения обмена веществ (белкового и водно-солевого). В результате нарушается синтез белка вследствие потерь аминокислот почками, наступают глюкозурия, ацидоз. Изменение резорбции кальция в кишечнике способствует гипокальциемии. Задержка в крови фосфатов в свою очередь ведет к тяжелым изменениям в костной ткани, вторичному гиперпаратиреоидизму и гиперплазии околощитовидных желез. На поздних стадиях патологического процесса возможно образование кальцификатов в мягких тканях, стенках сосудов, конъюнктиве, подкожной клетчатке. Задержка в крови некоторых пигментов, например урохромов, является причиной специфической землистожелтой окраски кожи. Наиболее стойко нарушается секреция ионов водорода и органических кислот, так как происходят значительные потери бикарбонатов при осмотическом диурезе. В этом и заключается причина стойкого метаболического ацидоза при уремии.
Поражение почек и фиброзные изменения большинства нефронов нарушают секрецию митохондриальных ферментов, продуцирующих в присутствии нормальной плазмы эритропоэтин. Развивается обычная для ХПН анемия.

Патологическая анатомия хронической почечной недостаточности

Патоморфологические изменения в почках носят разнообразный характер в зависимости от основного заболевания, но во всех случаях наблюдается гибель функциональных почечных элементов, т. е. нефронов. При ХПН на почве урологических заболеваний, ведущим из которых является пиелонефрит, чаще отмечаются атрофия эпителия почечных канальцев, расширение их просвета и заполнение коллоидной массой. Капсула клубочков утолщена, а большинство клубочков гиалинизировано. В поздних стадиях развития пиелонефрита микроскопическая картина почки напоминает строение щитовидной железы. В этой стадии ХПН процесс деструкции функциональных элементов почки не может считаться обратимым. В дальнейшем прогрессивно истончается корковый слой, который обильно инфильтрирован лимфоцитами. Полностью запустевают содержащие коллоидное вещество канальцы. В мозговом слое наблюдается продуктивный воспалительный процесс с образованием соединительнотканной границы в пирамидах близ коркового слоя. Наступает медленная гибель коры почки с полным исчезновением клубочков. В процессе прогрессирующей атрофии почечной паренхимы большое значение придают поражению больших и малых артерий почки. Склероз артериол сопровождается комплексом соответствующих ишемических и интерстициальных изменений.

Классификация хронической почечной недостаточности

В своем течении хронической почечной недостаточности проходит четыре стадии.
1. Латентная ХПН характеризуется скудостью субъективных и объективных симптомов, ее выявляют лишь в ходе всестороннего и углубленного клинического обследования. Клубочковая фильтрация обычно снижена до 50—60 мл/мин. Отмечаются увеличение экскреции сахаров, клиренса гиппурана, дизаминоацидурия, периодическая протеинурия.
2. Компенсированная ХПН наступает при более значительном снижении функции почек. Однако повышения содержания мочевины и креатинина в крови нет. Суточный диурез, как правило, увеличен до
2—2,5 л за счет снижения канальцевой реабсорбции. Клубочковая фильтрация снижена до 30—40 мл/мин. Осмолярность мочи стабильно снижена. Могут возникать электролитные сдвиги за счет периодических увеличений натрийуреза.
3. Интермиттирующая ХПН характеризуется дальнейшим снижением клубочковой фильтрации и канальцевой реабсорбции. Периодически появляется гиперазотемия, оставаясь в пределах 13—16 ммоль/л по мочевине и 350—400 мкмоль/л по креатинину. Клубочковая фильтрация ниже 25 мл/мин. Для этой стадии ХПН характерна смена периодов улучшения и ухудшения состояния больного. Обострение ХПН может быть вызвано атаками пиелонефрита, гломерулонефрита, интеркуррентными заболеваниями, нагноениями кист при поликистозе, банальными острыми респираторными инфекциями, оперативными вмешательствами и т. д. Могут отмечаться нарушения водно-электролитного баланса и кислотно-щелочного состояния. При отсутствии необходимого лечения болезнь переходит в следующую стадию.
4. Терминальная ХПН необратима, если не предпринято необходимое лечение (виводиализ и пересадка почки). Эта стадия подразделяется на три периода клинического течения (табл. 4).
Симптоматика и клиническое течение
Многосторонние нарушения функции почек могут иметь различную степень выраженности, и клинические проявления ХПН зависят от стадии болезни, интеркуррентных заболеваний, степени поражения ретикулоэндотелиальной системы, артериальной гипертензии, нарушений сердечно-сосудистой системы, состояния центральной нервной системы и нарушений в ней кровообращения в связи с гипоксией.
Если в латентной стадии ХПН клинические проявления болезни могут носить стертый характер или отсутствовать, то в компенсированной стадии больные жалуются на быструю утомляемость, снижение аппетита, диспепсию, головную боль, отеки конечностей и лица. Уже при первом осмотре обращают на себя внимание вялость, ограниченность движений, замедленные психические реакции.
В интермиттирующей стадии все перечисленные выше симптомы носят резко выраженный характер. В терминальной стадии ХПН симптомы болезни нарастают и быстро приводят к уремии.
Симптоматика ХПН в известной мере определяется основным заболеванием. Однако независимо от его вида для ХПН характерны определенные изменения в отдельных органах и системах.
Кожные покровы бледно-желтого цвета с иктеричным оттенком за счет задержки урохрома, отличаются сухостью и снижением эластичности. Вследствие жировой дегенерации и атрофии потовых желез понижается потоотделение. Обычными для больных с хронической уремией являются расчесы на коже из-за сильного зуда, особенно в ночные часы. При отсутствии отеков подкожная клетчатка и мускулатура представляются атрофичными. При далеко зашедшей болезни нередки явления геморрагического диатеза с кровоизлияниями самой различной локализации, носовыми и гастроинтестинальными кровотечениями.
Степень отечности подкожной клетчатки может быть различной в зависимости от глубины нарушений водно-электролитного равновесия. Тенденция к отеку и задержке жидкости наиболее резко проявляется при наличии нефротического синдрома, который в 15—20% наблюдений сопутствует хроническому гломерунефриту.

Органы дыхания поражаются при ХПН в зависимости от степени левожелудочковой недостаточности и задержки жидкости в организме. На рентгенограмме могут отмечаться изменения по типу «водяного легкого»: у корня легкого располагаются округлые тени разного диаметра, легочный рисунок усилен, иногда можно отметить большие облаковидные инфильтраты в периферических отделах легких. В далеко зашедших стадиях болезни происходит накопление жидкости в плевральных полостях, что легко определяют методами перкуссии и аускультации. Застойные изменения в капиллярах альвеол ведут к проникновению жидкости в межальвеолярные промежутки, что способствует частому развитию пневмонии. Общая сопротивляемость больных к инфекции снижена, поэтому обычного признака бронхопневмонии — повышения температуры — может не быть. Дизэлектролитемия и ацидоз, часто осложняющие терминальную стадию ХПН, являются источником одышки, которая еще более увеличивает тяжесть состояния больного.
Сердечно-сосудистая система поражается при ХПН в зависимости от степени развития артериальной гипертензии. Последняя является одним из характерных признаков ХПН вследствие повышенной функции юкстагломерулярного аппарата почек и усиления продукции ренина. При тяжелой длительной нефрогенной артериальной гипертензии развиваются гипертрофия и дистрофия сердечной мышцы. Нарастающая сердечная недостаточность может проявляться, застоем крови в малом круге кровообращения, одышкой, тахикардией, в ночные часы могут быть приступы сердечной астмы. В дальнейшем присоединяются признаки недостаточности кровообращения в большом круге: увеличение печени, отеки конечностей и отлогих частей туловища и, наконец, водянка полостей.
При сохраненной водовыделительной функции почек, отсутствии задержки натрия к умеренной артериальной гипертензии перечисленные признаки сердечной недостаточности могут длительное время отсутствовать.
Особенно неблагоприятны клиническая картина болезни и ее прогноз при развитии выпотного перикардита как следствия гиперазотемии,общей гипергидратации и предшествовавшего «сухого» перикардита.
Желудочно-кишечный тракт рано включается в комплекс компенсаторных механизмов при ХПН. Через стенку желудка и кишечника еще в компенсированной стадии начинают выделяться продукты азотистого метаболизма. В связи с этим при прогрессирующем нарастании уремической интоксикации уже происходят значительные нарушения в желудке и кишечнике. Постоянное выделение мочевины, аммиака, креатинина и т. п. приводит к тошноте и рвоте, потере аппетита. Больные ощущают дурной привкус во рту.
Частым осложнением хронической уремии является язвенный стоматит.
Сосочки языка гипертрофированы, желто-коричневого цвета. Сухость во рту может привести к другому грозному осложнению — паротиту.
Уремический гастроэнтероколит проявляется дискомфортом, снижением аппетита, затем возникают вздутие кишечника и боли. Изменения слизистой оболочки кишечника варьируют от петехиальных высыпаний до геморрагических инфарктов с изъязвлением. Язвенные изменения локализуются в желудке, двенадцатиперстной кишке, терминальной части тощей и слепой кишке, сопровождаются кровотечениями.
У ряда больных на фоне пареза кишечника, вздутия живота и сильных болей может развиться картина уремического псевдоперитонита, что связано с увеличением выпота и раздражением брюшины токсическими продуктами азотистого метаболизма.
Изменения костно-суставного аппарата при ХПН обусловлены нарушением обмена кальция и фосфора. Наблюдаемая резистентность к усвоению витамина D вызывает гипокальциемию за счет нарушения резорбции кальция в кишечнике. Вследствие потерь кальция и гипокальциемии, увеличения содержания фосфора в плазме крови возникает вторичный гиперпаратиреоидизм. Повышенная продукция паратиреоидного гормона приводит к мобилизации кальция из костей, отложению солей кальция в мягких тканях, почках, легких, суставах, кровеносных сосудах, проводящей системе сердца. Поражение собственно костей проявляется в виде фиброзного остеита, при котором боли в костях являются единственным симптомом. Рентгенологическое исследование выявляет остеопороз и остеофиброз.
Нервно-психическая сфера. Многие клинические проявления хронической уремии, например икота, гипотермия, мышечные подергивания, судороги, псевдотетания, обязаны своим происхождением нарушениям нервной регуляции. Психические нарушения наблюдаются в поздних стадиях ХПН. В их генезе большое значение имеют артериальная гипертензия, нарушение водно-электролитного баланса и отек мозга.

Мочевая система. Клинические проявления ХПН со стороны мочевой системы определяются прежде всего основным заболеванием, и поэтому они могут быть чрезвычайно разнообразными.
Система крови. Больные с ХПН, как правило, страдают жестокой анемией (гемоглобин 4—6 г/л, эритроциты 1,8-106 — 2,5 • 106 в 1мкл). Роль эритропоэтина — особого глюкопротеида, образующегося в почках, в развитии анемии при ХПН была установлена после того, как было обнаружено, что уровень его в сыворотке крови понижен у больных с ХПН и анемией, а при анемии другого происхождения этот уровень остается высоким. При исследовании костного мозга у больных с анемией на почве ХПН было установлено, что гиперплазия эритропоэтической ткани отсутствует. При повышении уровня мочевины в сыворотке крови анемия становится более выраженной и не поддается терапии, а переливание крови только на короткий срок повышает уровень содержания гемоглобина и эритроцитов.

Читайте также:  У ребенка нет 1 почки

Коагулограмма крови при хронической почечной недостаточности изменена в сторону гипокоагуляции. Усиление антисвертывающей системы объясняют ингибирующим влиянием мочевины и других азотистых шлаков на процессы дезактивации гепарина и накоплением в крови активаторов фибринолиза.
За счет всасывания кислых метаболитов, потерь бикарбоната натрия и задержки ионов водорода снижается уровень щелочного резерва. У 85% больных ХПН отмечается метаболический ацидоз.

Диагностика хронической почечной недостаточности

При первом осмотре в поликлинике больные могут не предъявлять жалоб, указывающих на недостаточность функции почек. Многие из них и не подозревают о наличии у них болезни в стадии, близкой к терминальной. Длительная толерантность к хронической уремии, нередко молодой возраст больных и выраженная способность организма к мобилизации компенсаторных резервов способствуют сохранению больным даже при повышении содержания мочевины в сыворотке крови до 16—20 ммоль/л работоспособности и не вынуждают его обращаться к врачу.
Своевременному распознаванию хронической почечной недостаточности способствует диспансеризация больных с хроническими заболеваниями почек и постоянное наблюдение за течением болезни. Анемизация, желтовато-бледный цвет кожных покровов, понижение питания, кожного и мышечного тургора, изменения со стороны центральной нервной системы помогают врачу выявить ХПН. После этого подлежат решению следующие вопросы. Какова стадия хронической почечной недостаточности? Если это терминальная стадия ХПН, то каков период ее течения? Что является первопричиной ХПН и каковы ее осложнения?

Диагноз хронической почечной недостаточности подтверждают результатами лабораторного, инструментального и рентгено-радиоизотопных исследований. Биохимические исследования крови позволяют выявить степень нарушения азотовыделительной функции почек и электролитных нарушений, определить кислотно-щелочное состояние. Обзорная рентгенография мочевых путей может выявить уменьшенные размеры почек, томография уточняет контуры почек. Экскреторная урография показана лишь в первых трех стадиях ХПН; в терминальной — стадии ее производить нецелесообразно ввиду резкого нарушения выделения рентгеноконтрастного вещества пораженными почками.
Радиоизотопные методы исследования, будучи высокочувствительными функциональными почечными тестами, заняли важное место в диагностике, особенно в раннем распознавании ХПН. При односторонних почечных заболеваниях они позволяют не только оценить функциональное состояние пораженного органа, но и выявить начальные нарушения функции контралатеральной, клинически «здоровой» почки, что имеет чрезвычайно важное значение для раннего распознавания ХПН.

Дифференциальный диагноз между пиелонефритом и гломерулонефритом в конечной стадии болезни не всегда легок. В пользу пиелонефрита говорят длительное течение болезни, периодические появления пиурии и другие признаки воспалительного процесса. Наиболее точно первопричину ХПН определяют на основании результатов пункционной биопсии почек.
Руководствуясь описанным выше планом обследования, можно поставить диагноз заболевания, выявить стадию ХПН и период клинического течения, осложнения заболевания и тем самым определить вид лечебных мероприятий.

Лечение хронической почечной недостаточности

Консервативная терапия

В задачу лечебных мероприятий при хронической почечной недостаточности, помимо лечения основного заболевания, входят режим, диета, воздействия на водноэлектролитные нарушения, ацидоз, сердечную недостаточность, артериальную гипертензию и различные нарушения со стороны других внутренних органов.
Щадящий режим с ограничением физической нагрузки благоприятно влияет на результаты лечения. Из диетических мероприятий при умеренной гиперазотемии рекомендуется малобелковая пища (20—25 г белка в сутки) с преимущественным содержанием жиров и углеводов: жиры— в виде сливочного масла (до 100 г в сутки), свиного сала, из углеводов наиболее полезен картофель в виде пюре. При нормальном содержании азотистых шлаков в крови применяют общую нефрологическую диету: 60—70 г белка и жиров в сутки, углеводы без ограничения (2500 ккал в сут). Бессолевую нефрологическую диету (стол № 7а) назначают больным с гиперазотемией и артериальной гипертензией.
При сохраненной водовыделительной функции почек целесообразно обильное введение жидкости, а для алкализации плазмы и возмещения потерь натрия следует вводить 5% раствор гидрокарбоната натрия (до 500 мл), 5—20% раствор глюкозы (300—500 мл), при упорной рвоте — 3% раствор хлорида натрия (до 200—300 мл). При отеках, обусловленных снижением онкотического давления плазмы, применяют 20% раствор глюкозы — декстрана с инсулином (на каждые 4 г сухой глюкозы 1 ЕД инсулина). При гипокальциемии применяют глюконат кальция (10% раствор до 50 мл в сутки внутримышечно).
С целью снижения катаболических процессов, характерных для ХПН, назначают анаболические гормоны из расчета 100 мг в сутки: 5% раствор тестостерона пропионата, метандростенолон (неробол) по 0,005 т 3 раза в день, метиландростендиол в таблетках по 0,025 г 4 раза в день.
Лечение проводят в течение 20 дней, затем после 10-дневного перерыва — повторный 20-дневный курс. Снижение катаболизма проявляется уменьшением гиперазотемии либо прекращением ее нарастания. Из новых средств борьбы с гиперазотемией в последние годы широкое распространение получили препараты растения Сулаге scolimus — сколиамин (страны бывшего СССР) (по 0,5 г 4 раза в день внутрь), леспенефрил (Франция) (по 10 мл 2 раза в день внутривенно или по 10 мл 3 раза в день внутрь).
Для стимуляции диуреза назначают 10—20% раствор глюкозы с инсулином и маннитол по 500 мл внутривенно капельно. Возможно также применение диуретиков из группы фуросемида. Дозировка последних варьирует в пределах 100—200 мг в зависимости от степени индивидуальной чувствительности.
При активизации нефротического синдрома показано длительное применение кортикостероидов.
При высокой гиперазотемии полезно промывание желудка и кишечника 2% раствором гидрокарбоната натрия, которое способствует удалению азотистых шлаков, смягчению явлений гастрита, прекращению тошноты и рвоты. Эту процедуру проводят натощак, перед едой 1 раз в день. Методы консервативного лечения ХПН с успехом применяют у больных с умеренными проявлениями уремической интоксикации при отчетливо сохраненной водовыделительной функции почек и гиперазотемии, не превышающей 32 ммоль/л мочевины.
В поздних стадиях ХПН консервативная терапия, как правило, малоэффективна, в связи с чем возникает необходимость в применении методов диализа и почечной трансплантации.

Перитонеальный диализ

Метод перитонеального диализа основан на использовании брюшины как естественной полупроницаемой мембраны, через которую организм выделяет в брюшную полость азотистые шлаки, электролиты, воду. Правильно составляя рецепт диализирующего раствора, можно при промывании им брюшной полости добиться стойкого положительного результата по выведению азотистых шлаков, нормализации электролитного баланса и даже выделению излишков жидкости за счет гиперосмолярности диализирующего раствора.
Перитонеальный диализ показан пожилым ослабленным больным, у которых невозможно проведение гемодиализа.
Перитонеальный диализ применяют в некоторых клиниках для подготовки больных к операции, в том числе и к пересадке почки при непродолжительном предоперационном периоде.
В настоящее время постоянную фистулу для перитонеального диализа почти не применяют. Брюшную полость пунктируют иглой Зарецкого, по которой вводят катетер с большим числом отверстий и фиксируют его к брюшной стенке после удаления иглы. Обычно применяют метод фракционного диализа.


Рис. 157. Артериовенозный шунт

Гемодиализ

Для лечения больных с хронической почечной недостаточности в настоящее время с большим успехом применяют гемодиализ с помощью аппарата «искусственная почка», который периодически подключают к больному.
Для проведения гемодиализа на протяжении значительного периода времени необходим постоянный надежный доступ к артериальным и венозным сосудам. Идея постоянного соединения артерии и вены больного принадлежит Алваллу (1949). Наиболее удачным методом такого соединения явился способ, предложенный Скрибнером (1960). Этим способом производят соединение лучевой артерии и одной из вен предплечья с помощью специально сконструированного тефлоносиластикового протеза — артериовенозный шунт (рис. 157). Перед гемодиализом наружные концы шунта разъединяют и соединяют с гемодиализатором.
В настоящее время накоплен большой опыт применения различных модификаций артериовенозного шунта из пластических материалов как на верхней, так и на нижней конечности.
Необходимо отметить, что наличие на предплечье трубок, по которым циркулирует кровь, травмирует психику больного и ограничивает подвижность конечности. При случайном разъединении шунта возможно кровотечение, угрожающее жизни больного. Серьезными осложнениями являются тромбирование шунта и нагноение тканей вокруг него. Этих недостатков лишен метод создания подкожного артериовенозного анастомоза.
Чаще всего используют ветвь v. cephalica, освобождая ее на 4—5 см. Артерию освобождают на таком же протяжении. С помощью сосудистых зажимов сосуды пережимают, сближают и фиксируют для наложения анастомоза. Вскрывают просвет артерии и вены на расстоянии не более 1 см, а затем производят наложение анастомоза бок в бок (рис. 158). Сосудистый шов накладывают вначале на заднюю, затем на переднюю стенку анастомоза. При правильно наложенном сосудистом шве появляются напряжение и пульсация вены. После операции конечность фиксируют.

Через 2—3 нед происходит значительное расширение поверхностных вен, которые могут быть использованы для забора крови в АИП и возврата ее к больному.
Для забора крови в аппарат выбирают наиболее расширенный венозный ствол, «который пунктируют специальной иглой в дистальном направлении, так как встречный поток венозной крови позволяет обеспечить необходимую производительность аппарата. Возврат крови после диализа осуществляют в одну из вен того же предплечья, но пункцию производят в проксимальном направлении.
Показанием к проведению гемодиализа является терминальная стадия ХПН. Наиболее благоприятны для проведения многократного гемодиализа I и II периоды клинического течения. При этом биохимические показатели, как правило, бывают следующими: снижение уровня клубочковой фильтрации ниже 5 мл/мин, гиперазотемия до 20—40 ммоль/л мочевины и 800—1000 мкмоль/л креатини- на, метаболический ацидоз, проявляющийся снижением бикарбонатов ниже 15 ммоль/л. Из неврологических признаков следует учитывать появление мышечных подергиваний, судорог. Из других показаний к гемодиализу очень важны признаки гастроэнтероколита, диспепсия, анорексия. Лечение больных с ХПН следует начинать в более ранние сроки и при менее выраженной гиперазотемии, чем при ОПН. Это обусловлено тем, что постоянная интоксикация не только способствует дистрофическим изменениям со стороны внутренних органов, но и ведет к прогрессирующей сердечной недостаточности. Противопоказаниями к гемодиализу следует считать тяжелую недостаточность кровообращения в большом и малом круге с сердечной астмой, анасаркой, септическое состояние, геморрагический диатез, далеко зашедший общий атеросклероз.
Лечение гемодиализом можно проводить в стационаре, в амбулаторных условиях и на дому.

Рис. 158. Артериовенозный анастомоз.

Для повторного гемодиализа можно применять как катушечные диализаторы из полых волокон, так и пластинчатые. В зависимости от тяжести состояния больного возможно использование диализаторов различного объема. В состав диализирующего раствора для лечения больных с хронической почечной недостаточности входят электролиты (хлорид натрия — 630 г, хлорид калия — 30 г, хлорид кальция — 30 г, хлорид магния — 10 г., гидрокарбонат или ацетат натрия — 260 г, глюкоза — 180 г), которые растворяют в 100 л диализирующего раствора. Однако в зависимости от электролитного состава плазмы больного содержание отдельных электролитов в диализирующем растворе меняют.
Сеанс гемодиализа обычно продолжается 5—6 ч, его повторяют 2—3 раза в неделю. Показания к более частому проведению диализа возникают при быстром усилении уремической интоксикации. Применяя гемодиализ, можно продлить жизнь больных с хронической почечной недостаточности на несколько лет.
При проведении гемодиализа возможны осложнения, которые связаны как с почечной недостаточностью, так и с многократным применением диализа. К ним относится прогрессирующая анемия. В результате высокого артериального давления могут возникнуть нарушения мозгового кровообращения, сердечно-сосудистая недостаточность. Особенно опасны сухой и выпотной перикардиты. Нарастающий выпотной перикардит может привести к остановке сердца вследствие тампонады околосердечной сумки.
К инфекционным осложнениям относятся сепсис, пневмония, нагноение в области шунта, некротический стоматит, паротит, .которые лечат при помощи антибактериальных препаратов широкого спектра действия, применяемых в уменьшенных дозировках.
Периферическая нейропатия характерна для ХПН и может прогрессировать в ходе многократного гемодиализа. К ее симптомам относятся парез нижних конечностей, атрофия мускулатуры и т. д. Таким больным можно помочь только трансплантацией почки. Психические расстройства (онейроидно-делириозный и делириозно- аментивный эпизоды, психомоторные возбуждения) связаны с уремической интоксикацией, дизэлектролитемией, их ликвидируют с помощью лечения гемодиализом.
Остеодистрофия и фиброзный остеит, которые возникают у больных при лечении гемодиализом, трудно поддаются лечению. Только при трансплантации почки можно надеяться на уменьшение либо исчезновение этих проявлений.
В настоящее время число больных с ХПН, которым проводят гемодиализ, в том числе амбулаторно, увеличивается. Те же самые аппараты можно применять для проведения гемодиализа на дому. Подключение аппарата осуществляет кто-либо из родственников больного, прошедший курс обучения. по работе с аппаратом «искусственная почка».

Трансплантация почки

Первую в мире пересадку почки произвел в бывшем СССР Ю. Ю. Вороной в 1933 г. женщине 26 лет с острой почечной недостаточностью на почве отравления дихлоридом ртути (сулема). Однако только с того
момента, когда была выявлена способность кортикостероидов подавлять иммунологическую реакцию в живом организме, пересадку почки стали применять в клинической практике. Значительный прогресс в области иммунодепрессии отмечен в 1961 г., когда было установлено, что аналог 6-меркаптопурина азатиоприн (имуран) обладает выраженным подавляющим действием на иммунологические реакции при сравнительно небольшой токсичности.
Другой путь к улучшению результатов пересадки почки — совершенствование подбора донора и реципиента. Чем выше тканевая совместимость подбираемых пар, тем лучше результаты трансплантации почки. Самые благоприятные результаты получены при пересадке почки от однояйцевых близнецов, которые обладают одним генетическим кодом. Для подбора пары реципиент — донор используют систему эритроцитарных и лейкоцитарных антигенов. В системе лейкоцитарных антигенов выявлено около 40 сильных и слабых антигенов.
Большое значение в исходе почечной трансплантации, в частности в восстановлении функции трансплантата, имеют методы консервации почки. На первом этапе необходимо обеспечить быстрое получение почки от донора, чтобы сократить до минимума время первой тепловой ишемии. После этого немедленно приступают к перфузии почки различными растворами.
Консервацию можно проводить и при помощи перфузионных аппаратов. При этом срок консервации удлиняется до 24 ч. В этих аппаратах применяют перфузионную жидкость особого химического состава, в которой обязательно учитывается уровень содержания натрия, калия, альбуминов.
Показанием для пересадки почки, так же как и для гемодиализа, является терминальная стадия ХПН (I и IIA периоды клинического течения), развившейся на почве хронического пиелонефрита, хронического гломерулонефрита, коралловидных камней почек, полики- стоза почек, гидронефроза, ренопривного состояния (отсутствие почек), врожденных аномалий развития и некоторых системных заболеваний. Противопоказанием следует считать крайне тяжелое состояние больного, язвенную болезнь, психические заболевания, эндокринные расстройства. Прямым противопоказанием к операции является наличие активной инфекции в организме больного.
Наиболее благоприятны условия для почечной трансплантации в те фазы развития ХПН, когда при резком снижении азотовыделительной функции сохранена водовыделительная функция почек, при умеренных нарушениях водно-электролитного баланса и деятельности сердечно-сосудистой системы. Поэтому наиболее целесообразным считается проведение трансплантации почки в I клиническом периоде терминальной стадии хронической почечной недостаточности.

Донорами почки могут быть близкие родственники (брат, сестра, мать, отец). Однако в настоящее время большинство пересадок почки производят от трупа, так как при современной системе подбора донора результаты пересадки почки от трупа и от живого донора приблизительно одинаковы. Наиболее часто донорами становятся умершие больные после тяжелой черепно-мозговой травмы, несовместимой с жизнью. Смерть этих больных устанавливают по данным клинических наблюдений — арефлексия, отсутствие самостоятельного дыхания, зрачкового рефлекса, деятельности мозга по данным электроэнцефалографии в течение 24—28 ч, прямая линия на электрокардиограмме.
Предоперационная подготовка: помимо общей подготовки, проводят хронический гемодиализ, санацию всех очагов инфекции в организме, непосредственно перед операцией вводят 30 мг преднизолона и 200 мг имурана.
Техника операции. Изъятую почку помещают в подвздошную ямку к подвздошным сосудам. Между артерией пересаживаемой почки и внутренней подвздошной артерией реципиента производят анастомоз по типу конец в конец, а между веной пересаживаемой почки и наружной подвздошной веной реципиента — анастомоз по типу конец в бок (рис. 159, см. цвет. вкл.). При наличии у донора множественных артерий почки из участка аорты выкраивают площадку с отходящими почечными артериями и из этой площадки формируют трубку (по Н. А. Лопаткину). Эту трубку с отходящими от нее множественными артериями анастомозируют с внутренней подвздошной артерией. Аналогичным образом короткая почечная вена может быть удлинена за счет нижней полой вены.
Пересадку мочеточника производят в верхнебоковую стенку мочевого пузыря. При этом мочеточник должен быть отсечен на уровне 12—15 см от лоханки, так как именно на этом уровне кончается его кровоснабжение лоханочной артерией.
Послеоперационный период у больных после трансплантации почки тяжелый, требуется тщательное наблюдение и интенсивная (антибактериальная, сердечно-сосудистая, дезинтоксикационная, симптоматическая) терапия. Больные получают имуран из расчета 2 мг на 1 кг массы тела и преднизолон по 1 мг/кг. Самым критическим моментом в послеоперационном периоде является реакция отторжения, которая часто наступает на 3-й день после пересадки. Реакцию отторжения распознают по высокой температуре тела, ознобу, уменьшению количества выделяемой пересаженной почкой мочи, повышению уровня креатинина и мочевины в сыворотке крови. При появлении реакции отторжения должна быть временно повышена дозировка преднизолона (иногда до 1000 мг/сут) и имурана (до 4 мг/кг).
Для предупреждения инфекции все поставленные во время операции дренажные трубки должны быть удалены в течение 24 ч. Больным назначают антибиотики широкого спектра действия — сигмамицин, тетраолеан, гарамицин, гентамицин.
Для постоянного наблюдения за функциональным состоянием пересаженной почки определяют суточное количество выделяемой ею мочи, уровень содержания мочевины и креатинина в крови и моче, клиренс креатинина, применяют радиоизотопные методы исследования (изотопная ренография, динамическая сцинтиграфия).
После успешной пересадки трупной почки функциональное состояние трансплантата полностью восстанавливается на 20—40-й день. После этого больные могут выполнять легкую физическую работу и любую умственную работу. В отдаленном послеоперационном периоде возможно развитие заболеваний пересаженной почки: хронического пиелонефрита, мочекаменной болезни, «возвратного» гломерулонефрита.

Прогноз хронической почечной недостаточности

Прогноз при хронической почечной недостаточности зависит в основном от ее стадии. В латентной и компенсированной стадиях при условии проведения необходимого лечения прогноз вполне благоприятен. В интермиттирующей стадии хронической почечной недостаточности прогноз в отношении выздоровления сомнителен, но в отношении жизни больного относительно благоприятен, если предпринимается надлежащее комплексное лечение. Такие больные нуждаются в тщательном динамическом диспансерном наблюдении, но сохраняют при этом ограниченную трудоспособность.

Прогноз в терминальной стадии хронической почечной недостаточности до недавнего времени считался безнадежным. Однако усовершенствование аппаратов «искусственная почка» и внедрение хронического гемодиализа, начало лечения на более ранних этапах почечной недостаточности позволяют продлить жизнь таких больных на 10—12 лет. Применение пересадки почки может продлить их жизнь на более продолжительное время.

Источник: medpuls.net

Патогенез хронической почечной недостаточности

Установлено, что у большинства больных с СКФ около 25 мл/мин и ниже терминальная хроническая почечная недостаточность возникает неизбежно, независимо от характера заболевания. Существует адаптивный ответ внутрипочечной гемодинамики на потерю массы действующих нефронов: снижение сопротивления в афферентной (более выраженное) и эфферентной артериолах функционирующих нефронов, приводящее к усилению скорости внутриклубочкового плазмотока, то есть к гиперперфузии клубочков и повышению гидравлического давления в их капиллярах. В результате возникает гиперфильтрация, а впоследствии — гломерулосклероз. Дисфункция эпителия канальцев (прежде всего, проксимальных) тесно связана с развитием тубулоинтерстициального фиброза. Канальцевый эпителий способен к синтезу широкого спектра цитокинов и факторов роста. В ответ на повреждение или перегрузку он усиливает экспрессию молекул адгезии, синтез эндотелина и других цитокинов, способствующих тубулоинтерстициальному воспалению и склерозу. При сопутствующей артериальной гипертензии в условиях нарушенной ауторегуляции внутрипочечной гемодинамики системное артериальное давление влияет на гломерулярные капилляры, усугубляя гиперперфузию и повышение внутриклубочкового гидравлического давления. Напряжение стенки капилляров приводит к нарушению целостности и проницаемости базальной мембраны, а в дальнейшем — к транссудации молекул белка в мезангий. Механическое повреждение сопровождается дисфункцией клеток клубочка с высвобождением цитокинов и факторов роста, действие которых стимулирует пролиферацию мезангия, синтез и расширение мезангиального матрикса и, в конечном счёте, приводит к гломерулосклерозу. Любое повреждение стенки сосуда стимулирует агрегацию тромбоцитов с выбросом тромбоксана — мощного вазоконстриктора, играющего интегральную роль в развитии артериальной гипертензии. Усиление реактивности и агрегации тромбоцитов стимулирует гиперлипидемия, сочетание которой с артериальной гипертензией сопровождается ещё более выраженными изменениями клубочков.

Морфологический субстрат хронической почечной недостаточности — гломерулосклероз, характеризующийся независимо от первичной патологии почек запустеванием клубочков, склерозом мезангия, экспансией внеклеточного матрикса, в состав которого входят ламинин, фибронектин, гепарансульфат протеогликан, коллаген IV типа и интерстициальный коллаген (в норме отсутствует в клубочках). Увеличение внеклеточного матрикса, замещающего функционально активную ткань, — комплексный процесс, протекающий с участием различных факторов роста, цитокинов и тепловых шоковых протеинов.

Факторы прогрессирования хронической почечной недостаточности: артериальная гипертензия, уменьшение массы функционирующих нефронов более чем на 50%, образование фибрина в клубочке, гиперлипидемия, персистирующий нефротический синдром. При хронической почечной недостаточности происходит нарушение осмо- и волюморегуляции, ионного состава крови, кислотно-основного состояния. При этом нарушается экскреция конечных продуктов азотистого обмена, чужеродных веществ, метаболизм белков, углеводов и липидов и увеличивается секреция избытка органических веществ и биологически активных субстанций.

Снижение клубочковой фильтрации при хронической почечной недостаточности до 30-20 мл/мин приводит к нарушению ацидоаммониогенеза и истощению щелочного резерва. Вследствие снижения выделения ионов водорода в виде аммония в условиях сохранной способности к ацидификации мочи развиваются ацидоз и нарушение процессов реабсорбции бикарбонатов в канальцевом аппарате почек. Изменение КОС способствует развитию остеопатии, гиперкалиемии и анорексии. Ухудшение функций почек сопровождается гиперфосфатемией и гипокальциемией, увеличением активности щелочной фосфатазы и гиперсекрецией паратагормона паращитовидными железами.

По мере ухудшения функций почек снижается продукция активных метаболитов витамина D. В результате уменьшаются всасывание кальция в кишечнике и реабсорбция в почках, что приводит к развитию гипокальциемии. Отмечена прямая корреляция между падением почечной функции и снижением концентрации в крови 1,25(ОН)2 витамина D3.

В высокой концентрации фосфат выступает в роли уремического токсина, что определяет неблагоприятный прогноз. Гиперфосфатемия также способствует развитию гипокальциемии, вторичного гиперпаратиреоза, остеопороза, артериальной гипертензии, атеросклероза. Гиперпаратиреоз в сочетании с нарушением продукции активного метаболита витамина D [1,25(ОН)2 витамина D3] способствует повышению активности остеокластов в костях, что приводит к вымыванию кальция из них и развитию почечной остеодистрофии.

Почки — источник эндогенного эритропоэтина (около 90%), поэтому хроническая почечная недостаточность приводит к патогенетически значимому дефициту ренального эритропоэтина. При этом нарушается образование эритробластов, синтез глобина и развивается анемия. Обнаружена прямая зависимость между уровнем креатинина и гемоглобина в крови. У взрослых анемия возникает на более поздних этапах хронической почечной недостаточности, чем у детей. Кроме того, у последних нередко отмечают задержку роста, причём чем раньше возникла хроническая почечная недостаточность, тем значительней она выражена. Самые значительные отклонения в физическом развитии наблюдают у детей с врождённой патологией органов мочевой системы.

Патогенез нарушений роста до конца не изучен. Его возможные причины при хронической почечной недостаточности:

  • эндогенные (почечное заболевание или синдром);
  • недостаток белка или снижение энергетической ценности пищи;
  • нарушение водно-электролитного баланса;
  • ацидоз;
  • почечная остеодистрофия;
  • почечная анемия;
  • гормональные нарушения.

Доказано, что задержка роста при хронической почечной недостаточности у детей не связана со снижением секреции гормона роста или недостатком инсулиноподобного фактора роста-1. Предполагают, что она обусловлена повышением содержания белков, связывающих последний вследствие снижения клубочковой фильтрации, что, в свою очередь, приводит к уменьшению биологической активности инсулиноподобного фактора роста-1.

У 50% всех детей пубертатного возраста с хронической почечной недостаточностью обнаруживают задержку полового созревания и гипогонадизм. Уремия, возникающая до и во время полового созревания, вызывает более выраженные изменения экзокринной тестикулярной функции, чем хроническая почечная недостаточность, развившаяся после созревания гонад.

Нерациональное питание детей быстро приводит к развитию белково-энергетической недостаточности, которая обычно сочетается с признаками остеодистрофии.

Источник: m.ilive.com.ua

Хроническая почечная недостаточность: этиология, патогенез, стадии течения, диагностика, тактика ведения больных, лечение. Медико-социальная экспертиза

Хроническая почечная недостаточность (ХПН) – симптомокомплекс, развивающийся вследствие снижения и изменения функции нефронов, что приводит к нарушению экскреторной и инкреторной деятельности почек

Большинство диффузных заболеваний почек неуклонно прогрессирует с постепенной заменой функционирующих нефронов склеротической тканью и развитием ХПН, в терминальной стадии которой происходит резкое падение всех функций почек, требующее заместительной терапии (программного гемодиализа, перитонеального диализа или трансплантации почек).

Морфологический эквивалент ХПН – нефросклероз (гиперазотемия возникает при гибели 60-75% функционирующих нефронов).

а) хронический гломерулонефрит

б) хронический пиелонефрит

в) сахарный диабет (диабетический гломерулосклероз)

д) тубулоинтерстициальный нефрит

е) врожденные аномалии почек (гипоплазия, поликистоз)

ж) системные заболевания соединительной ткани

з) артериальная гипертензия и др.

Снижение массы функционирующих нефронов (нефросклероз) ® повышение содержания АТII, эндотелина ® компенсаторная внутриклубочковая гипертензия и гиперфильтрация в сохранившихся нефронах ® гидродинамическое повреждение стенки капилляров клубочков ® усиление протеинурии, прохождения макромолекул через мезангий ® активация макрофагов, экспрессия широкого спектра цитокинов, факторов роста ® активация почечных фибробластов ® фибропластическая трансформация дифференцированных клеток ® нефросклероз (патологический круг)

Стадии течения ХПН:

1) начальная (латентная) – нет клинических проявлений ХПН, СКФ 45-60 мл/мин

­2) компенсированная – удовлетворительное состояние, легкая жажда, диспепсия, полиурия, СКФ 30-45 мл/мин

­3) интермиттирующая – резкое ухудшение общего состояния, СКФ 20-30 мл/мин

­4) терминальная – прогрессирующее развитие клиники уремии, СКФ 20 мл/мин и ниже.

Клинические проявления ХПН.

Характерно медленно прогрессирующее течение с периодами ухудшения и ремиссии.

В начальном периоде клиника определяется основным заболеванием, жалобы на общую слабость, утомляемость, снижение работоспособности, сонливость, апатию, снижение аппетита, полиурию и никтурию, при прогрессировании появляется ряд синдромов:

а) астенический синдром — слабость, быстрая утомляемость, вялость, апатия, значительное ограничение работоспособности

б) дистрофический синдром – значительное похудание; мышечная слабость, мышцы атрофичны, их сила и тонус резко снижены; одутловатое лицо бледно-серого цвета; сухость и мучительный зуд кожи; кожа желтовато-бронзовая, со следами расчесов и кристаллами «мочевины» в виде своеобразного «инея»;

в) желудочно-кишечный синдром – сухость и горечь во рту, металлический привкус, извращение вкуса, отвращение к пище, тошнота, неукротимая рвота, икота; тяжесть и боли в подложечной области (уремический гастрит), диарея (уремический энтероколит), иногда – желудочно-кишечные кровотечения; в терминальной стадии – аммиачный запах изо рта, гиперсаливация, изъязвления слизистых рта

г) сердечно-сосудистый синдром – головные боли, боли в области сердца, снижение или потеря зрения, гипертрофия и дилатация левого желудочка (злокачественная АГ); постоянные боли в области сердца, одышка, сердцебиения, перебои, глухость тонов, расширение границ сердца (уремическая миокардиодистрофия); шум трения перикарда («похоронный звон» уремика) и др. проявления уремического фибринозного или экссудативного перикардита

д) плевропульмональный синдром – сухой кашель, коробочный оттенок перкуторного звука, жесткое или ослабленное везикулярное дыхание, усиление легочного рисунка на рентгенограмме (уремический пневмонит); нефрогенный отек легких; уремический плеврит

е) костно-суставной синдром – боли в костях, усиливающиеся при движении, мышечная слабость, переломы ребер, реже – трубчатых костей, боли в позвоночнике (в связи с компрессией позвонков), интенсивный кожный зуд (за счет отложения в коже фосфорно-кальциевых солей), ограничение подвижности (почечная фиброзная остеодистрофия — вторичный гиперпаратиреоз из-за гипокальциемии вследствии недостаточной продукции активных метаболитов витамина D в почках и почечная остеомаляция)

ж) эндокринная дисфункция —гипогонадизм и импотенция у мужчин, нарушение менструального цикла у женщин

з) анемический синдром (дефицит эритропоэтина)

и) синдром поражения ЦНС — больные угнетены, характерна частая смена настроения, могут быть подергивания, иногда болезненные судороги икроножных мышц; со временем усиливается слабость, сонливость, утомляемость, апатия (уремическая энцефалопатия); в терминальной стадии — тяжелые полинейропатии с болевым и дистрофическим синдромами, судорожные подергивания, энцефалопатия вплоть до развития уремической комы с большим шумным ацидотическим дыханием (дыхание Куссмауля); иногда развивается тяжелая миопатия.

1. Лабораторные данные:

а) ОАМ: в начальных стадиях характерна полиурия, никтурия, в терминальной – олигурия (вплоть до анурии); ранний симптом ХПН – снижение относительной плотности мочи до 1004-1011

б) Проба Реберга-Тареева: прогрессивное снижение СКФ (в среднем колебания СКФ по клиренсу эндогенного креатинина в норме 80-120 мл/мин при расчете на стандартную площадь тела – 1,73 м 2 ; клинически определяют концентрацию креатинина в сыворотке и в моче, собранной за сутки, вычисляют минутный диурез, разделив общее количество мочи за сутки в мл на 1440 минут, и считают СКФ по формуле: СКФ = [креатинин мочи (ммоль/л) * минутный диурез (мл/мин)] / креатинин крови (ммоль/л).

Во избежание погрешностей, возникающих при сборе мочи, можно пользоваться формулой Cockroft-Gault:

для мужчин: СКФ = [1,23 * (140-возраст) * вес (кг)] / креатинин крови (мкмоль/л), для женщин: СКФ = [1,05 * (140-возраст) * вес (кг)] / креатинин крови (мкмоль/л).

в) ОАК: постепенно нарастающая анемия; токсический лейкоцитоз со сдвигом влево; снижение числа тромбоцитов и их способности к агрегации; ускоренная СОЭ в различной степени.

г) БАК: повышение мочевины, креатинина, средних молекул; при полиурии – гипокалиемия, при олигоанурии – гиперкалиемия; в терминальной стадии – гипермагниемия, гиперфосфоремия, гипокальциемия, метаболический ацидоз

2. Инструментальные данные:

а) ЭКГ: малый зубец Т и косовосходящая депрессия сегмента ST (при уровне калия ниже 3,5 ммоль/л); высокий некоронарный зубец Т (при уровне калия выше 7,0 ммоль/л)

б) УЗИ, обзорная рентгенография почек, радиоизотопная ренография (РРГ), биопсия почки – для установления причины ХПН (информативны только на первых двух стадиях процесса)

Лечение и тактика ведения больных с ХПН:

Лечение одновременно является патогенетическим и симптоматическим и включает мероприятия, направленные на: нормализацию АД, коррекцию анемии, липидного и углеводного обмена, КЩС, водно-электролитных расстройств, предупреждение накопления в организме токсичных продуктов обмена (дезинтоксикационная терапия).

1. Режим: избегать переохлаждения, физических и эмоциональных перегрузок; в начальных стадиях – лечение основного заболевания

2. Диета: ограничение белка – от 0,5 до 1,0 г/кг массы тела; количество потребляемой жидкости = диурез за предыдущие сутки + дополнительно 300 мл (при отсутствии выраженных отеков); ограничение поваренной соли; коррекция ионов калия

3. Коррекция ацидоза, электролитных нарушений: 4,2% р-р NaHCO3, трисамин в/в

4. Противоазотемическая терапия: сорбенты; кишечный диализ, форсированная диарея; желудочный лаваж;

леспенефрил, кофитол; дезинтоксикационная терапия (гемодез в/в)

5. Лечение АГ: ИАПФ (только на начальной стадии при СКФ > 30-40 мл/мин и при отсутствии гиперкалиемии), петлевые диуретики (фуросемид), допегит/клофелин, бета-адреноблокаторы.

6. Лечение анемии: препараты железа, андрогены (тестостерона пропионат 5% – 1,0 в/м); рекомбинантный эритропоэтин 25-50 ЕД/кг 3 раза в неделю п/к или в/в; переливание эритроцитарной массы

7. Лечение уремической остеодистрофии: ограничение продуктов, богатых фосфором (зерновые, бобовые, отруби, рыба, творог); фосфорсвязывающие агенты (карбонат кальция, ацетат кальция, альмагель и др.); соли кальция перорально по 1,0-1,5 г/сут; препараты витамина D3

8. Гемодиализ – показан в следующих случаях: 1) СКФ 30 ммоль/л; 3) креатинин плазмы > 750 ммоль/л; 4) стойкая олигурия 6 ммоль/л; 6) начинающийся отек легких на фоне гипергидратации; перитонеальный диализ

9. Трансплантация почки – показана только в терминальной фазе ХПН (возможна в I и II периодах терминальной фазы).

МСЭ: определяется стадией ХПН, на начальных стадиях больные трудоспособны.

Источник: studopedia.ru